神经纤维瘤

(别名多发性神经纤维瘤,橡皮病样神经瘤,神经周围纤维母细胞瘤,神经周围纤维瘤,神经瘤)
相关专题
神经纤维瘤

神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病,其特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沉着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟,在发育期才开始发病,生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢,但到20-50岁时可发生恶变。神经纤维瘤见于世界各地,无性别、年龄和种族差异。一般不需要治疗,除非严重影响美容和功能或有恶变时,才考虑手术治疗,但西医手术治疗后,往往会加重肿瘤反复发作,进行性对脏腑产生压迫。山东淄博古方中医疑难病研究所根据古方中医理论运用古方秘方治疗神经纤维瘤681例,收效满意。

神经纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。

病因

神经纤维瘤的古方中医发病病因病机

多因先天素质缺陷,或劳伤肺气,腠理不密,外邪所搏,气血不和,阻滞经络而发于肌肤。

神经纤维瘤的西医发病病因

源于神经 神经纤维瘤外胚叶性肿瘤,是分化较低的神经鞘瘤的一种,可以单独出现,也可以为Recklin Chausen氏病全身症状的一部分,如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑(cafeau-lait-pigmentation),是一种先天畸形,具有家族性,患者年龄较轻,病程发展缓慢。

神经纤维瘤的西医发病病机

此瘤多无被膜,即使有也不完整, 肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显. 瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经, 显微镜下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列。

症状

神经纤维瘤的相关症状有

神经纤维瘤的常见古方临床表现有:

1.位于肢体肿物,呈梭形,其神经于支配的肢体远侧常有麻木,疼痛,感觉过敏等症状。

2.压迫瘤体也可引起麻痛。

早期:咖啡色斑常为最早的表现,起于幼年期,在10%~20 神经纤维瘤%的正常人群中也可以见到,但如超过5块,则提示有本病的可能。

中期:浅表神经丛的神经纤维瘤表现为可推动的珍珠结节,可有疼痛或压痛。肿瘤在神经干内生长,致神经干弯曲、弯形,少数可致恶变。 口腔粘膜损害。 少数于上腭、颊、舌或唇发生乳头状瘤样损害。

晚期:内脏损害 严重度与皮损不相关,可有智力减退、癫痫、骨损害以及胃肠道、泌尿道、内分泌系统表现。组织病理:色素斑示表皮内DOPA阳性反应,黑素细胞增加,角质形成细胞和黑素细胞内可见球形巨大色素颗粒。疝样结节示切面呈灰白色,质地较坚韧,界限常明显,但无包膜,由神经鞘细胞和神经。

检查

神经纤维瘤可进行以下检查

检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色,基底广平不易活动或带蒂,质较硬。需借病理检查以确诊。

鉴别诊断

神经纤维瘤古方中医诊断鉴别:

1.瘤体多发、多样性。质地较软。

2.牛奶咖啡斑。瘤体周围色深。

3.神经干有麻木,触痛或感觉迟钝。

4.注意骨骼、内分泌,中枢神经系统病变。

5.病史较长,病情缓慢。

神经纤维瘤与脂肪瘤的区别

脂肪瘤是一种良性肿瘤,多发生于皮下。瘤周有一层薄的结缔组织包囊,内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。有的脂肪瘤在结构上除大量脂肪组织外,还含有较多结缔组织或血管,即形成复杂的脂肪瘤。脂肪瘤(lipoma)由成熟的脂肪组织所构成,在小儿较纤维瘤多见,凡体内有脂肪存在的部位均可发生。

脂肪瘤有一层薄的纤维内膜,内有很多纤维索,纵横形成很多间隔,最常见于颈、肩、背、臀和乳房及肢体的皮下组织,面部、头皮、阴囊和阴唇,其次为腹膜后及胃肠壁等处;极少数可出现于原来无脂肪组织的部位。如果肿瘤中纤维组织所占比例较多,则称纤维脂肪瘤。

多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病,一般采取手术治疗,目前无根治术。

神经纤维瘤与神经性纤维瘤的区别

神经纤维瘤(neurofibroma)在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织,神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见,多发者即为神经瘤。

临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。

神经性纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。

并发症

神经纤维瘤可出现以下常见并发症

本病可恶化。随着瘤体的增大,依据瘤体部位的不同,会出现相应的并发症状。

分型

根据神经纤维瘤的病因病机,在中医上一般分为以下几期:

早期:咖啡色斑常为最早的表现,起于幼年期,在10%~20 神经纤维瘤%的正常人群中也可以见到,但如超过5块,则提示有本病的可能。

中期:浅表神经丛的神经纤维瘤表现为可推动的珍珠结节,可有疼痛或压痛。肿瘤在神经干内生长,致神经干弯曲、弯形,少数可致恶变。 口腔粘膜损害。 少数于上腭、颊、舌或唇发生乳头状瘤样损害。

晚期:内脏损害 严重度与皮损不相关,可有智力减退、癫痫、骨损害以及胃肠道、泌尿道、内分泌系统表现。组织病理:色素斑示表皮内DOPA阳性反应,黑素细胞增加,角质形成细胞和黑素细胞内可见球形巨大色素颗粒。疝样结节示切面呈灰白色,质地较坚韧,界限常明显,但无包膜,由神经鞘细胞和神经。

中医治疗

神经纤维瘤的中医治疗方法

中医药基本治疗原则是:化痰通络,理气消症。治疗中应注意芳香药的使用,使药力能通过血脑屏障,从而增加效果 。

中医处方:用中药加味子龙丸合随症汤剂(扶正抑痰汤)治疗,以内消散排泄,疗效目前唯一的,基本能达到完全痊愈的目的。该药丸用于各类神经纤维瘤等脑、脊髓等内外肤表各处的痰气郁结、痰湿滞阻所引起的各种痰气瘀结症:如遍身起快,如瘤如粟,皮色不变、不痛不痒、或木、沉、轻微疼痛、或自溃自烂、流水如涎、经年不愈、有若管漏、瘰疬贴骨、一切阴疽等。以及癫疾胁痛、颈项胸肋腰背筋骨牵引疼痛、流走定、手足冷木、气脉不通、或喉中结气,似若梅核、时有时无,冲喉闷绝等痰气瘀结症等痰气引起的阴性肿瘤类有较高的古方中医治愈率。

神经纤维瘤古方辩证分型:

湿痰凝结肿块多为单个,少数为多发性,大小不一,瘤体柔软如棉,推之可移动,皮色不变,生长缓慢。

辨证分析:脾失健运,饮食人胃不能生化津液,湿痰内生;气郁凝结而为瘤;有气郁而无血瘀,故瘤体柔软如棉,推之可移,皮色不变。

治法:健脾祛湿,化痰散结。

预防

神经纤维瘤的预防和护理:

神经纤维瘤患者如肢体上发现一梭形实质性肿瘤,且出现肢体远侧麻木,疼痛,感觉过敏,压迫瘤体有麻痛感,首先考虑本病,治疗最佳方法是手术切除瘤体,但手术易损伤神经干,术中应十分仔细地沿神经轴方向切开,分离包膜,摘出包膜内的瘤体。

禁忌

神经纤维瘤古方禁忌:

1). 饮食要有节制,避免生冷,少食油腻,禁忌辛辣食物,戒除烟酒。

2). 注意保暖,避免着凉。

3). 室内保持空气新鲜,定期消毒。

4). 注意个人卫生,勤洗澡,换衣。

5). 注意休息,避免剧烈活动,,应劳逸结合。

神经纤维瘤病人应禁忌什么食物:

苋菜、蜂蜜、牛奶、咖啡、汽水、茶叶水、冰激凌、牛肉、羊肉、海鲜、辣椒、葱、大蒜、绿豆食品、以及油腻食物。

调味佐料并非多多益善:医学研究结果表明,胡椒、桂皮、丁香、小茴香、生姜等天然调味品具有一定的诱娈性和毒性,如饮食中过量使用调味品,轻者有口干、咽喉 痛、精神不振、失眠等感觉,重者会诱发高血压、胃肠炎等多种疾病,甚至有致人体细胞畸形,形成癌症的可能。因此,日常饮食中以尽量少的调味佐料为好。

所属部位

全身

所属分科

疑难病 肿瘤科