硬皮病

(别名皮痹,系统性硬化症,肌痹,阴阳毒)
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硬皮病

硬皮病(scleroderma)是一种表现为皮肤硬化和增厚的自身免疫性结缔组织病。文献中有报道仅有内脏病变而没有皮肤损害的病风也有硬化性损害是次要的表现,而萎缩性、血管性和炎症性变化却较为突出。临床分局限性和系统性两种类型。

硬皮病中医属于“皮痹”、“阴阳毒”、“痹证”范畴,硬皮病主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈,发生内脏病变。古方中医疑难病研究所治疗以益气温阳,通络排邪,以毒攻毒为总则。因硬皮症其证侯虚实、寒热错综复杂多变,且常可累及心、肺、肾、消化道等内脏器官,古方中医治疗方法也应随之相对灵活。山东淄博古方中医疑难病研究所在分期分证的基础上进行个体化辨证施治。

病因

硬皮病中医病机:

硬皮病的病因与素体阳虚或久病体虚,外邪反复侵袭等有关。肾阳虚衰,腠理不密,卫外不固,风寒之邪乘隙侵袭,凝结腠理,痹阻经络,导致营卫不和或气滞血瘀。

营卫不固,寒凝肌腠 硬皮病发于皮肤,肺主皮毛,故系肺卫之疾,乃素体营血不足,卫外不固,风寒之邪乘隙稽留,凝结于肌腠,遂致脉络不通,营卫不和,气营瘀滞,肌肤失荣,皮萎而发硬。

肾阳虚衰,阴寒内盛 肾主藏精,肝气散精,皮肤之精血赖脾胃之供奉,脾胃阳虚即肌肤失荣,又阳虚则寒,阴寒内盛,凝聚肌表,致气血痹阻。气不行血则血失运行之能,内则瘀滞积聚,促使血脉凝涩,外则经脉痹塞,皮肤失其所养则肌肤甲错。日久客邪由皮而“入舍于脏腑”,则病涉肺、脾、肝、肾诸脏。

硬皮病西医病因尚未阐明,有下列一些看法:

①遗传因素:根据部分患者有家族史,患者HLA-B8抗原频率增高,有染色体异常,第一代亲属中抗核因子的高发生率,认为属多因子遗传病。

②感染因素;不少患者发病前有急性感染史,有报道在电镜下发现病变组织中有副粘病毒样包涵体。

③结缔组织代谢异常:认为患者有原发性结缔组织异常伴异常的成纤维细胞增殖。近发现患者皮损中胶原的生物合成增加,病变活动性病例更为明显。Leroy将患者皮肤的成纤维细胞进行培养显示胶原(以羟脯氨酸表达)和糖蛋白(以己糖胺和唾液酸表达)皆增高。

④血管异常:认为本病是一种原发性血管病,在发生雷诺现象和皮肤硬化前已经有血管改变,如毛细血管减少、管襻变形扩张、血流淤滞、小动脉呈增生性血管炎,皮肤、肾、肺、心等组织均可受累。

⑤免疫异常:系统型患者血清中可测出多种自身抗体,包括抗核因子、抗硬皮病皮肤提出液抗体、类风湿因子、LE细胞等,循环免疫复合物阳性率高。近发现患者血清中有一种能在体外激活胶原合成的血清因子,B淋巴细胞数明显增多,体液免疫明显增强,可能系T辅助细胞功能亢进引起的免疫调节失常而导致的自身免疫病。 

近多数认为本病系在遗传背景基础上,加上反覆持久的感染,造成免疫调节失常,导致结缔组织合成和血管异常的一种疾病。

症状

硬皮病的相关症状有

硬皮病中医症状诊断标准:

1.皮肤有局限性斑疹,线状损害,初期为略带水肿的淡红斑,逐渐变硬,表面蜡样光滑,边纸显示特有的炎性红晕,毛细血管扩张。晚期萎缩,色表沉着或减退。

2.病理检查显示与系统性硬皮病相类似,但初期淋巴细胞、浆细胞浸润明显,血管改变少。

硬皮病中医症状临床上分局限性和系统性硬皮病两型。

一、局限性硬皮病包括硬斑、带状、点滴状三种。

(1)硬斑损害:为单个或多个发生在躯干圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害,逐渐扩大可达直径1-10cm。后中央渐转象牙色,外绕淡紫色晕,表面光滑,质坚硬,有蜡样光泽,经过缓慢,数年后硬度减轻渐成淡褐色萎缩性疤痕。

(2)带状损害:常沿肢体或肋间分布,形态与经过如硬斑损害。亦可发生于额部偏向一侧,由头皮向前后方延伸如镰刀状,皮损有明显萎缩。

(3)点滴状损害:多发生于颈、胸、肩、背等处,为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列硬斑,表面光滑,呈珍珠母或象牙色周围有色素沉着,时间较久后可发生萎缩。

二、系统性硬皮病可分肢端型、弥漫型和CREST三种类型。

(1)肢端型:约95%以上患者常先有雷诺现象。可先发于其他症状前数月至数年。皮损往往从手指末节开始,以后累及手背、臂、面、颈和胸部,足趾从远端开始,逐渐向近端扩展,有些病例,全身的皮肤均可受累;早期手指肿胀,略带红色随后逐渐硬化,绷紧,手指变细尖短,呈蜡样光泽,皮肤不能用手指捏起,皮肤附件消失,手指挛缩变形,指端常见溃疡,面部初为境界不清之片状非凹陷性水肿,呈鲜红、青紫或苍白色,皮肤紧张,无皱纹,不久皮肤变硬,表面光滑,缺乏表情,随之变薄萎缩,鼻端变尖,形如鹰嘴,鼻翼萎缩,鼻孔狭窄,眼睑挛缩外翻,口唇薄而僵硬,严重者影响张口,唇周有放射状沟纹。胸部皮肤累及可使胸廓固定而感呼吸困难。

(2)弥漫型:皮损从胸部开始,向其他部位迅速发展,在数周或数月内波及身体的大部分。雷诺现象可有或无。累及内脏,受累较重,进展较快,预后较差。可有肌无力,肌肉弥漫性疼痛,少数痉挛痛,肌肉可硬化、萎缩,甚至肌力降低,常累及近端肌肉。约50%-60%病例有多发性关节疼痛或慢性多关节炎,尤其指、腕和膝关节,可有肿胀和僵硬,甚至滑膜渗液,末节指骨可被吸收。消化系统以食管病变常见,

检查

硬皮病古方中医实验室辅助检查:

硬皮病通过临床望诊皮肤硬化即可确诊,无需做其他辅助检查;感觉时值测定,皮肤毛细血管镜和组织病理检查对本病的诊断有参考价值.

实验室诊断标准:

系统型呈血沉增快,丙种球蛋白增高,类风湿因子可阳性,核抗体90%以上阳性,荧光核型示斑点型和核仁型。以Hep-2细胞作底片可见抗着丝点和中心体抗体。约2/3病例Scl-70抗体阳性;10%病例LE细胞阳性;冷凝集素和平滑肌抗体可阳性,循环免疫复合物增高。毛细血管镜检查示甲皱微循环明显障碍,包括视野模糊,毛细血管显著减少,异常管襻数增多,血流淤滞、管襻松弛、冠顶增宽明显,具特征性。

鉴别诊断

(一)局限性硬皮病  需与下列诸病鉴别。

1.斑萎缩  早期损害为大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皱,触之不硬。

2.萎缩性硬化性苔藓  皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹,大小不一,常聚集分布,但不互相融合,表面有毛囊角质栓,有时发生水疱,逐渐出现皮肤萎缩。

(二)系统性硬化症  需与下列诸病鉴别。

1.成人硬肿病:皮损多从头颈开始向肩背部发展,真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着,亦无萎缩及毛发脱落表现,有自愈倾向。

2.混合结缔组织病:患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现,包括雷诺氏现象,面、手非凹陷性浮肿,手指呈腊肠状肿胀,发热,非破坏性多关节炎,肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。

并发症

硬皮病病程呈缓慢进行性,心、肺、肾渐进性累及,高血压、心衰、肺功能不全、吸入性肺炎和肠道吸收不良等是导致死亡的常见原因。 

一、局限性硬皮病: (1)硬斑损害:经过缓慢,数年后硬度减轻渐成淡褐色萎缩性疤痕。 (2)带状损害:皮损有明显萎缩。 (3)点滴状损害:时间较久后可发生萎缩。 

二、系统性硬皮病: (1)肢端型: (2)弥漫型:累及内脏,受累较重,进展较快,预后较差。 (3)CREST综合征:罕见内脏累及。长期随访发现,此型可因严重肺动脉高压和胆汁性肝硬化而死亡。

分型

根据古方中医疑难病研究所辨证治疗经验,临床分型可综合划分为四型:

1.气血瘀滞 关节疼痛,屈伸障碍,少腹胀痛,月经不调,面色灰暗,心烦易怒,胸闷不舒。皮损紫红色暗,硬肿刺痛,皮肤硬化萎缩,指端青紫肿胀。舌质紫暗或瘀斑,苔薄白或少苔,脉弦涩。

2.脾肾阳虚 畏寒肢冷,腰膝酸软,性欲减退,纳食不佳,口不渴,大便溏,眼睑、面部及手肿胀发紧,局部皮肤硬化,指端苍白或青紫,疼痛阵发。舌暗淡嫩,苔灰滞,脉沉细。

3.热毒瘀络 口干口苦,胃纳不振,大便秘结,小便短赤,周身烦热,皮肤暗红,光亮、萎缩,硬肿疼痛,皮损高于皮面,关节疼痛,指端坏疽,皮肤溃烂。舌质红,苔薄黄,脉弦数。

4.寒侵肌肤 形寒怕冷,身痛肌痛,面色咣白,肢端苍白,皮肤局限性或弥漫性发硬,皮肤光亮肿胀,皮纹消失,毛发脱落,无汗或多汗,关节活动障碍。舌淡红,苔薄白,脉沉细弱。

此外,尚有肝郁血瘀、气血不足等证型报道。但本病各型之间是密切关联并可相互转化,脏腑损害的程度也随病情进退而变化,故临床不可拘泥一证定型,必须灵活辨识。

中医治疗

硬皮病的中医分型及治法

(1)气血瘀滞

治法:活血化瘀,温阳通络。

(2)脾肾阳虚

治法:温补脾肾,开腠散寒。

(3)热毒瘀络

治法:清热解毒,化瘀通络。

(4)寒侵肌肤

治法:解肌散寒,宣肺通络。

预防

包括去除感染灶;注意保暖;进行锻炼;防止挛缩;采用各种热疗以改善血液循环,保护皮肤勿受损伤。

所属部位

皮肤

所属分科

皮肤性病科 疑难病