乾燥綜合徵(Sjogren Syndrome,SS)是一種病因不明的慢性全身性炎性疾病。其特徵為口、眼和其他粘膜乾燥,並經常伴有某些自身免疫特徵的風濕病(如RA,硬皮病和SLE),可見受累組織內淋巴細胞浸潤。乾燥綜合徵的人群發病率高達0.4-0.7%,在老年人中可以高達3-4%而以中老年女性為多見。乾燥綜合徵有系統性損害時如治療不當,可使內環境紊亂,引起嚴重後果。
病因病機: (1)自身免疫:乾燥綜合徵病人體內檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴細胞本身的功能高度亢進和T淋巴細胞抑制功能低下。另外,乾燥綜合徵T淋巴細胞亞群的變化即抑制性T細胞減少,反映了細胞免疫的異常。 (2)遺傳基礎:在對免疫遺傳的研究測定中,醫學家發現人類白細胞抗原中,HLA-DR3、B8與乾燥綜合徵密切相關,且這種相關又因種族的不同而不同,如西歐人與HLA-B8、DR3、DW52相關,日本人與HLA-DR53相關,這說明乾燥綜合徵有遺傳傾向。 (3)病毒感染:目前至少有三種病毒如EB病毒、鉅細胞病毒、HIV病毒被認為與乾燥綜合徵有關,EB病毒能刺激B細胞增生及產生免疫球蛋白。有醫學家在原發性乾燥綜合徵患者中的涎腺、淚腺、腎臟標本中檢測出EB病毒及其DNA基因。
主要症狀: 1、口腔 許多輕症病人無明顯口腔表現,就是有輕度口乾,也常被忽視,較重時出現明顯口乾,唾液分泌減少,吃飯時口腔液體分泌少,而不能進乾食,舌紅無苔,吞嚥困難,可伴有牙齦炎、口角乾裂、口臭等。 2、眼 眼乾、癢痛、不流淚、怕光、視力模糊,可見紅眼病、眼睛內有潰瘍,有的可以出現突眼等。 3、呼吸道 鼻子乾燥,鼻中分泌物少,結幹痂;咽喉乾燥,不願意發聲;痰液粘稠,可有氣管炎、間質性肺炎、肺不張等。 4、消化道 吞嚥困難,胃腺萎縮,形成萎縮性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾腫大。 5、泌尿道 可以形成腎臟損害,形成間質性腎炎、腎小管性酸中毒,腎性糖尿,腎小球腎炎等。 6、神經系統 中樞神經受累者占到25%,周圍神經佔10-43%,表現有精神障礙、抽搐、偏盲、失語、偏癱、截癱、共濟失調等。 7、肌肉關節 可以有肌肉疼痛、關節疼痛,也有的可以出現週期性麻痺。 8、皮膚黏膜及淋巴 乾燥如魚鱗病樣,有結節性紅斑、紫癜、雷諾現象、皮膚潰瘍、陰道乾燥萎縮、淋巴結腫大等。 9、假性淋巴瘤及惡性淋巴瘤 10、化驗檢查 可有貧血、白細胞下降、血小板減少、嗜酸細胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循環免疫複合物增高、抗核抗體(ANA)陽性,抗SSA及抗SSB陽性,類風濕因子(RF)陽性等。
診斷標準: 1、乾燥性角膜炎 2、口乾燥症 3、血清中有下列一種抗體陽性:抗SS-A、抗SS-B、ANA>1:20、RF>1:20。 具備以上3條並除外其它疾病者可以確診。
[古方療效]採用純中藥治療乾燥綜合徵4715例,痊癒4698例,有效17例。見效時間最短5天,最長27天,平均15天。 |