原发性血小板减少性紫癜

(别名血小板减少性紫癜)

紫癜是指皮肤粘膜以及内脏器官出血所形成的瘀点瘀斑。临床相当多见,好发于儿童及青少年。本病主要分为血小板减少性紫癜和过敏性紫癜两大类。

血小板减少性紫癜是指因血小板减少造成血液凝固障碍而发生的紫癜。又分为原发性及继发性两类。

本病属中医的“血证”、“虚劳”等范畴。是由外感邪气,或内伤饮食,热毒内伏,气血受损而发生。在急性期多由热毒内伏营血,或胃热炽盛,化火动血,灼伤络脉,迫血妄行,溢出常道,而发为紫癜及多种出血之症。若病延日久,脏腑气血亏虚而成慢性。在临床上以脾肾两虚者较为多见。脾虚不能统血,以致血不循经,溢于脉外,渗出皮肤之间。肾阳不足,虚火内动,扰乱营血,血随火动,离经妄行,而致出血。出血后离经之血易于瘀阻,血行障碍,血不归经,使出血加重或反复。治疗上应着重于脾肾。治宜清热解毒,凉血化瘀,凋理肝肾,补益气血等。指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体,脾脏无明显肿大。其发病原因不明,根据推测可能与免疫机制有关。在患者血浆中可能存在某种抗血小板抗体,导致血小板的破坏。而脾脏网状内皮系统的功能及毛细血管功能障碍,也会引起血小板减少。本病好发于青少年,尤其青年女性,男女之比为1:2。儿童80%为急性型(AITP),无性别差异,春冬两季易发病,一旦病源清除,疾病在6-12月痊愈。而成人ITP95%以上为慢性型(CITP),一般认为属自身免疫性疾病的一种,迁延难愈。本病病死率约为1%,多数是因颅内出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。

​临床有急性和慢性之分。急性型发病急而快,皮肤粘膜出血较重,胃肠道、泌尿道也可有出血,颅内出血严重但较少见。病程一般数天到数周,少数可迁延到半年左右,约10~15%演变成慢性。好发于儿童。慢性型则多见于成年人,女性为男性的3~4倍。病程数月至数年,出血常反复发作,紫癜以下肢为多,女性往往以月经过多而发病,有的表现为牙龈出血。

病因

原发性血小板减少性紫癜的中医病因病机:

原发性血小板减少性紫癜属中医“血证”、“阴阳毒”、“发斑”、“肌衄”、“葡萄疫”、“紫癜”、“紫斑”等范畴,病因病机主要有:

  1.热盛迫血:外感风热燥邪,深入血分,伤及脉络;或因阴阳失衡,阳气内盛,内热蕴生,热盛迫血:或阳气内盛,复感时邪,或饮食失调,蕴生内热;或七情所伤,情志郁结,气郁化火,火盛迫血。脉为血府,血行脉中,火热内盛,均可致血脉受火热熏灼,血热妄行溢于脉外。

  2.阴虚火旺:久病或热毒之后,耗伤阴液;或忧思劳倦,暗耗心血,阴液耗损;或饮食不节,胃中积热伤阴,致胃阴不足;或恣情纵欲,耗损肾阴。阴液不足,虚火内炽,灼伤血脉,迫血妄行而发为紫癜。同时紫癜后期,出血日久,耗伤阴血,也可加重阴虚火旺之证,故使紫癜迁延难愈。张景岳有“衄血虽多由火,而惟以阴虚者为尤多”的论述。

  3.气不摄血:先天禀赋不足,后天调养失宜,肾气不足,脾气虚衰,气血匱乏;或因病久不复,精血亏损;或反复出血,气随血脱,致气虚不能统摄血液,血溢肌肤而为紫癜。《景岳全书·血证》中说:“损者多由于气,气伤则止无以存。”

  4.瘀血阻滞;久病人络,或离经之血不能排除体外,留积体内,蓄积成瘀血。瘀血阻滞,血行不畅,致血不循经,溢于脉外而为紫斑或便血,尿血,激血等。

  总之,紫癜的病因病机有血热伤络、阴虚火旺、气不不摄血血及淤血之不同。病位在血脉,与心、肝、脾、肾关系密切。病理性质有虚实之分,热盛迫血为实,阴虚火旺,气不摄血为虚。若病久不愈,导致瘀血阻滞者,则表现为虚实夹杂。

症状

原发性血小板减少性紫癜的相关症状有

原发性血小板减少性紫癜中医症状:

原发性血小板减少性紫癜起病可急可缓,常见皮肤紫癜,分布以四肢、臀部和胸部为主,呈针尖样的瘀点,也可以出现瘀斑或血肿。粘膜出血可来自鼻腔、口腔、泌尿生殖道或胃肠道。少数病例可有粘膜下及视网膜出血。颅内出血可危及生命。依病程可分为急、慢性两种类型,老年人以慢性型较常见,其主要特征有:

1.起病缓慢。常有长期皮下出血史,但出血症状相对较轻,常呈持续性或反复性发作。持续性发作者,血小板持久低下;反复性发作者,可持续数周至数月。缓解期长短不一,可为一月,数月乃至数年。

2.脾脏轻度肿大。反复发作者,常有轻度脾脏肿大。

3.血小板中度减少。患者血小板多在3~8万/立方毫米之间,血小板寿命短,约为1~3天,一般无明显贫血,但反复出血可引起贫血。

4.反复出血。少数病人反复出血,连续多年,以致引起全身衰弱状态。

检查

原发血小板减少性紫癜古方中医症状辅助检查:

1.皮肤粘膜大小不等的瘀点、瘀斑,亦可有牙龈、口腔粘膜出血,血泡,鼻衄,女性常有月经量多;反复出血时可有贫血;慢性型可有脾脏肿大。

2.实验室检查:外周血血小板计数明显减少,束臂试验阳性,出血时间延长,血块回缩不良;骨髓涂片示骨髓增生活跃,红、粒系正常,巨核细胞增多,产板巨核细胞减少;血小板相关免疫蛋白(PAIgG)增高。

鉴别诊断

原发性血小板减少性紫癜常需要与下列疾病进行鉴别:

1.再生障碍性贫血:表现为发热、贫血、出血三大症状,肝、脾、淋巴结不大,与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似,但一般贫血较重,白细胞总数及中性粒细胞多减少,网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低,巨核细胞减少或极难查见。

2.急性白血病:ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别,通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。

3.过敏性紫癜:为对称性出血斑丘疹,以下肢为多见,血小板不少,一般易于鉴别。

4.红斑性狼疮:早期可表现为血小板减少性紫癜,有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。

5.Wiskortt-Aldrich综合征:除出血及血小板减少外,合并全身广泛湿疹并易于感染,血小板粘附性减低,对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。属性顾隐性遗传性疾病,男婴发病,多于1岁内死亡。

6.Evans综合征:特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血,Coomb´s试验阳性,病情多严重,多数病人经激素或脾切除治疗有效。

7.血栓性血小板减少性紫癜,见于任何年龄,基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉,以前认为是血小板栓塞,后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞。这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血,肝脾肿大,溶血较急者可发热,并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。网织红细胞增加,周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良,如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒。预后严重,肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用。

8.继发性血小板减少性紫癜:严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物过敏和中毒(药物可直接破坏血小板或抑制其功能,或与血浆成分合并,形成抗原复合物,继而产生抗体,再由抗原抗体发生过敏反应,破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛及呕吐等)、溶血性贫血均可伴有血小板减少,应仔细检查,找出病因,以与特发性血小板减少性紫癜鉴别。

9.假性血小板减少 可见于正常人或其他患者,发生率0.09%~0.21%,患者无任何临床出血征象。最常见于EDTA抗凝剂引起血小板的体外聚集(血小板之间、血小板与白细胞之间),导致细胞计数仪的错误识别。引起假性血小板减少的机制是这些个体血浆中存在一种EDTA依赖性凝集素(通常为IgG),在体外抗凝情况下能够识别血小板表面抗原(如GPⅡb/Ⅲa)和(或)中性粒细胞FcγⅢ受体,引起血小板-血小板或血小板-中性粒细胞的聚集。对于那些临床不易解释的血小板减少患者,应该以枸橼酸抗凝血在显微镜下或用血细胞自动计数仪核实血小板数量。

10.慢性肝病等伴有脾功能亢进 患者有肝脏疾病表现、脾脏肿大等可资鉴别。

11.骨髓增生异常综合征(MDS) 有些MDS-RA患者早期仅以血小板减少为主要表现,需与ITP鉴别。骨髓检查发现多系造血细胞的病态造血是主要鉴别点。

并发症

原发性血小板减少性紫癜常见的并发症包括:

1.缺铁性贫血:常见青年妇女月经过多者。

2.内脏出血:包括消化道、泌尿道、子宫出血,一般内脏出血情况少见,一旦发生出血,严重者能引起失血性休克,颅内出血者更少见,但为死亡的主要原因。急性ITP患者并发颅内出血者有3%~4%、因颅内出血死亡者占1%。

分型

根据原发性血小板减少性紫癜的病因病机,一般分为以下几型:

1.肝肾阴虚型

主证:紫癜呈暗红色,下肢多见。经期提前,量多色暗红,鼻、齿龈出血,便血,尿血,出血量大而猛,色暗红,可伴见手足心热,盗汗,口干、便干,舌红蜂少苔或光苔,脉细数 或弦细数,因常伴有高血压或糖尿病等激素合并症,故可伴见肝肾阴虚阳亢表现,如头晕目眩、耳鸣、腰酸、腿软、梦遗、急躁、多梦等。

证候分析:本型病位在肝和肾,肝藏血,血养肝,肾藏精,精血互生,肝肾阴虚,可生内热,血随火动而溢出于脉络外,可见各种出血表现。手足心热、盗汗、口干、便干,舌红绛少苔或光苔,脉细数或弦细数,均为肝肾阴虚之象,阴虚阳亢者还可见头晕目眩、耳鸣、腰酸、腿软、梦遗、急躁、多梦等症状。

2.气血两虚型

主证:起病徐缓,紫癜色淡红而稀疏,时隐时现,月经后延,龈衄多见,出血量少,色浅而渗血不止,伴见头晕、乏力、心悸、气短、自汗,活动后诸症加重,舌淡苔白,脉沉细无力。

证候分析:本型病位在心脾,心主血脉,脾主统血,心脾两虚,统摄无权,血不循经而走失不归,则见各种出血表现。气为血帅,血为气母,亡血伤气,可见头晕、乏力、心悸、气短、自汗,活动后诸症加重等各种气血虚损表现,苔脉均为一派气血亏损之象。

3.血热妄行型

主证:起病急骤,出血量大而猛,紫癜色鲜红而密集,舌红,苔黄或黄腻,脉数有力。无气、血、阴、阳虚损见症,常可伴见畏寒、发热、咽痛等外感症状。

证候分析:本病基本病因病机为火热毒邪内伏营血,或阳明胃热炽盛,复感六淫外邪,以致化火动血,灼伤络脉,血热迫血妄行,络伤血溢,故可见紫癜色鲜红而密集,出血量大而猛,病为实热证,故脉数有力,舌红,苔黄,若兼湿邪,则可见苔黄腻。

4.脾肾阳虚型

主证:临床表现在气血两虚型基础上伴见畏寒怕冷,面色晄白,舌体胖大有齿痕,脉沉迟,还可见腹胀、便溏、浮肿、腰酸等脾肾阳虚表现。

证候分析:脾虚不能统血可导致血行障碍而错行脉外可见各种出血表现。脾肾阳虚,命门火衰,则畏寒怕冷,面色晄白;水湿不化则见腹胀、便溏、浮肿,腰为肾之府,失其所养可见腰酸,苔脉均为脾肾阳虚表现。

5.阴阳两虚型

主证:病势较急,出血部位广泛而严重,既可见畏寒、便溏,可见五心烦热盗汗、多表现为上热下寒,阳虚阴虚症状杂见。均为久治不愈患者。

证候分析:本型基本病因病机为:五脏虚损,阴阳两虚,阴虚火旺,迫血妄行;阳虚不摄,血溢脉外,气随血脱,阴阳离绝。

中医治疗

原发性血小板减少性紫癜的中医辨证治疗:

1.肝肾阴虚型

治法:滋阴清热、凉血止血。

2.气血两虚型

治法:益气健脾,摄血止血。

3.血热妄行型

治法:清热解毒、凉血止血。

4.脾肾阳虚型

治法:温补脾肾,填精补血。

5.阴阳两虚型

治法:宁络止血,固脱收涩,塞流先治其标,止血后再澄源与复旧。

山东淄博古方中医疑难病研究所治疗观察对长期使用西医激素的患者,若单用健脾益气药治疗,往往收效不佳。由于阴阳失调,在激素治疗期间,可呈现阴虚火旺之象,但随着激素的递减至停用,患者虚寒的本质逐渐呈现出来,最后出现明显的脾肾阳虚之候。通过温补脾肾,不仅具有较好的治疗作用,而且对于依赖激素的患者也有防止出现激素戒断综合征及病变复发的作用。

紫癜是离经之血郁于皮下,当属瘀血范畴。因此,上述各型中均可加用活血化瘀药物,一可预防瘀血之形成;二可消除已成之瘀血;三可祛瘀生新。因此,部分患者活血化瘀方法治疗原发性血小板减少性紫癜获得较好的古方疗效,并观察到活血化瘀可使血小板表面相关IgG大幅度下降,产板型巨核细胞比例扩大,证明活血化瘀药确有免疫抑制作用。

预防

平时作为点心亦可常服木耳粥、大枣粥、人参粥、鸡汁粥、黄芪粥等益气养血,健脾摄血。

禁忌

原发性血小板减少性紫癜慢性期养护禁忌:

如血小板在5万/立方毫米以下,则应限制活动,防止各种创伤,衣服以宽松舒适为宜,切忌粗糙紧束的服装摩擦皮肤。皮肤粘膜应保持清洁,切忌搔抓皮肤,以免加重紫癜。

出血期间也同样力求避免肌注药物,尽量采取口服方法。静脉注射时,止血带不宜扎得过紧过久。

忌用可减少血小板的药物,如磺胺药、解热止痛药、奎宁、奎尼丁、异丙嗪、地高辛等。另外还应忌用抑制血小板功能的药物,如潘生丁、阿斯匹林、右旋糖酐、保泰松等。

饮食以易消化为主,避免粗糙过硬有渣的食物,以免引起口腔血泡和消化道出血。

所属部位

全身

所属分科

疑难病 儿科 内科