肾病综合征

(别名肾病综合症)

肾病综合征在中医学中多属“水肿”、“虚痨”、“腰痛”等范畴。认为水肿、蛋白尿等症为水精输布失调之故,而肺、脾、肾是水精输布过程中的主要脏器,其标在肺,其制在脾,其本在肾。肺主气,为水之上源,故有通调水道,散布精微的功能,如外邪侵袭,风水相搏,肺气壅滞,失去宣肃功能,则可导致水肿;脾为生化之源,主运化水谷,转输精微,上归于肺,利水生合,若脾不健运,水谷不归正化,水湿内停,泛滥肌肤;肾为水脏,司开合主二便,如肾气不足,则开合不利,水液代谢障碍,便可出现小便异常和水肿。若脾气下陷,肾气不周,升运封藏失职,则水谷精微随尿外泄。水肿消退后,尚可见脾肾阳虚,阴阳两虚,阴虚阳亢等证。若水病及血,久病入络,则又可见瘀血阻滞之证。

肾病综合征是以大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症和高脂血症为临床特征。它包括原发性肾病、类肾病型慢性肾炎及各种继发性肾脏病。

病因

肾病综合征是由多种原因作用于机体,导致肺、脾、肾三脏功能失调。山东淄博古方中医疑难病研究所认为脾虚则运化无权,难以摄取精微和输布水液;肾虚则开阖失常,不能固摄精气和排泄湿浊。脾不升清降浊,渐致水肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。

【外邪侵袭】

劳汗当风或水湿浸渍或病毒内归,致使脏腑失和,气血不调,脾失健运,肾失封藏、主水的正常功能,日久水湿诸邪内盛,正气愈虚,可形成本病。 

【湿热内蕴】

病邪久留,郁而化热,继而耗伤肝肾之阴。肝主疏泄和藏血,肝气郁结也可导致血瘀水停。

【脾气虚弱】

脾气素虚或饮食失调损伤脾胃,导致精微不生,水湿不运,湿邪停聚,发为本病。    

【肾气不足】

素体肾气不足或房室不节,或产育过多,肾气受损,肾失开阖,不能化气行水,水湿内停,形成水肿。脾失肾阳之助则不运,肺之通调无权,则水不降,从而更加重水肿。 本病的实质是正虚邪实,正虚主要是脾肾阳虚、肝肾阴虚及气阴两虚;邪实主要有水湿、湿热、血瘀等外邪及病理产物。

现代西医认为肾病综合症病因多与免疫有关,部分为遗传因子、机械因子等非免疫因子。原发性肾病综合症见于类脂性肾病、膜性肾小球肾病、局灶性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎、先天性肾病综合症,肾移植排异反应等;继发性者包括各种感染和中毒、过敏反应、肿瘤、糖尿病、浆细胞病、充血性心力衰竭、肾静脉血栓形成,先兆子痫等。

症状

肾病综合征的相关症状有

肾病综合征最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水肿和高脂血症,即所谓的“三高一低”,及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。

1、大量蛋白尿

大量蛋白尿是肾病综合征患者最主要的临床表现,也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下,肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障,致使原尿中蛋白含量增多,当远超过近曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。在此基础上,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出。

2、低蛋白血症

血浆白蛋白降至<30g/L。肾病综合征时大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症。此外,肾病综合征患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,也是加重低白蛋白血症的原因。
除血浆白蛋白减少外,血浆的某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少,尤其是大量蛋白尿,肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。

3、水肿

肾病综合征时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成肾病综合征水肿的基本原因。近年的研究表明,约50%患者血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在肾病综合征水肿发生机制中起一定作用。

4、高脂血症

肾病综合征合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。高胆固醇和(或)高甘油三酯血症,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)浓度增加,常与低蛋白血症并存。高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂蛋白增加,但是在周围循环中分解减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代谢障碍所致,肝脏合成增加为次要因素。

检查

怀疑患了肾病综合征时,为明确诊断,应该做的检查为:

1、尿常规检查 通过尿蛋白定性,尿沉渣镜检,可以初步判断是否有肾小球病变存在。

2、24小时尿蛋白定量 24小时尿蛋白定量超过3.5克是诊断的必备条件。

3、血浆蛋白测定 血浆白蛋白低于3克/分升,是诊断的必备条件。

4、血脂测定 肾病综合征患者常有脂质代谢紊乱,血脂升高。

为了解肾病综合征时肾功能是否受损或受损程度,进一步明确诊断、鉴别诊断,指导、制定治疗方案,估计预后,可视具体情况做如下检查:

1、肾功能检查 常做的项目为尿素氮、肌酐,用来了解肾功能是否受损及其程度。

2、电解质及二氧化碳结合力测定 用来了解是否有电解质紊乱及酸碱平衡失调,以便及时纠正。

3、血液流变学检查 这种病患者的血液经常处于高凝状态,血液黏稠度增加,此项检查有助于对该情况的了解。

可根据需要选用项目 血清补体、血清免疫球蛋白、选择性蛋白尿指数、尿蛋白聚丙烯胺凝胶电泳、尿C3、尿纤维蛋白降解产物、尿酶、血清抗肾抗体及肾穿刺活组织检查等。

鉴别诊断

【诊断】

1、肾病综合征诊断标准是:

(1)尿蛋白大于3.5g/d;

(2)血浆白蛋白低于30g/L;

(3)水肿;

(4)高脂血症。其中(1)(2)两项为诊断所必需。

2、肾病综合征诊断应包括三个方面:

(1)确诊肾病综合征。

(2)确认病因:首先排除继发性和遗传性疾病,才能确诊为原发性NS;最好进行肾活检,做出病理诊断。

(3)判断有无并发症。

【鉴别诊断】

1、过敏性紫癜肾炎

好发于青少年,有典型皮肤紫癜,常于四肢远端对称分布,多于出皮疹后1~4周出现血尿和(或)蛋白尿。

2、系统性红斑狼疮性肾炎

好发于中年女性及青少年,免疫学检查可见多种自身抗体,以及多系统的损伤,可明确诊断。

3、乙型肝炎病毒相关性肾炎

多见于儿童及青少年,临床主要表现为蛋白尿或肾病综合征,常见病理类型为膜性肾病。诊断依据:①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎,并且排除继发性肾小球肾炎;③肾活检切片找到HBV抗原。

4、糖尿病肾病

好发于中老年,常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。

5、肾淀粉样变性病

好发于中老年,肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大,常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。

6、骨髓瘤性肾病

好发于中老年,男性多见,患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性,骨髓象显示浆细胞异常增生(占有核细胞的15%以上),并伴有质的改变。多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现肾病综合征。上述骨髓瘤特征性表现有利于鉴别诊断。

并发症

肾病综合征的并发症是影响患者长期预后的重要因素,应积极防治。

1、感染

通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染,否则不但达不到预防目的,反而可能诱发真菌二重感染。一旦发现感染,应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗,有明确感染灶者应尽快去除。严重感染难控制时应考虑减少或停用激素,但需视患者具体情况决定。

2、血栓及栓塞并发症

一般认为,当血浆白蛋白低于20g/L(特发性膜性肾病低于25g/L)时抗凝治疗可给予肝素钠(也可选用低分子肝素)皮下注射或口服华法林。抗凝同时可辅以抗血小板药,如双嘧达莫或阿司匹林口服。对已发生血栓、栓塞者应尽早(6小时内效果最佳,但3天内仍可望有效)给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓,同时配合抗凝治疗,抗凝药一般应持续应用半年以上。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。

3、急性肾衰竭

肾病综合征并发急性肾衰竭如处理不当可危及生命,若及时给予正确处理,大多数患者可望恢复。

4、蛋白质及脂肪代谢紊乱

在肾病综合征缓解前常难以完全纠正代谢紊乱,但应调整饮食中蛋白和脂肪的量和结构,力争将代谢紊乱的影响减少到最低限度。目前,不少药物可用于治疗蛋白质及脂肪代谢紊乱。如:ACEI及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂均可减少尿蛋白;有研究提示,中药黄芪可促进肝脏白蛋白合成,并可能兼有减轻高脂血症的作用。降脂药物可选择降胆固醇为主的羟甲戊二酸单酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂,如洛伐他汀等他汀类药物;或降甘油三酯为主的氯贝丁酯类,如非诺贝特等。肾病综合征缓解后高脂血症可自然缓解,则无需继续药物治疗。

分型

根据肾病综合征的临床表现和发病原因,山东淄博古方中医疑难病研究所对于本病其具体分型如下:

1、脾虚湿困 肢体浮肿不甚,面色萎黄,食欲不振,恶心欲吐,倦怠乏力,腹部胀满,小便不利,大便溏薄。舌质淡胖,苔薄白,脉缓弱或细弱。

2、脾肾阳虚 水肿明显,可伴胸腹水,面色眺白,形寒肢冷,神疲纳少,尿少便溏。舌质淡胖,边有齿印,苔薄白或白腻,脉沉细无力。

3、湿热蕴结 遍身水肿,口苦口腻,心烦失眠,胸腹痞闷,大便秘结:小便短赤,或见咽喉肿痛,皮肤疮疡等化脓性感染。舌质红,苔黄腻,脉弦滑或弦数。

4、肝肾阴虚 面部及下肢浮肿,头晕耳鸣,腰膝酸软,面色潮红,咽干口燥,心烦少寐,盗汗目涩,手足心热,溲黄便干。舌红少苔,脉弦细数。

5、气阴两虚 无浮肿或轻度浮肿,口干咽燥,手足心热,神疲腰酸,少气懒言,纳差,便溏或干结。舌淡红胖嫩,苔薄黄少津,脉沉细无力。 

另外,尚有瘀水交阻型,此多以兼证的形式出现。症见面色黧黑,唇舌肌肤有瘀点或色素沉着,尿少,浮肿,纳差,泛恶。脉弦,舌暗,苔腻等。  

临床上以脾肾阳虚和肝肾阴虚为多见。脾虚湿占和脾肾阳虚多见于疾病的初期,水肿较明显,未用激素或激素副作用未出现之前;湿热蕴结主要是激素、免疫抑制剂的过度使用,引起继发感染和类柯兴氏综合征;月千肾阴虚和气阴两虚多见于疾病的中、后期。

中医治疗

中医没有肾病综合征这一病名,然据其症状可归属于“水肿”、“虚痨”范畴。《灵枢·水胀》篇所载:“水始起也,目窠上微肿,如新卧起之状,其颈脉动,时咳,阴股间寒,足胫肿,腹乃大,其水已成矣。”颇类本病症候。《素问·汤液醪醴论》还提出了“去菀陈噩……开鬼门,洁净府”的治则。隋朝《诸病源候论》云:“水病无不由脾肾虚所为,脾肾虚则水妄行,盈溢肌肤而令身体肿满。”在一定程度上阐述了本病的病因病机。明代张景岳提出以“温脾补肾”的大法治疗本病。山东淄博古方中医疑难病研究所认为上述论述对今天临床仍有重要的借鉴意义,以下是临床常用分型疗法。

(1)脾虚湿因           

【治法】健脾益气,利水化湿。               

(2)脾肾阳虚(脾肾气虚)    

【治法】温补脾肾,化气行水。 

(3)湿热蕴结 

【治法】清热解毒,利湿消肿。   

(4)肝肾阴虚 

【治法】滋补肝肾,益阴清热。

(5)气阴两虚

【治法】补气健脾,清养肺肾。

所属部位

背腰

所属分科

疑难病 内科