过敏性紫癜性肾炎

(别名,Hchonlein-Henoch综合征)

过敏性紫癜是小儿时期全身性疾患引起肾小球肾炎最常见的原因。目前认为过敏性紫癜性肾炎是一种与免疫有关的全身性小血管炎。近年发病有增高的趋势。过敏性紫癜性肾炎年长儿发病较多,绝大多数患儿以皮肤紫癜为前发症状,其次有腹痛及肠胃道出血,可表现黑便、血便或仅潜血试验阳性,常伴有关节疼痛及关节周围肿胀。肾脏受累症状一般在紫癜出现后发生,有轻毒浮肿、血尿、蛋白尿,少数病例可发生急性肾功能不全。

中医文献中没有过敏性紫癜性肾炎这一名称,中医的“斑疹”、“瘀斑”、“肌衄”、“紫斑”或“葡萄疫”的范畴;有关节疼痛时,归于中医的“痹症”;以腹部疼痛为主要症状时归于中医的“腹痛”的范畴,当出现血尿、眼睑肢体水肿等肾脏病变时归于中医的“血尿”、“溺血”或“水肿”的范畴;病变日久,出现脏腑亏损,正气虚弱等一派虚症表现时可归于中医的“虚劳”范畴。

一般可归于“血症”、“斑疹”等门类中。祖国医学认为小儿腠理不密,表卫不固,易感受外邪从阳化热;小儿脾常不足,脾胃易受损,气血生化不足,统摄血液功能削弱;小儿脾常不足,脾胃易受损,气血生化不足,统摄血液功能削弱;小儿体禀阳有余而阴不足,久病失调使肝肾阴亏,虚火内生,血随火动,以上种种原因都可引起紫癜。紫癜性肾炎的原因尚与中医“水肿”形成机理有关。

病因

过敏性紫癜性肾炎病因

1.外感:

(1)风热

风热之邪内侵,伤及营血而发斑,热毒内盛,血分炽热,络伤血溢,而致尿血、紫癜;或风热之邪与内蕴湿热下移肾与膀胱导致尿血、浮肿。故疾 病初期,多有外感风热症状,发病急,变化多,皮肤紫癜常伴瘙痒,紫癜早期,色多赤紫,鲜如锦纹,或伴有吐衄下血,皆属风热为患。

(2)血瘀

初因热扰血络,外溢内渗为紫癜、尿血,日久则耗血伤气而成瘀。临床观察,本病不论辨证如何,因“离经之血为瘀血”,故都有不同程度的血瘀;血瘀气滞的结果则加重了本虚。

2.内伤

本虚:风热之邪,内舍于肾,初多表现为肾虚血热,继因火热之邪耗气伤阴,导致气阴两虚,日久阴损及阳,以致脾肾两虚,气血双亏。脾失升清,肾失封藏,则蛋白等精微物质从尿中渗漏而出。

本病的形成,多由于气阴亏损,正不胜邪,六淫之邪入侵,邪热入血,扰动血络,迫血妄行,外溢肌肤而发紫癜,内渗肾脏则见尿血。热盛血瘀是其主要原因。

过敏性紫癜性肾炎病机

过敏性紫癜性肾小球肾炎发病之初,多有外感病史,其病机多为患者素有血热内蕴,复因外感、饮食、虫毒、药 物或化学毒素等触动,风热相搏,灼伤血络,以致迫血妄行,外溢肌肤,内迫肠胃,甚者及肾,故有皮肤紫癜,腹痛频作,甚则便血、尿血等;久则伤及肾阴,致阴虚火旺,火热灼伤血络,伤及肾与膀胱血络,而见紫斑、尿血。因此可以认为,过敏性紫癜性肾炎之阴虚火旺既是温热病邪日久热耗津液的病理产物,又是继续引起紫斑、尿血的病因病机;久病失治误治,则可伤及脾肾,致脾肾两虚,脾气不足,则运化失职,水湿不运,肾气不足,则不能化气行水,导致膀胱气化失司,开合不利,脾肾气虚,水湿泛滥则身肿,肾失开合则尿闭,从而形成过敏性癜性肾炎的尿少、水肿等临床表现。

综上所述,过敏性紫癜性肾炎主要与肺、脾、肾三脏功能失常有关,尤与脾肾两脏关系密切。即所谓“其标在肺,其本在肾,其制在脾”。风热内侵,血分伏热,瘀血阻滞及脾肾气血阴阳的失衡是本病的病机。

过敏性紫癜性肾炎西医病因

过敏性紫癜的病因目前尚不能明确,主要考虑与感染和变态反应有关。

1.感染

包括细菌、病毒及寄生虫或血吸虫感染。大约有1/3的患者在发病前有感染,以上呼吸道感染最常见。有β﹣溶血性链球菌、结核杆菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、水痘病毒、麻疹病毒、流感病毒、人乳头状瘤病毒、沙门氏菌、HIV、肺炎衣原体和血吸虫感染的报道。

2.变态反应

约有1/4患者发病前有药 物、食物、疫苗接种和花粉吸入等其他情况所引起的过敏反应。

(1)药 物

抗生素(青霉素、红霉素、四环素等)、磺胺、异烟肼、水杨酸、奎宁、卡马西平、噻嗪类利尿剂、非那西汀、硫喷妥钠、链激酶、依拉普利、雷诺普利、巴比妥、碘化物、阿司匹林,疫苗(麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等),结核菌素试验等;

(2)食物

鱼、虾、蟹、蛋、蛤、牛奶等异性蛋白质多见;白酒、果仁、青豆、西红柿、草莓、麦子和巧克力等亦有报道;

(3)其他

花粉过敏、昆虫叮咬和寒冷刺激等。

尚有一小部分患者无明显诱因

(二)病理

1.发病机理

其发病机理主要是过敏原(食物、药 物、细菌、病毒、毒素等)引起免疫复合物形成并沉积于肾脏,诱发免疫性损伤及血管性炎症。大量资料研究表明过敏性紫癜性肾炎是一免疫复合物性疾 病:HSP患者血清中可测得循环免疫复合物;皮肤小血管及肾小球、肠系膜血管呈过敏性血管炎病变,病变血管及肾小球可检出IgA、C3颗粒状沉着;HSP患者如移植肾脏,被移植的正常肾脏也会发生同样病变。其发病机理中IgA起重要作用。本病有家族性好发倾向。

2.病理改变

主要表现为系膜增生性肾小球肾炎,在病变部位常可见到坏死。

过敏性紫癜性肾炎大部分病儿找不到明确的病因。上呼吸道感染、药物过敏、预防接种及虫咬等有可能引起发病。引起紫癜性肾炎的过程很可能包括抗原、抗体及补体三方面形成免疫复合物沉着于血管的过程。

症状

过敏性紫癜性肾炎的相关症状有

过敏性紫癜性肾炎古方中医症状

1.肾外表现

半数病者于发病前1~3周有上呼吸道感染,几乎所有病例都有特征性的对称性出血性皮疹,开始时为荨麻疹样,随后变为高出于皮肤的斑点状紫癜,较常见于下肢伸侧和臀部,皮疹可于几个月内反复出现。有60%的病人有腹痛、便血;约30%病人有关节痛,特别是膝和踝关节。有些病例损害的先于皮疹。成人胃肠道症状等全身性表现可不明显。

2.肾损害表现

约40%病者有肾小球损害,多于紫癜后8周内出现。但也可发生于2年后,甚或在出疹以前。过敏性紫癜的肾损害的特征为血尿,可伴有轻度蛋白尿。临床上可表现如下:①急性肾炎综合征:占约30%;②急进性肾炎综合征:较少见。在几周至几个月内进展至尿毒症;③无症状血尿和(或)蛋白尿综合征:约占本病的50%;④肾病综合征:成人约占10%,在儿童较多见。⑤部分病人可发展为慢性肾炎综合征。

二、体征

皮疹发生在四肢远端、臀部及下腹部,多呈对称性分布,为出血性斑点,稍高于皮肤表面,皮疹可分批出现,严重者可融合成片;腹痛患者可有黑便或鲜血便;偶见鼻出血或咯血。

检查

过敏性紫癜性肾炎古方检查:

①尿检见血尿和/或蛋白尿,多为低选择性;

②血补体C3、C4均正常;

③血IgC、IgM正常,早期部分病人 增高;

④部分病人免疫复合物阳性。

过敏性紫癜性肾炎根据在紫癜的病程中或消退后出现肉眼或镜下血尿或蛋白尿、管型者即可作出临床诊断。血IgA在急性期高于正常,血沉初期增快,血中可查到IgA免疫复合物。肾穿刺或组织检查主要是系膜增生改变。免疫荧光检查系膜处IgA沉着是过敏性紫癜性肾炎的特征性改变。

预防

起居饮食要规律,急性期要卧床休息,稳定期适当活动。平时预防感冒,积极锻炼身体,增强体质。

禁忌

过敏性紫癜性肾炎古方中医禁忌:

避风寒,节房事,女性患者患病后短期内不宜妊娠。

所属部位

全身

所属分科

疑难病