发作性睡病

(别名猝倒症)

本病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病,是一种病因不清的综合征,其特点是伴有异常的睡眠倾向,包括白天过度嗜睡,夜间睡眠不安和病理性REM睡眠。多于儿童或青年期起病,男女发病率相似。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状,合称为发作性睡病四联症。

在人体内,因为“阳”主动、“阴”主静,所以阳气不足、阴气有余时会引起发作性睡病。《灵枢·寒热病》篇说:“阳气盛则嗔目,阴气盛则瞑目。”这说明了发作性睡病的病机主要在于阴盛阳衰。《脾胃论·肺之脾胃虚论》中说:“脾胃之虚怠惰嗜卧。”《丹溪心法·中湿》中说,"脾胃受湿,沉困无力,怠惰嗜卧。"这些可以作为中医对发作性睡病之病因、病理的解释

病因

发作性睡病中医病因:

中医认为,发作性睡病是由中气不运所引起的,中气即是脾胃之气,祖国医学有‘脾困人则困’之说”

发作性睡病西医病因:

(一)发病原因

病因不甚明了,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。也有研究认为系常染色体显性遗传性疾病,尽管在某些种族如日本人中发生率较高,但各种族和世界各地均有病例报告。在各种群中其遗传特征均与人HLA最小组织相关基因(DR和DQ位点)密切相关。发病机制为REM睡眠的调节障碍,对紧随在NREM睡眠周期后的REM睡眠的控制丧失。不论在睡眠开始还是在清醒期,进入REM睡眠的倾向均增加。

(二)发病机制

Sandyk(1995)认为:松果体及其分泌褪黑素的功能失常可能与本病的发生有关。也有人认为可能与脑外伤,病毒感染,免疫功能紊乱,脑肿瘤,多发性硬化等疾病有关。正常REM睡眠的发生有赖于脑干缝际核5-羟色胺系统对其他递质系统的触发,而此种触发的节律失调可发生本病。

Yoss于1960年报告,在1个家族的3代中有12例(7男5女)发病者。动物实验显示,当狗的双亲均为发作性睡病时,所有一窝小狗都受影响,而这些狗和无血缘关系或血缘关系较远的狗交配繁殖的小狗不受影响。传递的模式可能是常染色体隐性遗传。但同时发现,并不是所有种类的狗都显示出发作性睡病的遗传学传递,可能存在不同的病因。

Honda等报告,日本的发作性睡病患者100%表现出人类白细胞抗原HLA-DR2阳性。欧洲和美洲的学者也证实,大多数白种人发作性睡病患者为HLA-DR2,DQWl,DW2阳性。但Guilleminault等认为:发作性睡病的传递是多因素的,而且环境因素也起着重要的作用。

症状

发作性睡病的相关症状有

起病年龄一般在儿童期至成年人早期,但在青少年期以前一般不被觉查。以10~20岁为最多,男女发病率相同,少数患者有脑炎或颅脑损伤史,但与本病关系未得到证实。

第一次出现症状多在青春期。白天发作性嗜睡,猝倒和睡眠瘫痪,以及入睡前幻觉是该病的四个主要症状。

1.发作性嗜睡 患者醒时一般处于经常而波动的警醒水平低落状态之下,午后更为明显。嗜睡程度增加时,即发生短促睡眠。大多数患者在发作前先感到睡意加重,仅少数患者自相对的清醒状态突然陷入睡眠。单调的环境,如在阅读和听课时,容易诱发,典型病例可发生于各种活动中,例如进食、发言、操作机器、驾驶车辆等。每次发作持续数秒钟至数小时,多数持续数十分钟。睡眠程度大多不深,容易唤醒。醒后一般感到暂时清醒。一天可发作数次。

2.猝倒症 猝倒(cataplexy)是一种短暂的、完全可逆的运动抑制的发作,表现为突然发作的随意肌肌力丧失或降低。可出现于50%~70%的患者。常由于大笑、发怒、情绪激动、紧张、疲劳或饱食而诱发。

典型发作为颌部松弛,头向前垂落,双臂倒向一侧和双膝张开。肌力完全丧失可导致创伤甚至骨折。但发作程度并非都是如此严重,也可仅仅表现为一种短暂的、局部或者全身的一种无力感。患者可主诉视物模糊(睑肌受累)、语言中断(杓肌受累)、呼吸不规则(腹肌或膈肌受累)、膝部轻微弯曲或持物突然坠落(上下肢肌肉受累)。可伴有不自主运动,如头及眼睑震颤、面部痉挛,也可伴随出现心悸、苍白等自主神经症状。这些不典型的发作常常被医生忽视,应特别注意。

症状常在情感恢复正常或身体被触及后消失。猝倒发作时伴有腱反射的抑制,但始终保持神志清醒。发作频率可隔数天或数月发作1次,也有每天发作4~5次者。一次发作可持续数秒至30min(Zancone,1973)。

猝倒与其他症状的关系,50%同时期出现,25%在嗜睡发作出现后1~5年,15%发生于嗜睡发作出现10年之后,猝倒先于发作性睡眠之前出现的情况极为罕见。

3.睡瘫症 约见于20%~30%的发作性睡病患者,亦可能单独出现。在睡醒后或入睡时(无论为午睡或夜间睡眠)偶然发生四肢弛缓性瘫痪。

检查

1.多次小睡潜伏期试验(multiple sleep latency test,MSLT) 是一种评定嗜睡程度的试验。受试者在一个舒适、安静、光线暗淡的房间里,每隔2小时让其小睡20min共5~6次,通常在10点、12点、14点、16点及18点进行,同时用PSG进行监测。记录从关灯到睡眠开始的时间(根据脑电图),REM期的有无以及出现的时间。一般认为正常人的睡眠潜伏期应在10min以上,如平均在8min以内属于病理性的;小睡中出现REM期且在睡眠起始15min之内(正常人在睡眠起始后90min左右出现),被认为是一次起始于REM期的睡眠。如果在MSLT中有2次以上起始于REM期的睡眠,而且整夜多导睡眠图又排除了可引起嗜睡的其他疾病,则可以确诊为发作性睡病。

2.多导睡眠图(PSG)检查 可以将SAS与发作性睡病区别开来,SAS有典型的呼吸事件发生,少数发作性睡病患者也有睡眠呼吸暂停(Zancone,1973),与OSAS的鉴别应注意有无病理性REM睡眠。

3.带有胫前肌电图的PSG检查 可以诊断PLMS。其特征是胫骨前肌电有周期性爆发活动,持续0.5~5s,伴有15~60s的间歇。

在询问病史和重点神经系统查体基础上,其他必要的有选择性的辅助检查项目包括:

1.CT及MRI等检查。

2.血常规、血电解质、血糖、尿素氮。

3.心电图、腹部B超、胸透、甲状腺功能检查。

鉴别诊断

根据短暂发作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻觉等典型症状,一般诊断不难。但须与下列疾病鉴别。

一、癫痫失神发作。多见于儿童或少年,以意识障碍为主要症状,常突然意识丧失,瞪目直视,呆立不动,并不跌倒;或突然终止正在进行的动作,如持物落地,不能继续原有动作,历时数秒。脑电图可有3Hz的棘-慢综合波。

二、昏倒。由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。多有头昏、无力、恶心、眼前发黑等短暂先兆,继之意识丧失而昏倒。常伴有植物神经症状,如面色苍白、出冷汗、脉快微弱、血压降低,多持续几分钟。

三、Kleine-Levin综合征。又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症。通常见于男性少年,呈周期性发作(间隔数周或数月),每次持续3~10天,表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚,可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。

并发症

发作性睡病并发症:

除了睡眠发作,有的患者诉说乏力困倦,整天处于低警觉状态,记忆力差,工作效率低下,影响身体健康及工作效率,使生活质量下降。长期缺睡可以引致烦躁、抑郁、自主神经功能紊乱、消化功能障碍等以及免疫功能降低。还可并发高血压、心率失常、脑血管疾病、糖尿病、肾病等。

分型

发作性睡病辨证论治

1.痰湿(内阻)证:疲乏嗜睡,肢体沉重,脘腹痞胀,恶心呕吐,胸闷咯痰,舌淡胖,苔白腻,脉滑或濡,身体肥胖。

2.脾虚气陷证:食后困倦嗜睡,神疲乏力,食少,腹胀便溏,或卒然仆倒入睡,舌淡苔白,脉缓,面色萎黄。

3.心脾两虚证:神疲嗜睡,头晕健忘,心悸,食少便溏,舌淡嫩,脉弱,面色白或萎黄。

4.瘀阻脑窍证:昏睡欲眠,入睡短暂,平时头昏沉重,健忘,面色黧黑,或有头部外伤史,舌质紫暗或有瘀斑,脉涩或弦。

5.胆热痰扰证:神情不爽,昏闷如醉,多睡少起,心胸烦闷,口苦咯痰,头目昏重,舌红苔黄腻,脉弦数。

中医治疗

发作性睡病山东淄博古方中医疑难病研究所中医治疗:

一、是痰湿困脾型。

多见于形体肥胖之人,表现为胸闷、纳呆、大便不爽、痰多泛呕、口中粘腻、身重嗜睡、舌苔白腻、脉濡缓。

治疗原则为燥湿健脾豁痰开窍

二、是脾气不足型。

多见于病后或高龄之人,表现为神疲乏力、腹胀食少、食后困倦嗜睡、少气懒言、形体消瘦或肥胖浮肿、舌淡苔薄白、脉虚弱。

治疗原则为益气健脾。

三、是肝郁脾虚型。

患者长期忧愁思虑、精神萎靡不振、头昏欲睡多梦、时有两胁不适、纳呆食少、大便不利或腹痛泻泄、舌苔薄白或稍腻、脉弦细或涩。

治疗原则为舒肝健脾开窍。

四、是气血两虚型。

患者面色萎黄无华或淡白、纳呆食少、神疲乏力、心悸多梦、气短懒言、自汗、头晕目眩、舌淡嫩苔薄白、脉沉细无力。

治疗原则为益气养血醒脾开窍。

五、是湿浊蒙蔽型。患者头重如裹、口干黏不思饮水、胸闷不饥、二便不利、舌苔厚腻。《黄帝内经》云,"邪之所凑,其气必虚,正气存内,邪不可干。"头为诸阳之会,若被湿浊蒙蔽清阳不升,浊阴不降,则困倦嗜睡。

治疗原则为芳香化浊醒脾开窍。

预防

要避免发生意外事故,在日常生活中采取一系列防治措施,减少发作是十分必要的。病人应有意识地把生活安排得丰富多彩,多参加文体活动,干些有兴趣的工作,尽量避免从事单调的活动。白天可适当饮点茶或咖啡,以增加大脑兴奋性。

保持乐观的情绪,树立战胜疾病的信心,避免忧郁、悲伤,但也不宜过于兴奋。因为兴奋失度可诱发猝倒发作。最好不要独自远行,不要从事高空、水下作业,更不能从事驾驶车辆,管理各种信号及其他责任重大的工作,以免发生意外事故。

1、病人应有意识地把生活安排得丰富多彩,多参加文体活动,干些有兴趣的工作,尽量避免从事单调的活动。

2、保持乐观的情绪,树立战胜疾病的信心,避免忧郁、悲伤,但也不宜过于兴奋。因为兴奋失度可诱发猝倒发作。

3、最好不要独自远行,不要从事高空、水下作业,更不能从事驾驶车辆,管理各种信号及其他责任重大的工作,以免发生意外事故。

4, 发作性嗜睡患者应尽量避免服用又镇静类的药物,以免增加发病。

所属部位

全身

所属分科

内科