天疱疮

(别名大疱性表皮松解症,天疱,慢性复发性大疱性皮肤病,火赤疮)
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天疱疮

天疱疮是一种慢性、大疱性皮肤病。中医文献中又称火赤疮、天疱等。《医宗金鉴·外科心法要诀》云:“初起小如苋实,大如棋子,燎浆水疱,色赤者为火赤疱;若顶白根赤,名天疱疮。俱延及遍身,掀热疼痛,未破不坚,泡破毒水津烂不臭。”本病以皮肤或粘膜上出现大疱、自觉瘙痒为临床特征。相当于西医的天疱疮和类天疱疮。

天疱疮是一种比较严重的疾病,一般认为与遗传、环境污染等因素导致自身免疫异常有关,天疱疮发病率在万分之四左右,且呈上升趋势。以中年人群多见。

病因

天疱疮的病因病机:

主要是湿热毒三邪侵及心、脾、肾三脏引起。

心火旺盛,脾湿内蕴,复感风湿热毒之邪,以致火毒夹湿,内不得泄,外不能出,流溢肌肤之间而成。久病湿热毒邪化燥,耗气伤阴,则致气阴两伤。

症状

天疱疮的相关症状有

天疱疮古方中医症状诊断:

一、天疱疮多发于中年人,临床上一般可分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型四个类型。

(一)寻常型

寻常型好发于全身而以受压及摩擦部位为主。在正常的皮肤上,出现豌豆至黄豆大或更大的水疱,初起疱液清亮,继而混浊。水疱初起紧张丰满,很快松弛、破裂,形成红色湿润的糜烂面,易出血,结黄褐色痂,常有腥臭。用指压水疱顶部,其疱向四周扩展,或用手指轻擦疱周正常皮肤时,表皮发生剥离,即尼氏征阳性。粘膜损害较皮肤损害出现为早,一般不形成水疱,多呈大片糜烂面,以口腔最常见,其次为口唇、眼结膜、鼻、咽、喉、外阴等处。

病程缓慢,在病程中,新的损害不断出现,而旧的损害又不易愈合,互相融合扩大,严重者表皮呈大面积剥离。愈合后遗留色素沉着而不形成疤痕。

自觉瘙痒和疼痛,常伴有不同程度的畏寒发热、食欲减退、乏力等全身症状。因慢性消耗,易继发感染,并发肺炎、败血症等。

组织病理检查发现棘层松解,有棘层松解细胞;少数病人血清中有抗表皮角朊细胞间物质特异抗体。

(二)增殖型

好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等处。早期损害与寻常型相同,但其特点为糜烂面上出现蕈状及乳头状增殖,周围绕有炎性红晕,表面结污秽厚痂,散发腥臭气味。周围常出现新水疱。粘膜损害与寻常型相同:尼氏征阳性。病严缓慢,自觉症状轻微,经过中常有长期缓解。

组织病理检查与寻常型基本相同,但有表皮乳头瘤样增殖。

(三)落叶型

皮损初发多在颜面、头部、胸部及背上方,皮损日渐扩大,逐渐遍及全身。皮损开始为小而松弛的水疱,疱壁薄,易破裂,破后形成浅在性糜烂面。以后水疱较少发生,主要以表皮浅分离和剥脱为特征。表面有叶状鳞痂,中央粘着,边缘游离,基底潮红湿润。粘膜损害较少见,多呈浅在性糜烂面,症状轻微。自觉灼热疼痛,间有严重瘙痒。损害可长期存在而不影响健康,也有缓解期,但可复发。尼氏征阳性。

组织病理检查示颗粒层及棘层松解,形成大疱,阳性皮损可有角化过度、不全,角栓形成,棘层肥厚,轻度乳头瘤样增生。并可见角化不良的谷粒细胞,真皮内有炎症

检查

天疱疮诊断检查:

1.皮肤松弛大疱,覆有结痂,或难治的糜烂面。

2.粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。

3.Nikolsky氏征阳性。

4.水疱疱底刮片,可以找见天疱疮细胞(Tzanck细胞)

5.免疫荧光检查

a、直接法:病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。

b、间接法:在患者血清中,大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。
红斑性天疱疮除上述所见外,尚有抗核抗体阳性,表皮与真皮接合部有IgG和C3沉着,类似红斑狼疮所见。

6.病理:表皮内棘融解性水疱,棘融解(acantholysis)在电镜下可以发现桥粒中心部解离,而使细胞间丧失结合能力。这也是Nikolsky氏征的病理基础。

在水疱内可以找到棘松解细胞(Tzandk细胞)

疱底部有绒毛形成,真皮轻度炎性细胞浸润。

增殖型天疱疮除有上述变化外,可见有表皮增生呈现假上皮瘤样改变,表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。

落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)。

鉴别诊断

天疱疮需要与下列疾病鉴别:

1.大疱性类天疱疮 多见于老年患者,基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱。不易破裂,破裂后亦易愈合,尼氏征阴性,黏膜损害少见,组织病理检查水疱位于表皮下,直接免疫荧光检查见基底膜有线状的C3和IgG沉积。

2.重症多形红斑 皮肤及黏膜均可有大疱损害,常同时有多形性斑疹、丘疹、或紫癜,尼氏征阴性,有发热,起病急,早期治疗痊愈较快。

3.中毒性表皮坏死松解症 发病突然,进展迅速,全身症状严重,大疱发生于红斑基础上,面积很大,疱壁松弛起皱,类似大面积烫伤,尼氏征阳性,成人多为药物过敏引起,常有用药史。组织病理及免疫荧光检查可鉴别。

4.剥脱性皮炎型药疹 应与落叶性天疱疮鉴别。药疹在发病前多有用药史,一般在服药后3周内发生,皮疹损害多为麻疹样,或猩红热样红斑,逐渐发展为全身皮肤剥脱,起病较急,常伴有高热等全身症状,停药后皮疹渐减轻,落叶性天疱疮发病缓慢,很少自愈。组织病理及免疫荧光可以鉴别。

5.疱疹样皮炎 损害为多形性,成群的张力性绿豆至樱桃大小厚壁水疱,好发于肩胛,骶骨部及四肢伸侧等部位,尼氏征阴性,有剧痒,可缓解,但常反复发作,组织病理检查水疱位于表皮下。直接免疫荧光检查有真皮乳头的颗粒状IgA沉积。

除以上疾病外,黏膜的天疱疮损害须与阿弗他口炎、扁平苔藓、糜烂性红斑狼疮及良性黏膜类天疱疮鉴别。其他应与天疱疮加以鉴别的疾病有获得性大疱性表皮松解症,迟发性皮肤卟啉症等。

本病应与疱疹样皮炎、大疱性表皮松解症、大疱性多形红斑相鉴别。

并发症

天疱疮可出现以下常见并发症:

1.常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。

2.由于皮肤大面积糜烂,大量体液外渗,蛋白质、电解质及体液丢失过多,身体衰弱,容易合并败血症、肺炎等继发感染。

3.颊黏膜是最常见的受累部位。

4.咽、喉及食管黏膜亦可受累,这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。

分型

根据天疱疮的病因病机分型:

①毒热炽盛型:

主证:发病急骤,水疱迅速扩展或新疱泛发,糜烂面鲜红或上覆脓液,伴身热口渴,大便干燥,小便黄。舌质红绛、苔黄或少苔,脉弦滑或数。

辨证:毒热炽盛,湿邪蕴肤。

②心火脾湿型:

主证:口舌糜烂,或有红斑及水疱。伴心烦口渴,身重体倦,小便短赤。舌质红、苔白,脉滑数。

辨证:心火炽盛,脾湿内蕴。

③湿热熏蒸型:

主证:糜烂面大,渗出多或湿痂成片。伴口渴不欲饮或脘腹胀满。舌质红、苔黄腻,脉滑数。

辨证:湿热熏蒸,发于肌肤。

④脾虚湿盛型:

主证:发病较缓,红斑不明显,水疱较少或结痂较厚。伴倦怠乏力或腹胀便溏。舌质淡、苔白,脉缓。

辨证:脾虚湿盛,蕴于肌肤。

⑤气阴两伤型:

主证:病程日久,已无水疱及糜烂,可有少量结痂。伴口干咽燥。气短懒言,舌质淡红、少苔或见剥苔,脉沉细。

辨证:气阴两伤,余热未尽。

中医治疗

天疱疮山东淄博古方中医疑难病研究所辨证论治:

一、天疱疮内治法

(一)热毒炽盛发病急骤,红斑,水疱,皮肤灼热;伴身热,口渴欲饮,烦躁不安,大便干结,小便黄;舌质红绛,苔少而干,脉弦数。

辨证分析:热毒炽盛,迫血妄行,故发病急骤,红斑,水疱,皮肤灼热;热在气分,故身热烦躁,口渴欲饮;热结肠道,则大便干结;移热于小肠则小便黄;舌质红绛、苔少而干、脉弦数为热毒炽盛之象。

治法:清热凉血解毒。

方药:解毒泻心汤加减。若发热高,烦躁甚,加犀角以解热清心;大便秘结,加生大黄通腑泄热。

(二)心火脾湿皮损以大疱为主,有口舌糜烂,渗液;伴胃纳呆滞,发热心烦,小便短赤,大便干结;舌苔黄腻,脉濡数。

辨证分析:湿热之邪流溢肌肤,故皮损以大疱为主,并有糜烂、渗出;心主神志,心火盛则心烦;心移热于小肠则小便短赤;舌为心之苗,心火甚则口舌糜烂;脾湿外泛亦可有糜烂、渗液;脾为湿困则胃纳呆滞;热结肠道则大便于结;舌苔黄腻、脉濡数为心火脾湿之象。
治法:泻心凉血,理脾利湿。

方药:清脾除湿汤加减。高热者,加生石膏、知母以清泻热邪;口腔糜烂甚者,加藏青果、金果揽以解毒利咽;水疱、糜烂严重者,加茵陈以清热利湿。

(三)气阴两伤皮损以脱屑、叶状结痂、水疱不断出现为主,病程较久;伴汗出,口渴,咽干,烦躁不安,倦怠无力,大便于结;舌质红,苔少,脉细数。

辨证分析:热毒炽盛,耗伤阴津,肌肤失养,故皮肤以脱屑及叶状结痂为主;热毒壅结不解,故水疱不断出现;热毒久羁则病程较久;阴液耗伤,故口渴,咽干,大便于结;阴伤内热则烦躁;气附于津液,液损日久则气亦耗,故倦怠乏力;舌质红、苔少、脉细数为气阴两伤之象。

治法:益气养阴,清热解毒。

方药:生脉饮合益胃汤加减。

预防

古方预防与调摄:

1.应及时给予高蛋白、高热量、低盐饮食,忌食辛辣、鱼腥发物。

2.局部皮损应及时处理,保持皮肤的干燥、清洁,防止继发感染。

3.久病卧床者,应经常翻身,防止褥疮的发生。

禁忌

天疱疮古方禁忌:

忌食辛辣、鱼腥发物

所属部位

全身

所属分科

疑难病 皮肤性病科