再生障碍性贫血

(别名虚劳)

再生障碍性贫血(简称“再障”)属于中医学“虚劳”、“血证”、“血虚”、“虚损”等范畴,是由于骨髓中红骨髓显著减少,造血功能衰竭而引起的一组综合病症。临床以全血细胞减少为主要特征。发病以青壮年居多,60%低于30岁。男女之比为1.5~2:1。发病原因多不清楚,原发性约占67%;仅一小部分为继发性,已知有化学药品,如氯霉素、保泰松、三甲双酮等及各种电离照射、X射线、同位素放射等引起;某些严重感染、细菌、病毒、寄生虫的毒素抑制骨髓造血功能所致。

病因

发病原因多不清楚,原发性约占67%;仅一小部分为继发性,已知有化学药品,如氯霉素、保泰松、三甲双酮等及各种电离照射、X射线、同位素放射等引起;某些严重感染、细菌、病毒、寄生虫的毒素抑制骨髓造血功能所致。

古方中医认为再生障碍性贫血的发生主要因先天不足,七情妄动,外感六淫,饮食不节,邪毒外侵,或大病久病之后,伤及脏腑气血,元气亏损,精血虚少,气血生化不足而致。

1.先天不足,肾精亏虚 由于先天禀赋薄弱,肾精不足,精不化血。

2.七情妄动,伤及五脏 思虑过度,伤及心脾;恼怒伤肝,惊恐伤肾;劳力过度,损耗机体正气;房室不节,肾精耗损;五脏受损,阴精气血亏虚,气血生化不足。

3.饮食不节,伤及脾胃 饥饱失常,饮食不节,脾胃受损,气血生化无源,遂成髓劳。

4.外感六淫,伤及肝脾肾 外邪侵袭机体,体虚之人则易直中三阴,损伤肝脾肾三脏,精血生化乏源,发为本病。

5.邪毒外侵,入血伤髓 由于遭受邪毒侵害,或因药毒内攻,邪毒蕴郁,入血伤髓,发为髓劳。

6.病久不愈,瘀血阻滞 大病久病,失于调理,久虚不复,致气血不畅,瘀血阻滞,新血不生,发为本病。

总之,本病多为虚证,也可见虚中夹实。阴阳虚损为本病的基本病机,病变部位在骨髓,发病脏腑为心、肝、脾、肾,肾为根本。强调脾肾两脏为虚损之关键。虚劳损及于肾,必影响多脏腑阴阳,涉及肝之阴血、脾之阳气,而致肝肾阴虚或脾肾阳虚。

症状

再生障碍性贫血的相关症状有

再障古方中医症状诊断:

本病临床表现以造血功能障碍、出血、反复感染为三大特点。发病过程则可分为急性与慢性两种。急慢性之比为1:4.6。

急性型:发病急,病程短,进展迅速,预后不良。以出血(包括体内颅内的出血),反复严重的感染,常因合并成败血症而导致死亡。

慢性型:起病和发展大多缓慢,往往首先出现的症状是贫血,出血多限于皮肤粘膜,感染也较轻,容易控制。儿童发病相对严重一些。慢性型患者多数可长期缓解以获治愈,但也有迁延不愈的。一般病程均在四年以上,也有长达一、二十年的。

检查

再生障碍性贫血古方中医辅助检查:

诊断本病除周围血象显示全血减少外,主要依靠骨髓象的检查,可见骨髓象的衰竭或增生不良等。

鉴别诊断

再生障碍性贫血常需要与下列疾病进行鉴别:

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难。但本病出血、感染均较少、较轻,网织红细胞绝对值大于正常,骨髓多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性,酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性,红细胞微量补体敏感试验(mCLST),CD55、CD59等可检出PNH红细胞,N-ALP减少,血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

2.骨髓增生异常综合征(MDS) 与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难。但本病以病态造血为特征,外周血常显示红细胞大小不均,易见巨大红细胞及有核红细胞、单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活跃,有二系或三系病态造血,巨幼样及多核红细胞较常见,中幼粒增多,核浆发育不平衡,可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少,淋巴样小巨核多见,组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性,环状铁粒幼细胞增多,小巨核酶标阳性。进一步可依据骨髓活检,白血病祖细胞培养(CFU-L)、染色体、癌基因等检查加以鉴别。

3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起,儿童与营养不良有关 起病多伴高热,贫血重,进展快,多误诊为急性再障。下列特点有助于鉴别:①贫血重,网织红细胞可为0,伴粒细胞减少,但血小板减少多不明显,出血较轻;②骨髓增生多活跃,二系或三系减少,但以红系减少为著,片尾可见巨大原始红细胞;③病情有自限性,不需特殊治疗,2~6周可恢复;④血清铜显著增高,红细胞铜减低。

4.骨髓纤维化(MF) 慢性病例常有脾大,外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。

5.急性白血病(AL) 特别是低增生性AL可呈慢性过程,肝、脾、淋巴结肿大,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低,易与再障混淆。应仔细观察血象及多部位骨髓象,可发现原始粒、单、或原始淋巴细胞明显增多。骨髓活检也有助于明确诊断。

6.恶性组织细胞病(MH) 常伴有非感染性高热,进行性衰竭,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸、出血较重,外周血全血细胞明显减少,可见异常组织细胞。多部位骨髓检查可找到异常组织细胞,常有吞噬现象。

7.纯红细胞再生障碍性贫血 溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。

8.其他 需除外的疾病有:纯红细胞再障、巨幼细胞贫血、骨髓转移癌、肾性贫血、脾功能亢进等。

并发症

再生障碍性贫血的常见的并发症包括:

1.出血 血小板减少所致出血常常是患者就诊的主要原因,同时也是并发症,表现为皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血。在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血少见,且多在病程晚期。患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心呕吐,常是致命性颅内出血先兆表现,临床要充分予以注意。

2.贫血 红细胞减少所致贫血常为逐渐发生,患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢,多为每周降低10g/L左右。少数患者因对贫血适应能力较强,症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。

3.感染 白细胞减少所致感染为再障最常见并发症。轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振,重者可出现严重系统性感染,此时因血细胞低使炎症不能局限,常缺乏局部炎症表现,严重者可发生败血症,感染多加重出血而导致死亡。

再生障碍性贫血并发症除出现感染、内脏出血外,慢性型病例,由于长期贫血,晚期可发生贫血性心脏病。如输血过多,达10000毫升以上者,可发生血色病。

分型

根据再生障碍性贫血的病因病机,一般分为以下几型:

1.肾阴虚证

证候:面色苍白,唇甲色淡,心悸乏力,颧红盗汗,手足心热,口渴思饮,腰膝酸软,出血明显,便结,舌质淡,舌苔薄,或舌红少苔,脉细数。

2.肾阳亏虚证

证候:形寒肢冷,气短懒言,面色苍白,唇甲色淡,大便稀溏,面浮肢肿,出血不明显,舌体胖嫩,舌质淡,苔薄白,脉细无力。

3.肾阴阳两虚证

证候:面色苍白,倦怠乏力,头晕心悸,手足心热,腰膝酸软,畏寒肢冷,齿鼻衄血或紫斑,舌质淡,苔白,脉细无力。

4.肾虚血瘀证

证候:心悸气短,周身乏力,面色晦暗,头晕耳鸣,腰膝酸软,皮肤紫斑,肌肤甲错,胁痛,出血不明显,舌质紫暗,有瘀点或瘀斑,脉细或涩。

5.气血两虚证

证候:面白无华,唇淡,头晕心悸,气短乏力,动则为甚,舌淡,苔薄白,脉细弱。

6.热毒壅盛证

证候:壮热,口渴,咽痛,鼻衄,齿衄,皮下紫癜、瘀斑,心悸,舌红而干,苔黄,脉洪数。

中医治疗

再生障碍性贫血的中医辨证治疗:

1.肾阴虚证

治法:滋阴补肾,益气养血。

方药:左归丸合当归补血汤加减,熟地,山药,枸杞,山茱萸,川牛膝,菟丝子,鹿胶,龟胶,当归,黄芪。

2.肾阳亏虚证

治法:补肾助阳,益气养血。

方药:右归丸合当归补血汤加减,熟地,山药,山茱萸,枸杞,鹿角胶,菟丝子,杜仲,当归,肉桂,制附子,当归,黄芪。

3.肾阴阳两虚证

治法:滋阴助阳,益气补血。

方药:左归丸、右归丸合当归补血汤加减,熟地,山药,枸杞,山茱萸,川牛膝,菟丝子,鹿胶,龟胶,杜仲,肉桂,当归,附子,黄芪。

4.肾虚血瘀证

治法:补肾活血。

方药:六味地黄丸或肾气丸合桃红四物汤加减,干地黄,薯蓣,山茱萸,泽泻,茯苓,牡丹皮,桂枝,附子,熟地,当归,白芍,川芎,桃仁,红花。

5.气血两虚证

治法:补益气血。

方药:八珍汤加减。

6.热毒壅盛证

治法:清热凉血,解毒养阴。

方药:清瘟败毒饮加减,生石膏,生地,犀角,生栀子,桔梗,黄芩,知母,赤芍,玄参,连翘,竹叶,甘草,丹皮。

预防

发病前预防

(一)对造血系统有损害的药物,应严格控制剂量及治疗期限,例如抗肿瘤药物。这些药物目前应用范围较广,不仅用作治疗肿瘤,当作免疫抑制剂应用更为广泛,应引起重视。在使用过程中,要不断检测血象,观察骨髓有否受抑制。另一类药物与应用剂量关系不大,而与人体过敏体质有关,常见的氯霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰松、他巴唑、甲腈咪胍、甲砜霉素、乙酰水杨酸、消炎痛、炎痛喜康、肼苯哒嗪、冬眠灵、眠尔通等。其中氯霉素的发生率相对高一些。另外,苯及其衍生物引起再障较肯定,有机氯类杀虫剂与有机磷农药引起再障也有报导,应引起重视。

(二)对从事X射线及放射性核素工作的有关人员,应加强并做好防护工作,注意安全,并定期检测血象。

(三)大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染的工作。病毒性肝炎,尤其是非甲非乙肝炎,与再障的关系较密切。其他病毒感染如传染性单核细胞增多症,腮腺炎,麻疹,登革热及流行性感冒也可继发再障。因此要加强防护,注意个人卫生,饮食最好采取分食制。在流行期间不到或少到公共场所。万一不慎感染,则应积极休息治疗,做好个人隔离,防止传染。

禁忌

再生障碍性贫血患者的注意事项包括:

1.保持病室清洁,每天空气消毒,白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。

  2.皮肤、粘膜广泛出血者注意保持皮肤、粘膜的完整性以防止感染,高热大汗者及时更衣,避免受凉感冒。

  3.注意口腔清洁及肛门卫生。坚持饭后、睡前漱口,防止口咽部溃疡。

  4.皮肤出现痤疮,毛发增多,儿童及女性声音变粗,女性可出现停经和男性化表现,男性会出现性欲亢进等。

  5.应用糖皮质激素者,要注意观察副作用。

  6.注意患者的出血倾向,如皮肤粘膜出血、鼻衄、牙龈出血、眼底出血等,给予对症和止血处理;发生胃肠道大出血或存在颅内出血的危险时,应立即报告医生,同时准备好各种抢救药物及用物,协助抢救。

所属部位

全身

所属分科

内科 疑难病