重症肌无力

(别名痿证)

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因时而异,而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力,通常简称重症肌无力。

重症肌无力的症状与中医古籍所载的“鞘”、“痿症”、“睢目”、“胞垂”、“睑废”等类似。早在《黄帝内经》中就有较明确的记述:“胃不实则诸脉虚,诸脉虚则筋脉懈惰,筋脉懈惰则行阴用力,气不能复,故为社。”(《灵枢·口问》)隋代《诸病源候论·睢目候》云:衬若血气虚,则肤腠开而受风,风客于睑肤之间,……所以其皮缓纵,垂覆于目,则不能开,世呼为睢目。”较详细地阐明了眼型重症肌无力的病因病机及证候。明清时期,对此也有论述,如《景岳全书》称“胞垂”;《银海指南·气病论》则诊为“眼皮宽纵”。肌体型重症肌无力,似属痿症,明代《证治准绳》记载曰:“痿者,手足痿软而无力,百节纵弛而不收也。”以上表明,山东淄博古方中医疑难病研究所在治疗重症肌无力临床上,效果显著。

病因

重症肌无力古方中医病因病机:

重症肌无力在中医学中属“痿证”范畴。《内经》曰:“痿,谓手足痿弱、无力以运行也。”是指肢体筋脉驰缓,软弱无力,日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病证。不论内伤情志,外感湿热、劳倦、 色欲都能损伤内脏精气,导致筋脉失养,产生痿证。其主要病机为肺热叶焦,津失敷布,久则五脏失濡,内热互起,肾水下亏,水不制火,则火燥肺金,导致肺热津伤。脾虚与湿热更是互为因果,湿热亦能下注于肾,伤及肾阴,所以本病常涉及诸脏,而不局限于一经一脏。但总的说来,本病与肝、肾、肺、胃关系最为密切。

重症肌无力之发病,多因先天禀赋不足,久病体虚,导致精血亏耗,气血运行失畅,经络阻滞而出现一系列症状,这与脾、肾、肝、肺等脏器有密切关系。

脾气虚弱 脾主肌肉,眼睑属脾,脾为后天之本,若素体脾胃虚弱,或因病致虚,则气血生化之源不足,肌肉筋脉失养,渐致四肢痿弱无力,眼睑下垂,甚至肌肉萎缩。

肾精亏虚 肾藏精,精血相生。久病体虚,元气不足,或久患遗泄,致肾精亏虚。精虚不能灌溉,血虚则不能营养,筋骨筋脉失却营养滋润,而致肢体软弱无力,腰腿痿软。

肝血不足 肝藏血,主筋。肝血不足,筋骨筋脉失却营养滋润,则筋脉弛缓,关节不利,致肢体软弱无力。

症状

重症肌无力的相关症状有

最突出的症状为患肌在重复活动不长时间后迅速疲乏无力,经过休息后肌力有程度不同的恢复。可分全身型和局部型,局部型以眼肌无力型最为多见,表现为暂时性眼睑下垂,斜视、复视、闭目无力等。多数重症肌无力病人在病程中有所缓慢和复发或时轻时重;一部分重症肌无力病人的症状可始终局限于一部分肌肉,特别是眼肌;一部分重症肌无力病人则渐渐进展而累及全身广泛的肌肉;少数呈暴发型的患者,病情迅速恶化,在几天至几周内死亡。

检查

重症肌无力古方诊断检查:

一、病史及症状:

青少年和儿童多见,常以睑下垂、复视、咀嚼吞咽困难或四肢无力活动后加重而就医。

二、体检发现:

眼外肌麻痹、肢体肌耐力减弱,疲劳试验阳性,对受累肌肉反复作同一动作或连续叩击某一反射,可见反应逐渐减弱或不能。

三、辅助检查:

1.新斯的明试验:以甲基硫酸新斯的明0.5-1mg肌注,肌力在0.5-1h内明显改善时为阳性,可确诊。为防止新斯的明的毒蕈碱样反应,需同时肌注阿托品0.5-1mg。

2.免疫功能检查可有异常。

3.血清胆硷酯酶、免疫球蛋白、乙酰胆碱受体抗体效价测定升高。

4.胸部X线片或CT检查可有胸腺肿大或肿瘤。

5.心电图可异常。

6.电生理检查:感应电持续刺激受累肌肉反应迅速消失。EMG:重复频率刺激,低频刺激有波幅递减,高频刺激有波幅递增现象,如递减超过起始波幅10%以上或递增超过50%以上的为阳性。

鉴别诊断

需排除甲亢性肌病,多发性肌炎、格林-巴利综合征、周期性麻痹及癌性肌无力综合征。

分型

山东淄博古方中医疑难病研究所的治疗重症肌无力经验,对重症肌无力的辨证常分以下五型:

1.脾胃气虚 本病多见于单纯眼肌型,一侧或双侧眼睑下垂,晨轻暮重,伴食欲不振,大便烂软不实,倦怠乏力,声低气短,面黄,瘦弱。舌胖苔薄,脉细。

2.脾肾气阴二虚 多见于全身型,症见全身乏力,吞咽咀嚼困难,伴有复视,除脾虚见证外,可见气短咽干。舌红苔剥,脉细数。

3.脾肾阳虚 多见于全身型或延髓型。有显著畏寒怕冷,便溏,腰酸,吞咽明显困难,全身极度乏力。舌边有齿痕,苔薄质淡,脉沉细弱。

4.肝肾阴虚 除肌无力症状外,尚有复视、斜视、目珠固定或转动不灵活,伴头晕耳鸣,失眠多梦,腰膝酸软,颧红升火,人夜日干,手足心热,盗汗或自汗。舌偏红,苔少或光剥,脉细数。

5.气血二亏 除肌无力症状外,伴面黄或苍白瘦弱,饮食元味,食少神疲,声低气短,头晕乏力。舌淡嫩,苔薄白,脉软弱或沉细。

由于肌无力病者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时,称为肌无力危象。发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。

重症肌无力西医分型:

根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型:肌无力性危象、胆碱能性危象和反拗性危象。

1.肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大,浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。

2.胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%,由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征。

3.反拗性危象是由感染、中毒和电解质紊乱所引起,应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻,继之又加重的临界状态。

重症肌无力可伴有其他疾病,如胸腺瘤、其次为甲状腺功能亢进,少数可伴有类风湿关节炎、红斑狼疮和自体溶血性贫血等。

预防

重症肌无力古方中医预防:

1、振奋精神,保持情志舒畅

精神情志活动与人体的生理变化有密切关系,精志舒畅,精神愉快,则气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生疾病,即使疾病发生,也能很快恢复;相反,若情志不畅,精神抑郁,则可使气机逆乱,阴阳气血失调,脏腑功能失常,正气减弱,从而发生疾病。临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑,悲伤等情志变化有关,如果在恢复期间,患者情志波动常可引起病情发展或恶化,因此患者在治疗及恢复过程中,一定要注意精神调养,保持思想上安定清净,不贪欲妄想,使真气和顺,精神内守,只有这样才能使本病早日康复。

2、饮食合理,切勿偏嗜

合理的饮食和充足的营养是保证人体生长发育的必要条件。“五味入口,藏于胃,以养五藏气”。饮食不足即缺少营养,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,饮食过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降,因此,肌无力患者在饮食上要荤素搭配,粗粮细粮搭配,儿童一定要纠正不良饮食习惯,这样才能使患者体质增强,正气旺盛,使本病尽快康复。

3、劳逸结合,起居有常

肌无力的发病与过度劳累有很大关系,该病患者往往与劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展,因此本病患者在恢复过程中,一定要起居有常,劳逸结合,只有这样才能配合药物治疗,逐步增台体质,早日恢复健康。

禁忌

重症肌无力古方禁忌:

避免过劳,情绪波动,预防和治疗各种感染。

所属部位

头项

所属分科

眼科 疑难病