类天疱疮

类天疱疮(hullous pemphigoid)又叫大疱性类疱疮,副天疱疮,较寻常型天疱疮常见,好发于老人、小孩及机体抵抗力弱的成年人,男女发病比例无明显差别。

类天疱疮较寻常型天疱疮常见,病程呈慢性经过,以胸腹、腋下及四肢屈侧多见,也可见于其他部位。大疱发生在健康皮肤上或水肿性红斑上,小若樱桃,大如鸡蛋,呈半球形。疱壁较厚,紧张而不易破裂;疱液澄清,有时带血性;疱破后糜烂面很快结痂干燥,愈后可留有色素沉着,类天疱疮很少累及粘膜,即便发生,也不严重。

病因

类天疱疮的中医发病病因:

多属实证、热证,

类天疱疮的中医发病病机:

因心火脾湿,兼感风热暑湿之邪,熏蒸肌肤所致

类天疱疮的西医发病病因:

病因尚不完全明了,一般认为是自身免疫性疾病。直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积,间接免疫荧光发现70%~85%的类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体,相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体。损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象,因此有可能Ⅰ型变态反应参与皮损形成。将免疫荧光的反应底物首先在1M的NaCl中孵育,将表皮和真皮从透明板分离,间接免疫荧光的敏感性提高,并且类天疱疮抗体结合于这种盐水分离的人工水疱的顶部,即基底细胞的底部。

类天疱疮的西医发病病机:

大疱性类大疱疮抗体滴度与病情严重性无相关性,除补体C3外,经典和替代补体激活途径的其他成分及补体调节蛋白β1 H也沉积在大疱性类天疱疮患者的基底膜带。大疱液中亦可见激活的补体成分。体外实验也证明类天疱疮抗体能结合经典和替代途径的补体成分沉积于真皮基底膜带,这些研究证明大疱性IgG能以经典途径激活补体,以C3放大机制激活补体替代途径。

免疫电镜证明天疱疮抗原在半桥粒,它在连接基底细胞和基底膜之间有着重要作用。抗体结合在基底细胞内外的半桥粒板上。用免疫荧光等方法,类天疱疮抗原有两种不同的分子,一种是230kDa,BPAG1编码这个分子的cDNA的克隆,显示属包含纤维血小板溶素1的基因家族,超微结构BPAG1位于半桥粒斑部位。

动物实验证明抑制BPAG1功能,大疱性类天疱疮抗体并无致病作用。而当抗BPAG1抗体与BPAG1抗原结合后,能激活补体而引起炎症和真皮下水疱形成。免疫化学方法测出的另一个抗原是180kDa(也有人称为166和170kDa)的分子,现称之BPAG2或ⅩⅦ胶原纤维,此为一种跨膜分子。cDNA克隆的染色体定位证实BPAG1和BPAG2为由不同基因编码的完全不同的分子化合物。BPAG1仅位于细胞内的半桥粒斑,而BPAG2位于细胞膜,即部分位于细胞内,部分位于细胞外,属典型的跨膜分子。抗这两种抗原的类天疱疮抗体体外和体内实验证明是病因性的。目前认为类天疱疮损害形成的机制可能是抗体结合于大疱性类天疱疮抗原,从而激活了补体经典途径,也同时激活了C3放大机制,激活的补体成分引起白细胞的趋化反应和肥大细胞脱颗粒,肥大细胞产物引起嗜酸性粒细胞的趋化反应,最后白细胞和肥大细胞释放的蛋白酶导致真表皮分离。也有人提出类天疱疮抗体与BPAG2结合导致半桥粒功能障碍,从而导致基底细胞与基底膜的连接丧失,真表皮分离大疱形成。

某些药物也可引起类天疱疮,如水杨酸偶氮磺胺吡啶、青霉素、速尿、安定等,5-Fu局部应用和X线照射也能引起限局性类天疱疮。大疱性类天疱疮与其他疾病伴发亦有不少报道,如多发性肌炎、寻常性天疱疮、疱疹样皮炎、SLE、溃疡性结肠炎、肾炎、多发性关节炎、扁平苔藓及银屑病等,未见小病与感染有关的报道。

症状

类天疱疮的相关症状有

类天疱疮古方中医症状临床表现有:

本病以多发水疱为主,在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱,小若樱桃,大如鸡蛋,呈半球形。疱壁较厚,紧张而不易破裂;疱液澄清,有时带血性;疱破后糜烂面很快结痂干燥,愈后可留有色素沉着,约有25%患者伴有粘膜症状,多在皮损泛发全身或疾病后期发病,症状较轻。Nikolsky氏征阴性。可以发生在全身,但以胸腹、腋下及四肢屈侧为主要好发部位。

根据皮疹分布及形态特点,本病有如下变形:①局限性类天疱疮。皮损常发于下肢或头颈部;②小水疱性类天疱疮。皮损以小于0.5厘米的小水疱为主;③ 增殖性类天疱疮。多发于腋窝、腹股沟等摩擦部位,为疣状增生性损害;④多形性类天疱疮。皮疹呈多形性,有红斑、环形红斑、丘疹、风团及大小不等的水疱。此外,瘢痕性类天疱疮又称良性粘膜类天疱疮,很少见。

检查

类天疱疮检查:

1.多发紧张性大疱,疱壁紧张不易破裂。

2.Nikolsky氏征阴性。

3.疱液涂片无Tzanck细胞。

4.免疫荧光检查:直接免疫荧光检查,水疱基底膜部有IgG及C3沉着。间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体(主要是IgG),(儿童患者常为阴性)。

5.病理:表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平,无棘融解。水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞,真皮内有轻度炎性细胞浸润。

鉴别诊断

类天疱疮需要与下列疾病鉴别:

1.疱疹样皮炎:疱疹样皮炎是一种较为少见的大疱性皮肤病,它的特点是反复发作、病程呈慢性经过、皮疹形态多样、对称分布、剧烈瘙痒、预后良好。

2.寻常性天疱疮:多见于中壮年。先从口腔开始发生大疱,破后成疼痛性糜烂面。以后在头、面躯干、四肢发生松弛性大疱。尼氏症阳性,破溃后形成糜烂面、渗出、流血,自觉疼痛。

3.线状IgA大疱性皮肤病 成人发病,发病年龄小于类大疱疮,水疱常呈弧形排列,分布不对称,免疫荧光有基底膜带线状IgA沉积。

类天疱疮中医类鉴别:

1火赤疮:皮损为多形性,红斑、丘疹、水疱、结痂可以并存,水疱呈环形排列,周围红晕明显,不易破裂,尼氏征阴性。好发于两肩、腰骶及四肢伸侧,一般无口腔损害,自觉剧烈瘙痒,组织病理检查无棘层松解,水疱位于表皮下。

2.溻皮疮:多见于新生儿,皮损为红斑上发生水疱,疱壁松弛,破后表皮大片脱落,露出鲜红色肉面,状似水火烫伤。

3.面游风:自觉剧痒,无天疱疮的临床特点,组织病理及细胞学检查可以鉴别。

并发症

类天疱疮可出现以下常见并发症:

本病病程慢性,预后较好。一般无特殊并发症状,偶见皮肤疤痕及全身感染。

分型

类天疱疮的病因病机古方中医分型:

1、心脾湿热型

【证见】 皮疹以大疱为主,糜烂面大,渗液较多,常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮,尤其是急性发作期)。常伴有身热,心烦,口渴,纳呆,疲倦乏力,口舌糜烂,小便短赤,大便干结。舌质红,苔黄腻或白腻,脉濡数或滑数。

2、脾虚湿盛型

【证见】 水疱、大疱较稀疏,间有新水疱出现,糜烂面淡红不鲜,渗液较多,并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄,胃纳不佳,体倦乏力,大便溏软。舌质淡红,苔白腻,脉濡缓。

3、阴伤津耗型

【证见】 皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主,渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有口干咽燥,烦躁不安,夜睡难寐,大便干结。舌质红,无苔或少苔,脉细数或细涩。

中医治疗

类天疱疮的中医治疗方法:

多用清热解毒,清营凉血,祛湿解表的药物。如地肤子、白鲜皮、防风、银花、连翘、蒲公英、紫地丁、黄柏、黄芩、栀子、丹皮、当归、生地、赤芍、甘草等煎汤口服。对正气不足与津液消耗等,可以用补气、养血、滋阴等药物。可选用清瘟败毒饮、清脾除湿饮。

(一)辨证论治:

1.热毒炽盛证:起病急骤,水疱迅速扩展或增多,糜烂面鲜红,身热口渴,便于溲赤,舌质红绛,苔少或黄,脉弦滑或数。清热解毒。清瘟败毒饮加减。

2.心脾积热证:燎浆水疱,反复新起,疮壁松弛,流汁较多,甚则口糜舌烂。兼见心烦不眠,胃纳呆滞,腹胀便溏,甚则恶心呕吐,舌尖红,苔黄腻,脉濡数。清心泻脾。清脾除湿饮加减。

3.气阴两亏证:病程日久,已无水疱出现,倦怠无力,气短懒言,或五心烦热,舌质淡红,苔少或苔剥,脉沉细。益气养阴、清解余毒。参芪知母汤加减。

预防

类天疱疮古方预防与调摄:

1.应及时给予高蛋白、高热量、低盐饮食,忌食辛辣、鱼腥发物。

2.局部皮损应及时处理,保持皮肤的干燥、清洁,防止继发感染。

3.久病卧床者,应经常翻身,防止褥疮的发生。

禁忌

类天疱疮古方禁忌:

(1)进食高热量,高维生素,高蛋白质,清淡易消化的食物。鼓励患者多饮水,以补充热量和水分的消耗,选择半流质食物,如鸡蛋羹、牛奶、水果、蔬菜汁、软米饭等。另外,注意食物温度适宜,质软,医减少食物对患者口腔黏膜的不良刺激。

(2)睡前晨起,进食前后,用生理盐水或漱口液交替漱口,同时注意观察口腔有无霉菌感染;指导患者饭前便后洗手,注意饮食卫生,进食生冷食物。

(3)指导患者睡前用1:5000的高锰酸钾溶液清洗外阴,使用后用1;2000洗必泰擦洗肛门。勤换内衣,穿着棉质柔软衣服,注意避免划伤、擦伤。

所属部位

全身

所属分科

皮肤性病科 疑难病