帕金森病

(别名帕金森氏病,帕金森综合症,震颤麻痹)
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帕金森病

震颤麻痹又称帕金森氏病,常于50岁以后发病,男性发病多于女性。帕金森病其症状表现为静止时手、头或嘴不自主地震颤,肌肉僵直、运动缓慢以及姿势平衡障碍等,导致生活不能自理。最早系统描述这种疾病的是英国内科医生詹姆斯·帕金森博士。

震颤麻痹的发病与脑动脉硬化密切有关,有少数为年轻的震颤麻痹患者,往往为病毒性脑炎后遗症所致。震颤麻痹的病理实质是脑组织中纹状体多巴胺含量明显减少。因此,用左旋多巴进行治疗能使症状得到控制,头针疗法对减轻症状也有效果。

病因

中医认为帕金森病属“肝风”、“震掉”、“痉病”等范畴,其病因病机多是肝肾不足,风、火、痰、瘀所犯。其病机乃筋脉失养,风气内动所致。治疗则以滋补肝肾、镇肝熄风、滋阴降火、养血活络、清热化痰、活血化瘀等方法。

(一)发病原因

特发性帕金森病(idiopathic Parkinson’s disease)病因迄今未明。某些中枢神经系统变性疾病伴Parkinson病症状,以中枢神经系统不同部位变性为主,尚有其他临床特点,故可称之为症状性Parkinson病,如进行性核上性麻痹(PSP)、纹状体黑质变性(SND)、Shy-Drager综合征(SDS)及橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)等。还有一些疾病或因素可以产生类似PD临床症状,其病因为感染、药物(多巴胺受体阻滞药等)、毒物(MPTP、一氧化碳、锰等)、血管性(多发性脑梗死)及脑外伤等所致,临床上称为帕金森综合征(Parkinson’s syndrome,Palkinsonism)。

迄今为止,PD的病因仍不清楚。目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。

1)年龄老化:帕金森主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示老龄与发病有关。研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。

2)环境因素:流行病学调查结果发现,帕金森病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。

3)遗传易患性。近年在家族性帕金森病患者中曾发现a共同核素基因的Alα53THr突变。但以后多次未被证实。

4)家族遗传性:医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向,有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。

目前普遍认为,帕金森并非单一因素,多种因素可能参于其中。遗传因素可使患病易感性增加,只有与环境因素及衰老的相互作用下,通过氧化应激、线粒体功能衰竭、钙超载、兴奋性氨基酸毒性作用、细胞凋亡、免疫异常等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丢失而发病。

症状

帕金森病的相关症状有

震颤麻痹又称帕金森氏病其临床特征为慢性进行性疾病,骨骼肌呈节律性震颤与肌张力强直,致使动作迟缓。起病过程隐匿而缓慢,往往先有手的震颤,写字时笔握不稳,所写的字弯曲不正,越写越小,称为“写字过小症”。肢体震颤在远端(如手指)较明显,在肢体静止状态下发生震颤,而在自主活动时却减轻,在情绪激动时使震颤加剧,睡眠时则完全消失。后期震颤症状也可发展到下肢,行走时呈慌张状的急速小步,患者身体沉重,动作迟缓,坐下时不能站起,卧床时不能自行翻身,日常生活不能自理,面部表情极少,语音单调、含糊,眼球停滞,时有唾液从口角流出。排便困难。智能往往正常,但情绪忧郁。

鉴别诊断

帕金森病鉴别:

特发性PD须与家族性PD、Parkinson综合征鉴别,早期不典型病例须与遗传病或变性病伴Parkinson综合征鉴别。

1.家族性PD 约占10%,为不完全外显率常染色体显性遗传,可用DNA印迹技术、PCR和DNA序列分析等,检测α-突触核蛋白基因、Parkin基因突变,易感基因分析如细胞色素P450-2D6基因突变等。

2.Parkinson综合征 有明确病因,继发于药物、感染、中毒、脑卒中和外伤等。

(1)脑炎后Parkinson综合征:20世纪上半叶流行的昏睡性(von Economo)脑炎常遗留帕金森综合征,目前罕见。

(2)药物或中毒性Parkinson综合征:神经安定剂(酚噻嗪类及丁酰苯类)、利血平、胃复安、α-甲基多巴、锂、氟桂嗪等可导致帕金森综合征;MPTP、锰尘、CO、二硫化碳中毒或焊接烟尘亦可引起。

(3)动脉硬化性Parkinson综合征:多发性脑梗死偶导致Parkinson综合征,患者有高血压、动脉硬化及脑卒中史,假性球麻痹、病理征和神经影像学检查可提供证据。

(4)外伤性如拳击性脑病,其他如甲状腺功能减退、肝脑变性、脑瘤和正常压力性脑积水等可导致Parkinson综合征。

3.遗传病伴Parkinson综合征

(1)弥散性路易体病(diffuse Lewis body disease,DLBD):多见于60~80岁,痴呆、幻觉、帕金森综合征运动障碍为临床特征,痴呆早期出现,进展迅速,可有肌阵挛,左旋多巴反应不佳,但副作用极敏感。

(2)肝豆状核变性(Wilson病):可引起帕金森综合征,青少年发病,一或两侧上肢粗大震颤,肌强直、动作缓慢或不自主运动,肝损害和角膜K-F环,血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低,尿铜增加等。

(3)亨廷顿(Huntington)病:运动障碍以肌强直、运动减少为主,易误诊为PD。

4.变性病伴Parkinson综合征

(1)多系统萎缩(MSA):累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统,可有PD样症状,对左旋多巴不敏感。

包括:纹状体黑质变性(SND),表现运动迟缓、肌强直,可有锥体系、小脑和自主神经症状,震颤不明显。 Shy-Drager综合征(SDS),自主神经症状突出,直立性低血压、无汗、排尿障碍和阳萎,以及锥体束、下运动神经元和小脑体征等。橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA),小脑及锥体系症状突出,MRI显示小脑和脑干萎缩。

(2)进行性核上性麻痹(PSP):可有运动迟缓和肌强直,早期姿势步态不稳和跌倒,垂直凝视不能,伴额颞痴呆、假性球麻痹、构音障碍及锥体束征,震颤不明显,左旋多巴反应差。

(3)皮质基底节变性(CBGD):表现肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍和肌阵挛等,可有皮质复合感觉缺失、一侧肢体忽略、失用、失语和痴呆等皮质损害症状,眼球活动障碍和病理征,左旋多巴治疗无效。

(4)Alzheimer病伴Parkinson综合征。

(5)抑郁症:可有表情贫乏、言语单调、自主运动减少,PD患者常并存。

并发症

1、损伤是帕金森病不可忽视的并发症。随着病情的发展,震颤、僵直、协调功能障碍,会逐渐累及运动功能,脚下遇到障碍物时容易跌跤甚至可发生骨折等损伤。冬天结冰及雨天湿滑的路面,厕所及浴室潮湿光滑的瓷砖地板,对于动作迟钝、步履不稳的帕金森病病人都是危险的场所,要格外小心,避免摔跌。

2、常并发心理障碍和智能减损,尤多见于晚期病人。帕金森病表现的肢体震颤、僵直、动作笨拙以及缺乏面部表情而呈现的面具脸,兼之说话含混不清,语调单一,音量降低,流口水等,使病人感到有失大雅,心理上常有自卑感,不愿参加社会活动,不去公共场所,疏于人际交往。在治疗中及疾病发展过程中,还可见到失眠、焦虑、抑郁、痴呆等。

3、由于植物神经功能障碍,导致消化系统并发症的发生。表现为:①营养障碍和水电解质 紊乱,与吞咽困难、饮食减少、液体补充不足有关。吞咽困难是因为咽部肌肉的协调动作发生障碍,咀嚼的速度减慢,其结果是进食缓慢而更长时间地咀嚼,使食物在口腔和咽喉部堆积;如进食过快则可导致噎塞和呛咳。②食管扩张,假憩室形成,食管扩约肌功能不良,胸骨后有烧灼感。放射学证明有胃、食管返流。③胃排空延迟,有人统计约占55%,表现为餐后饱胀、恶心、呕吐。④小肠运动功能不良,由此产生腹胀感。放射学检查提示小肠扩张。⑤结肠功能不良,主要表现为便秘,其高发生率(50%~67%)和顽固性给病人带来痛苦,使医生治疗棘手。消化系统的各种并发症有其相同的病理生理基础,都是由于胃肠平滑肌过度紧张,运动缓慢,相互协调不良所致。

4、感染是对帕金森病构成威胁的并发症。一般的呼吸道感染、发热都会使本病症状加重。病人由于免疫功能低下,感冒经常发生,也容易罹患支气管炎、肺炎、胃肠炎等,晚期卧床的病人,完全丧失生活自理能力,不能独立起坐,甚则不能自行翻身,兼之营养不良,皮肤受压,常致褥疮。坠积性肺炎、吸入性肺炎、心功能衰竭是晚期病人常见的并发症,最终可以导致死亡。尿频也常成为帕金森病人求医的原因,尤其夜间尿频给病人带来不少麻烦。男性病人常合并前列腺肥大,可导致排尿困难。女性病人因护理不周,尿便浸渍等,可造成泌尿系统反复感染直至肾功能损害。感染、败血症是导致本病晚期死亡的重要原因。

5、肢体挛缩、畸形、关节僵硬等主要见于本病的晚期。故对早、中期病人应鼓励其多运动,为晚期病人多做被动活动。

分型

帕金森病在中医临床中的分型有以下几点:

1.痰热动风型。

阳盛之体或肝郁化火,火盛伤阴,灼津为痰,痰饮内伏,痰热壅盛,引动肝风,导致震颤,治疗多用清化热痰、熄风潜阳之法。

2.气滞血瘀型。

肝郁日久,脏腑功能失调,气滞血瘀,瘀血阻络,气血运行失调,故见震颤,多用理气活血、通络熄风之法。

3.气血两虚型。

年老久病,脾胃虚弱,气血生化乏源,气血亏虚,血虚生风,虚风扰络,故见肢体震颤拘急,多用益气养血,熄风止颤法。

4.肝肾不足型。

素体阴虚,精血亏耗,致阴虚生风,内风扰动,故见震颤,治疗当以培补肝肾之法。

预防

帕金森病预防:

做好一般防范

进入中年期后,即应注意防范动脉血管的早期硬化,如戒烟,少进食动物性脂肪,注意纤维素的摄入,及时系统地治疗高血压、高血脂症,控制糖尿病,注意生活节律,保持乐观情绪,注意体力锻炼,均是防止脑动脉硬化的有益方法。

所属部位

四肢

所属分科

内科 疑难病