进行性系统性硬化症

(别名全身性硬皮病,弥漫性系统硬化,系统性硬化症,进行性全身性硬化症)

进行性系统性硬化症(pps)是一全身性结缔组织病,以皮肤纤维化为主,并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病,特点是退行性及炎症改变,纤维母细胞过度产生胶原 ,最后导致纤维化,影响皮肤、肌肉、血管及内脏,旧称硬皮病,突出影响皮肤为其特征。系统性硬皮病与遗传因素、感染因素有关。本病轻重变异程度很大,其中一部分患者病变呈局限性良性皮损,称为硬皮病,另一部分患者有广泛的皮损,并累及内脏器官,称为弥漫性系统硬化。

进行性系统性硬化症的发病年龄通常在20~50 岁之间,少数可见于10 岁以下的儿童。患者以女性较多,女性与男性之比约为9∶3。

进行性系统性硬化症属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴,硬皮病主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈,发生内脏病变。

病因

1.遗传和环境因素 本病有明显家庭史,可能与HLA-DR3、DR6、C4 null 等基因有关。

2.结缔组织代谢异常 本病有广泛的结缔组织病变,成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高,并发现纤维连接素基因有突变,致结缔组织代谢异常而导致PSS 的发生。

3.感染因素 许多患者发病前常有急性感染,如鼻窦炎、咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热等。在患者的横纹肌和肾脏中曾检出副黏病毒样包涵体。

4.细胞因子 很多细胞因子可对胶原成分的表达起调节作用。如TGFβ不仅对细胞外基质有较强的调节作用,还可影响其他细胞因子,包括IL-1β、TNFα1、PDGF、碱性成纤维细胞生长因子等。

5.免疫异常 在PSS 患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA 抗体、抗ssR-NA 抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等),并见B 细胞数增多,体液免疫明显增强,CIC 阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症,部分病例常与系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、舍格伦综合征等并发而形成重迭综合征。

症状

进行性系统性硬化症的相关症状有

进行性系统性硬化症古方中医症状诊断: 

近端硬皮,有对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚,紧硬,类似病变也见于整个四肢、面、颈、躯干(胸腹)。

次要症状:

(1)上述皮肤改变仅限于手指。

(2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄。由于缺血指端有下陷区,指垫组织丧失。

(3)肺底部纤维化:无原发性肺疾患者双肺底部出现网状线索、结节、密度增加,亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。

局限性硬皮病、片状硬皮病:

皮损为圆形、长圆形或不规则形淡红色或紫红色水肿性发硬片状损害,皮损渐扩大,颜色转淡黄或象牙色。带状硬皮病:主要见于儿童,沿单侧肢体或肋间分布,皮损处有明显凹陷。滴状硬皮病:多发于颈胸肩背,损害发硬小斑点。

泛发性硬皮病:

点滴状、片状,带状损害可部分或全部合并存在,可转为系统性硬皮病。

系统性硬皮病:

分为肢端型和弥漫型。二者均有雷诺氏现象,皮损开始于手、足、面等处,进展速度缓慢,内脏受累较轻。系统性硬皮病可侵犯内脏各器管,消化系统最常受累,口唇变薄,口裂变紧,张闭受限。

进行性系统性硬化症临床症状:

(一)起病隐袭,常先有雷诺现象,手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或紫绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾,有时是足趾,大约80%雷诺 现象患乾是由于SSc。显微镜观察可见甲皱微循环形态异常,如毛细管袢减少,扩张畸形,血流缓慢等。以内脏损害为首发症状者少见。

(二)皮肤病变一般先见于双侧手指及面部,然后向躯于蔓延。初为水肿期,可有或无压痕。继之为硬化期,皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。最后为萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细管扩张,以及皮下组织钙化,面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板,张口困难。

(三)食管下端功能失调引起咽下困难,由于扩约肌受损常发生反流性食道炎,引起烧灼感,久之可引起狭窄。十二

检查

X线检查: 牙周膜增宽; 食管,胃肠道蠕动消失,下端狭窄,其近侧增宽; 指端骨质吸收;双肺纹理增粗; 软组织内有钙盐沉积影。

血沉加快,抗核体阳性率70%,高r球蛋白血症,补体下降。

皮肤毛细血管镜检查:甲褶处视野显示多数模糊有水肿,血管攀的数目显著减少,血管支明显扩张和弯曲,血流迟缓,大多数病例有出血点。

局限性硬皮病:

皮色呈象牙色浮肿肿硬化,病变活动初期周围有淡红或紫红色晕,即可确诊。

系统性硬皮病主要中医症状:

皮肤症状; 四肢症状;关节症状; 胸部症状;消化道症状。

病理所见:前臂伸侧皮肤组织检查显示本病特有胶原纤维肿胀或纤维化;血管壁显示上述类似的变化。其中主要症状≥3项者,可以确诊,皮肤症状加上其他四项中的二项再加上病理中一项者可确诊。

鉴别诊断

进行性全身性硬化症应与下列疾病鉴别:

1.局部性硬皮病 其特征为界限清楚,呈线状(线状硬皮病)或斑状(硬斑病)分布,无PSS 典型血清学和内脏表现。此病多见于儿童、年轻人、女性。

2.弥漫性筋膜炎伴嗜酸性粒细胞增多 多在不习惯的剧烈运动后发病,多见于青年男性。本病特征为上下肢突然出现压痛性肿胀,肌肉样硬结。面、手、足一般不受累。缺乏雷诺现象和内脏受累。抗核抗体阴性,嗜酸性粒细胞显着增多。组织学特点为深部筋膜、皮下组织及真皮(程度较轻)有广泛性炎症与硬化。

3.化学物、毒物所致硬皮样综合征

(1)食用毒性油后先发生急性中毒症状,然后转为慢性病,出现周围神经病、舍格伦综合征、硬皮及内脏损伤。发病是因为变性油所产生的自由基损害血管内皮,不牵涉到免疫机制。长期接触二氧化硅,聚氯乙烯导致的硬皮、雷诺现象等也是毒性反应,因此临床不象典型PSS,无自身抗体。

(2)乳房硅酮置入术后所出现的各种结蒂组织病现很受关注。有些患者的临床与抗核抗体检查结果均与典型PSS 相似。

并发症

主要并发症为恶性高血压及肾脏危象。

分型

进行性系统性硬化症古方中医分型:

风寒湿郁于辏理

证候:局限皮肤水肿肿胀,色淡红,表皮有蜡样光泽,皮肤之[ 三个毛]毛脱落,可伴有纳差,乏力,便溏,舌质淡,苔薄白,脉沉。

脾肾阳虚,寒凝辏理

证候:皮肤多处水肿肿胀,色淡红,表皮有蜡样光泽,全身症见畏寒肢冷,关节疼痛,纳差,大便时溏时秘,眼睑浮肿,张口困难等,舌体胖大,舌质淡暗,脉沉细濡。

进行性系统性硬化症西医分型:

局限性硬皮病、片状硬皮病:

皮损为圆形、长圆形或不规则形淡红色或紫红色水肿性发硬片状损害,皮损渐扩大,颜色转淡黄或象牙色。带状硬皮病:主要见于儿童,沿单侧肢体或肋间分布,皮损处有明显凹陷。滴状硬皮病:多发于颈胸肩背,损害发硬小斑点。

泛发性硬皮病:

点滴状、片状,带状损害可部分或全部合并存在,可转为系统性硬皮病。

系统性硬皮病:

分为肢端型和弥漫型。二者均有雷诺氏现象,皮损开始于手、足、面等处,进展速度缓慢,内脏受累较轻。系统性硬皮病可侵犯内脏各器管,消化系统最常受累,口唇变薄,口裂变紧,张闭受限。

中医治疗

风寒湿郁于辏理

证候:局限皮肤水肿肿胀,色淡红,表皮有蜡样光泽,皮肤之[ 三个毛]毛脱落,可伴有纳差,乏力,便溏,舌质淡,苔薄白,脉沉。

脾肾阳虚,寒凝辏理

证候:皮肤多处水肿肿胀,色淡红,表皮有蜡样光泽,全身症见畏寒肢冷,关节疼痛,纳差,大便时溏时秘,眼睑浮肿,张口困难等,舌体胖大,舌质淡暗,脉沉细濡。

预防

进行性系统性硬化症病因不明,尚无有效措施预防其发生。对本病患者应早期诊断及积极治疗,防止发生高血压及肾脏危象,努力降低死亡率。(本病西医治疗没有好的办法,抓住治疗时机寻求中医中药治疗,完全可以彻底治愈)

禁忌

去除感染病灶,增加营养,注意保暖,避免过度劳累与精神紧张。

所属部位

全身

所属分科

疑难病 内科