多发性大动脉炎

(别名无脉症,主动脉弓综合病征,缩窄性大动脉炎)

多发性大动脉炎属中医“痹证”、“脉痹”、“血痹”、“伏脉”等范畴。其发病为风、寒、湿、热等病邪侵袭血脉,导致脉中气血阻滞,经络闭塞,机体组织亏于濡养,久之损伤正气,甚至引起坏死。汉代《金匮要略》中指出,“血痹病……寸口关上小紧”,“外证身体不仁”。和本病症血管缩窄、血流不畅及肢体麻木等症相类。伏脉,则更接近无脉症的特征。清代陈修园进一步指出:“血痹者,血闭而不行。”

多发性大动脉炎,是一种较为少见的疾病,首先由Savary和Kussmal于1856年描述。本病为主动脉及其分支的慢性、进行性、闭塞性的炎症,故又称为“主动脉弓综合病征”、“缩窄性大动脉炎”,又称无脉症。本名为目前我国的统称。多发性大动脉炎的病因尚不明确,近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病,且多数可能与某些感染有关联。目前多数认为多发性大动脉炎可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的多发性大动脉炎患者曾检出抗主动脉抗体,但其病因作用不肯定。

病因

中医对无脉症的病因病机认识,随着其病期的演变,山东淄博古方中医疑难病研究所分为以下三类:

一、六淫侵袭

寒湿之侵最为多见,诚如《素问·调经论》白:“寒独留则血凝泣,凝则脉不通。”遂成无脉症,然也有热毒郁结者,此常见于病变早期。主动脉及其大分支已有病理性改变,脉呈微涩小紧之状,尚无典型之无脉症候,故有医家常将此急性活动期患者误诊为风湿、结核,实乃已是热毒侵袭之期。

二、正气虚赢

此病渐起,显与正气之强弱有关。本病的形成,首先由于心阳不足,心营失和,脾气亏损,导致脉络痹阻。同时,正气之虚羸,虽以阳虚寒闭最为多见,但也有阴亏于内之成因,本病患者以青年女性多见,男女之比可达1:8之巨,也提示与阴虚有关。究其阴虚之脏腑,则与肝肾两脏有关。

三、血脉瘀涩

本病之病变主在大动脉及其分支,其病理改变致使动脉内膜不规则增厚使管腔狭窄,并迟早引起血栓形成而闭塞。血循障碍、血凝不行则主病在血。《素问·五脏生成》篇指出,血“凝于脉者为泣”,“泣”是涩,即塞的意思,故脉之瘀涩是本病主要病理之一。

总之,本病虽有邪侵、正虚、血瘀之三方面病因病理因素,但外邪之人侵常基于正虚之内在因素。邪之入侵则形成急性活动期之表现,待酿成病损后则随正气之虚衰,邪热也衰,使病情进入慢性炎症中间期,以气虚血瘀,气血虚弱,或肝肾阴虚为主要表现,随着脉痹血瘀之进一步损害则主以血瘀阻络,甚则形成症瘕疤痕之损害,则病属晚期。故在本病之发病过程中正与邪、气与血均互为因果,相互转化。

症状

多发性大动脉炎的相关症状有

多发性大动脉炎在亚洲和非洲发病率较高,多发性大动脉炎多见于年青女性,发病年龄主要在40岁以下,发病率男女之比约1:8。

1、全身症状 少数患者在发病初期可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。

2、局部症状体征 按受累血管不同,有不同器官缺血的症状与体征,根据病变部位可分为四种类型:

(1)头臂动脉型:上肢易疲劳、疼痛、发麻或发凉感觉,咀嚼时面部肌肉疼痛,情绪易激动,头晕、头痛、记忆力减退、易晕厥、视力减退和一过性眼前发黑。单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉的搏动减弱或消失,而下肢动脉搏动正常,上肢血压测不出或明显减低,或两臂收缩压相差>2.67kPa(20mmHg),下肢血压正常或增高。狭窄的血管部位可听到持续性或收缩期杂音。

(2)胸腹主动脉型:下肢麻木、疼痛、发凉感觉,易疲劳,间歇性跛行,上肢血压持续增高者可有高血压的各种症状,下肢动脉一侧或两侧搏动减弱或消失,血压测不出或明显降低,上肢血压增高,腹部或肾区可听到收缩期杂音,可有左心室增大或出现急性左心衰竭的体征。

(3)肾动脉型:持续、严重或顽固的高血压,以及由高血压所引起的各种症状。四肢血压均明显增高。可有左心室增大或左心衰竭的体征,上腹部或肾区可听到收缩期杂音。

(4)肺动脉型:单纯肺动脉型轻者可无明显症状,重者可有紫绀、心悸、气短。肺动脉瓣区、腋部和背部收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音亢进等肺动脉高压的表现。

(5)混合型:病变累及上述两组或两组以上的血管。大多数患者有明显高血压表现,其他表现随所受累血管的不同而异。

检查

1、实验室检查

(1)红细胞沉降率:是反映本病疾病活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快,病情稳定血沉恢复正常。

(2)C反应蛋白:其临床意义与血沉相同,为本病疾病活动的指标之一,但二者均不是特异性指标。

2、影像学检查

彩色多普勒超声检查:可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞。

3、造影检查

(1)血管造影:通过动脉导管穿刺注射造影剂,在X线下可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度。

(2)磁共振血管造影(MRA):通过静脉注射造影剂,MRA可清晰显示动脉的影像,无需动脉导管穿刺和接受X线。磁共振还能显示出受累血管壁的水肿情况,有助于判断疾病是否活动。

(3)电子计算机扫描(CT)和磁共振(MRI):增强CT和MRI可显示部分受累血管的病变和脏器的情况。

鉴别诊断

一、鉴别诊断

多发性大动脉炎在临床上和很多疾病症状相似,山东淄博古方中医疑难病研究所根据多年临床经验认为主要与先天性主动脉缩窄、动脉粥样硬化、肾动脉纤维肌发育不良、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。

1、先天性主动脉缩窄:多见于男性,血管杂音位置较高,限于心前区及背部,全身无炎症活动表现,胸主动脉造影见特定部位狭窄(婴儿在主动脉峡部,成人位于动脉导管相接处)。

2、动脉粥样硬化:常在50岁后发病,伴动脉硬化的其他临床表现,血管造影有助于鉴别。

3、肾动脉纤维肌发育不良:多见于女性,肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄,无多发性大动脉炎的表现,病理检查显示血管壁中层发育不良。

4、血栓闭塞性脉管炎(Buerger病):好发于有吸烟史的年轻男性,为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉,下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行,足背动脉搏动减弱或消失,游走性浅表静脉炎,重症可有肢端溃疡或坏死等,与多发性大动脉炎鉴别一般并不困难。

5、白塞病:可出现主动脉瓣及其他大血管的病变,但白塞病常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、结节红斑等,针刺反应阳性。

6、结节性多动脉炎:主要累及内脏中小动脉,与多发性大动脉炎表现不同。

二、临床诊断标准

1、发病年龄≤40岁:40岁前出现症状或体征。

2、肢体间歇性运动障碍:活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适,尤以上肢明显。

3、肱动脉搏动减弱:一侧或双侧肱动脉搏动减弱。

4、血压差>10mmHg:双侧上肢收缩压差>10mmHg。

5、锁骨下动脉或主动脉杂音:一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。

6、血管造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。

符合上述6项中的3项者可诊断本病。此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。

并发症

多发性大动脉炎为慢性进行性血管病变,受累后的动脉由于侧支循环形成丰富,故大多数患者预后好。山东淄博古方中医疑难病研究所认为本病的预后,主要取决于高血压的程度及脑供血情况,其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等。死因主要为脑出血、肾功能衰竭。

分型

根据临床表现,山东淄博古方中医疑难病研究所把多发性大动脉炎分为以下五型:

1、热毒阻络

低热或身热,疲倦无力,肌肉关节酸痛,头晕目眩,肢体发麻,或见肢凉。舌质偏红,舌苔薄黄,脉细弦而数或见微弱而细。颈项部或腹部听到粗糙的血管杂音,肢体单侧或双侧血压偏低。本型相当于急性活动期,主动脉的大、中分支是由于感染引起血管壁的变态反应。

2、阴虚内热

头痛眩晕,烦躁心悸,午后潮热,腰腿酸痛,下肢无力发凉,可见间歇性跛行,大便干结,小溲黄少。舌质偏红,苔薄白或微黄,寸口脉细数而弦,趺阳脉细弱或无。检查上肢血压增高,下肢血压偏低,血沉增快。本型也多见于急性活动期,尤其是胸腹主动脉型多见。

3、阳虚寒闭

形寒肢冷,倦怠无力,头目晕眩,记忆力减退,肢麻作凉,或见间歇性跛行,甚则偏瘫,昏迷,纳减,腰膝酸软。舌淡或暗,苔薄白或腻,脉沉细弱或无脉。检查单侧或双侧上肢血压测不出或明显减低,或两臂收缩压持续相差>20mmHg,下肢血压正常或增高或减低。本型多见于慢性炎症中间期,属相对稳定期,病变之主动脉分支已形成狭窄,导致头部和上肢缺血。

4、气血两虚

头昏目花,视力减退,听力下降,心悸气短,上肢无力,发凉发麻,或有疼痛,活动后尤甚,常感疲劳,面色少华。舌淡苔薄,脉伏微弱或无脉。检查上肢血压测不出或明显下降。此型也见于稳定期,常由阳虚寒闭型演化而成,即除有气虚之症外,并见血虚之征侯。

5、脉痹瘀阻

头昏目眩,两目胀痛,胸脘闷痛,伴心悸,气短钹 乏力,肢体麻木刺痛发凉。舌质暗红,舌边或舌面有紫斑,脉细涩或无脉。单侧或双侧血压测不出或明显减低。此型常见于晚期疤痕固定期,血瘀之证甚于气虚之象,甚者可有心肾功能不全或脑血管意外而致死亡。

中医治疗

山东淄博古方中医疑难病研究所采用古方纯种中药,根据患者临床表现,辨证分型治疗多发性大动脉炎,以下上临床常规中医治疗方法。

(1)热毒阻络

【治法】清热解毒,活血化瘀。

(2)阴虚内热

【治法】滋阴清热,平肝潜阳。

(3)阳虚寒闭

【治法】温阳散寒,益气通脉。

(4)气血两虚

【治法】补气养血,活血通脉。

(5)脉痹瘀阻

【治法】活血化瘀,通脉蠲痹。

所属部位

全身

所属分科

疑难病 内科