红斑狼疮

(别名系统性红斑狼疮)

系统性红斑狼疮(SLE)属于中医学“温热”、“虚热”范畴,又称“鬼脸疮”,是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现,如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现,患病率为4/10万~25/10万,亚洲及黑人患病率较高,我国的患病率为70/10万~75/10万。女性发病明显多于男性,约为10∶1,育龄妇女为发病高峰,老人及儿童也可患病。

病因

系统性红斑狼疮的中医病因病机:

中医认为系统性红斑狼疮主要由于先天禀赋不足而致阴阳失调,最主要的内因是先天禀赋不足,肾阴肾阳虚惫,正气亏损,或因七情内伤、情志波动、劳累过度,或因房事失节,以致阴阳气血失去平衡。气血运行不畅、气滞血瘀、经络阻隔亦为本病内因。本病的外因为热毒,因多数在日光强烈曝晒后发病或症状恶化。热毒人里燔的阴血,瘀阻经脉,伤于脏腑,蚀于筋骨则可以发病。热毒之邪还有药物。病毒、细菌、不洁或过敏食物,或嗜食厚味、饮食不节,或居住湿地,或外受风寒、暑湿(即风寒湿邪热化)。本病肾阴阳原已虚惫,如发病日久屡用西医药激素类则阴虚阳亢,或气阴两虚、阴损及阳、阴阳俱虚,阴阳互不相荣,或气血不和、血脉凝滞、经脉阻隔,甚至阴阳离绝,致成危候。本病因侵及多脏,故脏腑辨证分型繁杂,多以病因、病机辨证。本病热伤血络,血热外溢,凝滞于肌肤则见皮肤红斑。本病热毒寒化,寒凝血滞,气阻血瘀,可表现为紫斑(或有雷诺征)、固定性盘状紫红斑片、网状青斑、色素沉着或异色症改变、肌肤甲错、肌肤疼痛。青年妇女常有情志抑郁或月经失调,舌质紫红,青紫或瘀斑(或舌下瘀筋增粗紫黯等)。毒热凝滞,阻隔经络则关节肿痛;毒热内攻犯脏则五脏六腑均可受累。总之,本病主要为阴阳失衡,气血失和,经络受阻,气滞血瘀。加上毒热为患,阴阳交错,症情多变,而出现上实下虚,上热下寒,内热外寒,内干外肿,水火不济,阴阳失调的复杂病象。

系统性红斑狼疮的西医病因:

  系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清,并非单一因素引起,可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积,导致系统性红斑狼疮的发生和进展。

  系统性红斑狼疮的西医病机:

  1.疾病易感性:SLE不是单一基因的遗传病,而其发病与多种遗传异常相关,是一种多基因病,如HLA-DR2和HLA-DR3分子及其各亚型与SLE的发病显著相关;纯合C4a遗传缺陷与SLE发病的风险相关;此外,SLE还与C1q、C1r/s和C2缺陷具有一定的相关性。

  2.免疫细胞紊乱:SLE患者自身抗体产生与T细胞、B细胞和单核细胞等免疫细胞系统紊乱有关。T细胞和B细胞紊乱还可出现异常的免疫耐受。SLE患者体内除抗ds-DNA抗体滴度显著升高外,核小体是SLE疾病发生的促发抗原。此外,细菌DNA具有特征性核酸基序,可直接刺激TLR,具有潜在的免疫辅助特性,可诱导易感个体产生抗DNA抗体。在SLE的发病过程中,外来抗原的交叉反应促发机体的免疫应答,而自身抗原维持了ANA的持续产生。

  3.诱发因素:遗传因素和体液微环境提供了SLE易感背景,但是SLE的发生或病情活动可能与环境或其他外源性刺激有关。其中,感染是重要影响因素之一。感染可通过分子模拟和影响免疫调节功能而诱导特异性免疫应答;应激可通过促进神经内分泌改变而影响免疫细胞功能;饮食可影响炎性介质的产生;毒品包括药物,可调节细胞反应性和自身抗原的免疫原性;紫外线照射等物理因素可导致炎症和组织损伤。

症状

红斑狼疮的相关症状有

系统性红斑狼疮症状不尽相同,与免疫复合物沉积于不同的脏器有关。

乏力: 发病早期即出现,也是红斑狼疮活动的先兆。病情缓解后,乏力症状随之减轻或消失,病情加重后,乏力症状再度出现。

发热: 有80%以上的病人出现发热现象。

皮肤粘膜损害: 75~80%的病人皮肤或粘膜损害。其表现多种多样:

1、光过敏:患者受日光或紫外线照射后面部或暴露部分皮出现皮疹。为红色斑疹,丘疹或片状皮疹。伴灼热,瘙痒或刺痛。有时为多形红斑,蕁麻疹,盘状红斑或大疱性皮疹。

2、颊部红斑:在面颊部首发,突然出现为小片淡红,鲜红或紫红色斑,逐渐扩展到鼻梁,并相连成如蝴蝶样斑。病愈可完全消退而不留痕迹,也可留下色素沉着。复发时此斑可再次出现。

3、大疱性红斑狼疮:为水疱样皮损(少见)。

4、脱发 。

5、盘状红斑:皮疹外周略高于中心,周边色素加深,中心色素消失,毛细血管扩张,旧病灶有皮肤萎缩。

6、粘膜溃疡:以口腔,硬腭,颊粘膜和唇部粘膜最易受累。

关节痛: 以指间关节,腕,膝关节常见。其次为踝,肘,肩,髋关节,表现肿痛,有时有积液。骨质损害少见。

肌痛:70%的系统性红斑狼疮患者出现肌痛,肌无力和肌肉压痛。

胸膜病变:胸膜炎症出现胸痛,发热,呼吸困难,胸腔积液。

狼疮性肺炎:病人发热,咳嗽,肺部啰音。

狼疮性肾炎:病人有蛋白尿,镜下血尿,白细胞尿,管型尿,水肿,高血压或肾功能不全。

精神系统表现:可有幻觉,妄想,意识障碍,定向力障碍,行为异常等。

神经系统表现:表现有头痛,偏瘫或癫痫发作。

心脏病变:

1、心包病变:心包积液。表现为胸痛,伴发热,心动过速,呼吸困难或可并发心律失常。

2、心肌病变:有心动过速,呼吸困难,低热,心电图显示心律不齐。

3、血管病变:50%的患者有血管炎性改变。表现为甲周红斑或网状青斑,局部紫癜样丘疹,皮肤结节,雷诺氏现象等。

消化道症状:恶心,呕吐,腹痛,腹泻,食欲不振等。有少数发生胃,十二指肠溃疡,伴出血或穿孔。

肝脏病变:30%的系统性红斑狼疮患者有肝肿大,黄疸,肝功能异常,谷丙转氨酶或谷草转氨酶升高。

检查

SLE的诊断主要根据病史、临床表现及实验室检查三方面综合确定。目前一般采用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准。患者具有11项标准中4项或更多项,相继或同时出现,即可诊断为SLE。

本病有时需与皮肌炎、硬皮病、风湿热和类风湿性关节炎等鉴别。

 

鉴别诊断

系统性红斑狼疮常需要与下列疾病进行鉴别:

1.皮肌炎 也可表现为面部红斑,甚至表现为面部蝶形红斑、肌无力、肌痛,但多数病例有血肌酶升高,肌肉活检有特异性炎症。

  2.类风湿关节炎 RF阳性,补体水平正常或升高,抗ds-DNA抗体阴性及抗Sm抗体阴性,且X线骨关节特征性变化与SLE不同。

  3.结节性多动脉炎 临床表现也是变化多端、多系统损害,但其自身抗体检查多为阴性,组织病理改变也与SLE显著不同。

  4.混合结缔组织病只有多系统损害的特征,但少有中枢神经系统、肾脏及心脏损害,手和面部皮损具有硬皮病改变的特征,RNP抗体滴度显著升高(>1∶500),病程长,对激素治疗特别敏感,预后也好。

 

并发症

系统性红斑狼疮常见的并发症包括:

1.过敏 本病易发生药物过敏,且表现较重,一旦过敏则不容易逆转或病情恶化,有时疾病处于相对稳定期,接受致敏的药物即可引起病情急性发作如持续性高热等,容易引起过敏的药物常见者有:青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、雌激素、普鲁卡因胺、苯妥英钠等,故狼疮病人禁用以上药物。

部分病例对一些食品容易发生过敏,对病情的危害性与上述药物基本相似。特别是对动物性肉食容易发生过敏。如狗肉、马肉、羊肉等,故应告诫患者谨慎食用,以免恶化病情。

2.感染 是常见的并发症,也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。易感染的原因与长期接受免疫抑制剂、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。肺炎、肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症。致病菌可为金黄色葡萄球菌、奴卡菌、大肠杆菌、变形杆菌、结核菌、隐球菌及病毒等。

分型

根据系统性红斑狼疮的病因病机,一般分为以下几型:

1.热毒炽盛

主症:面部或躯干、四肢斑疹鲜红,高热持续不退,烦躁,面赤,口渴,或狂躁谵语、神昏惊厥,或兼鼻出血,尿血,皮肤紫斑,小便黄赤,大便秘结,舌质红绛,苔黄,脉弦细数或滑数。

2.阴虚内热

主症:低热不退或午后、夜间潮热,或中等度发热,时高时低,面部或四肢斑疹时隐时现,腰膝酸痛,头晕耳鸣,五心烦热,口干咽燥,盗汗,脱发,月经后期、量少或经闭,小便黄,大便干,舌红少苔或苔薄或薄黄,脉细数。

  3.气阴两虚

  主症:全身乏力,纳呆,精神委靡,心悸,气短,活动后加重,腰脊酸痛,脱发,口干,经常恶风怕冷,自汗盗汗,大便燥结,舌淡或舌质红,舌苔薄白,脉细弱或细数。

  4.风湿热痹

  主症:四肢肌肉、关节游走性疼痛不适,或多个关节红肿热痛、痛不可触、屈伸不利,可伴有发热,皮疹鲜红或瘀紫夹杂出现,舌红苔薄白或黄燥,脉滑数。

  5.肝郁血瘀

  主症:面部或手足红斑、色暗,胁肋胀痛或刺痛,胸膈痞满,腹胀,纳差,或胁下有症块,黄疸,或伴泛恶、嗳气,头晕失眠,女性月经不调甚至闭经,舌质紫暗有瘀斑或瘀点,脉弦细或沉细而涩。

  6.邪毒攻心

  主症:心悸怔忡,自汗短气,胸闷胸痛,心烦神疲,失眠多梦,面部或躯干、四肢红斑鲜红或暗红,或伴反复发热,面晦唇紫,肢端怕凉、疼痛;病情进一步发展,日久不愈可导致形寒肢冷,面色苍白,喘促不宁,脉细数或细涩结代,甚则大汗淋漓,四肢厥冷,脉微欲绝。

  7.脾肾阳虚

  主症:颜面及四肢浮肿,尤以下肢为甚,腰膝酸软,形寒肢冷,面色萎黄,神疲倦怠,腹胀食少,尿少,严重者可出现悬饮,尿闭,胸憋气促,不能平卧,喘咳痰鸣或腹大如鼓,心悸气促,舌体胖嫩、质淡,舌苔薄白,脉沉细弱。

中医治疗

系统性红斑狼疮的中医辨证治疗:

1.热毒炽盛

治法:清热解毒,凉血消斑。

  方药:犀角地黄汤合五味消毒饮加减。生地,赤芍,丹皮,金银花,连翘,蒲公英,地丁,野菊花,生石膏,紫草,玄参,白花蛇舌草,水牛角粉5。

  2.阴虚内热

  治法:养阴清热,解毒透邪。

  方药:青蒿鳖甲汤加味。青蒿,鳖甲,生地,知母,丹皮,女贞子,旱莲草,玄参,麦冬,银柴胡1,白薇,地骨皮,白花蛇舌草,忍冬藤。

  3.气阴两虚

  治法:益气养阴。

  方药:生脉散合增液汤、补中益气汤加减。西洋参,麦冬,五味子,黄芪,陈皮,当归,玄参,生地,何首乌,枸杞子,山萸肉,山药,白术。

  4.风湿热痹

  治法:祛风化湿,清热和营。

  方药:独活寄生汤、四妙散合白虎桂枝汤加减。独活,桑寄生,苍术,黄柏,薏苡仁,川牛膝,生石膏,知母,桂枝,秦艽,土茯苓,川芎。

  5.肝郁血瘀

  治法:疏肝解郁,活血化瘀。

  方药:柴胡疏肝散加减。柴胡,枳壳,白芍,香附,当归,桃仁,赤芍,丹皮,延胡索,丹参,郁金,三七粉,甘草,莪术。

  6.邪毒攻心

  治法:养心安神,活血败毒。

  方药:天王补心丹合丹参饮加减。太子参,麦冬,天门冬,五味子,丹参,当归,生地,玄参,炒枣仁,檀香,郁金,炙甘草,川芎,莲子心。

  7.脾肾阳虚

  治法:温肾健脾,化气行水。

  方药:附子理中汤合济生肾气丸加减。熟附子,肉桂,党参,黄芪,白术,熟地黄,山萸肉,山药,茯苓,泽泻,车前子,川牛膝。

  1.系统性红斑狼疮常用中成药:小柴胡丸、昆明山海棠片、紫草丸、逍遥丸、六味地黄丸、龙凤宝胶囊、还少丹、狼疮丸。

预防

1忌食:海鲜,羊肉、狗肉、鹿肉、桂圆,香菜、芹菜、辣椒、生葱、生蒜;

2绝对禁止吸烟、饮酒;

3宜吃生地、杞子炖兔肉;

4生活要规律化,劳逸结合,适当休息,可因地制宜进行适当的保健强身锻炼;

5避免日光曝晒和紫外线照射,防止受凉、感冒或其他感染;

6对疾病不要恐惧、担忧,精神上不要紧张,保持心情愉快,树立和疾病作斗争的信心;

系统性红斑狼疮患者常用药物治疗过程中注意事项:

系统性红斑狼疮药物治疗方案的制定:

1、系统性红斑狼疮的现代西医医学治疗方法是用激素和免疫抑制剂。但激素与免疫抑制剂都有较大的副作用,因此,在治疗过程中用药用量必须谨慎,望能正确选择治疗方法,尽可能选择中医中药治疗,正确评估用药风险和效果的比率。治疗方案和剂量必须个体化,不同病人、不同阶段,用药、用法及用量不同。在病情急、重时须可大剂量进行冲击治疗。病情平稳后应选择最佳的维持量维持治疗。

2激素的减量与撤停:这是一个漫长而复杂的过程,患者一定要配合医生的治疗,千万不要擅自加减,治疗过程中一定要有耐心,何时减量、可否停药等,每个病人不同,目前尚无一个固定的资料。中医中药治疗,一方面能达到协同治疗效果,一方面又能减轻激素用量,减少其副作用。可以说中西医结合是目前治疗的最佳方法。

3药物副作用监测:病人在接受激素和免疫抑制剂的治疗时,应经常注意这类药带来的副作用。如骨质疏松、低钾、低钙,损害消化道粘膜,出现药物性胃炎,甚至溃疡出血,股骨头坏死,白细胞过低、贫血,继发性感染及高血压、高血脂、血粘度增高等。一旦有上述征兆时应及时和专科医师取得联系,及时采用治疗措施。为避免发生上述情况,建议及时采用中医中药治疗,辨证施治,完全可以彻底治愈。

禁忌

1忌食:海鲜,羊肉、狗肉、鹿肉、桂圆,香菜、芹菜、辣椒、生葱、生蒜;

2绝对禁止吸烟、饮酒;

3宜吃生地、杞子炖兔肉;

4生活要规律化,劳逸结合,适当休息,可因地制宜进行适当的保健强身锻炼;

5避免日光曝晒和紫外线照射,防止受凉、感冒或其他感染;

6对疾病不要恐惧、担忧,精神上不要紧张,保持心情愉快,树立和疾病作斗争的信心;

所属部位

皮肤

所属分科

皮肤性病科