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2007-11-4 14:08:00 本站 閱讀次數: 信息編輯:
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白塞氏病是一原因不明的細小血管炎為病理基礎的慢性、進行性複發性、多系統損害的疾病。以口腔、外陰潰瘍、眼炎、皮膚損害為臨床特徵。此病為自身免疫病。白塞氏綜合徵中醫為狐惑病首載於《金匱安略百合狐惑陰陽毒病脈證治》。中醫認為本病屬於“寒瘍”、“陰瘍”範疇,證屬裡、寒、虛。主要病理基礎為陰虛陽亢。辨證分型認為本病主要存在肝熱、脾濕和腎陽不足現象,因而中醫對本病的辨證治療也是針對上述三項來進行的。
[病理病機] 本病病因尚不清楚,據研究,與以下幾種因素有關。 1、感染:有報導說,本病與急、慢性病毒感染、細菌感染如鍊球菌、結核桿菌感染,引起的自體免疫異常有關。比如:據國內有關報導,本病患者中,有三分之一過去患過結核病或者正在患結核病,部分病人經過治療結核後,不僅結核治愈,而且白塞病症狀也有好轉。也有人發現單純皰疹病毒和溶血鏈球菌與本病有關。說明細菌病毒感染與本病有關。 2、遺傳因素:本病有地區性發病傾向,如多見於地中海沿岸國家。對錶明人類遺傳特徵的物質HLA的研究發現,白塞病患者中HLA-B5陽性檢出率可達60%以上,HLA-B51的陽性檢出率也很高。因此,有人提出,這兩種HLA類型所代表的遺傳特徵可能是部分白塞病發病的內因或內環境。因為並非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51陽性,Behcet可能與常染色體隱性遺傳有關。 3、微量元素:患者病變組織多種微量元素含量增高,如有機氯、有機磷和銅離子。也有人發現某些微量元素鋅、硒缺乏,可能與本病有關。 4、免疫異常:患者血清中存在抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等自身抗體,血清中免疫複合物陽性率達60%,並與病情活動有關,患者免疫球蛋白增高,淋巴細胞比例失調,血管周圍、腦脊液、血管壁等病損處可見到淋巴細胞、免疫球蛋白、補體等與免疫反應有關的物質,說明本病與免疫失調有密切關係。
[臨床表現] 1、皮膚病變:結節紅斑,常見於下肢,好發於小腿前面伸側,有時也可發生於後面屈側及大腿、上肢和臀部等處。紅斑直徑為1-5cm,呈鮮紅色,圓形或橢圓形結節,有時數個結節融合成大的腫塊。約2-3週後,結節由鮮紅變為暗紅,逐漸消失,無破潰,結節部位常有水腫。還可出現假性毛囊炎,痤瘡樣毛囊炎,淺表栓塞性靜脈炎等表現。尚有一類皮疹為帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎,多見於面部、頸部。 2、復發性口腔潰瘍:口腔潰瘍佔發病患者的98%,是Behcet的首發症狀,也是必須症狀,每年發作在三次以上,發作時在頰粘膜、舌緣、口唇、軟齶等處出現單個或多個大米到黃豆大紅色小結,有痛感,繼以形成潰瘍,潰瘍直徑約2-3cm。有的類似皰疹起病,約7-14天后自行消退,不留瘢痕,潰瘍此起彼伏,反復發作。少數患者因數週不愈,後遺留有瘢痕。 3、復發性外陰潰瘍:潰瘍常見於女性患者的大小陰唇,其次為陰道、男性的陰囊、陰莖。也可出現在會陰及肛門處,此症狀與口腔潰瘍性狀基本相似,佔Behcet的80%。 4、眼炎:男性多於女性,最常見的眼部病變是葡萄膜炎或稱色素膜炎,也有因血管炎造成的視網膜炎。上述病變反復發作。可導致嚴重的視力障礙,嚴重的可致失明。 5、系統損害症狀: (1)消化道:消化道血管受累可發生多發性潰瘍,腹痛等症狀,嚴重者出現腸出血、腸麻痺、穿孔及瘻管形成。 (2)神經系統:少數患者會有中樞受累,發生腦膜炎、腦炎、偏癱、顱壓升高、脊髓損害和周圍神經病變。病人可出現意識障礙、癱瘓、行動不穩、感覺失常等。 (3)血管:大、中、小動脈,靜脈炎造成組織缺血、靜脈阻塞等症狀。大動脈、大靜脈受累時可使血管管腔狹窄、閉塞,形成動脈瘤或血栓。肺血管受累則有咯血、氣短、肺動脈高壓,肺栓塞等症狀。 (4)關節:常見關節痛,少數有關節腫,以膝關節受累多見。此外,部分患者在疾病活動或有新臟器受損時,伴隨發熱、乏力、肌痛等症狀。
[診斷標準] 白塞病的診斷標準是:1條必要條件加4條次要條件中的兩條: (一)必要條件:復發性口腔潰瘍;在一年內觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。 (二)次要條件:(1)復發性外陰潰瘍,經醫師確診或患者本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕。 (2)眼炎:前、後葡萄膜炎,或眼科醫生用裂隙燈查到玻璃體、有白細胞,或視網膜血管炎。 (3)皮膚損傷:目前或以往有過結節紅斑或假毛囊、或膿性丘疹、或未用過糖皮質激素和非青春期者而出現的痤瘡樣結節。 (4)針刺試驗陽性者。其他如有陽性家族史、關節炎、關節痛、動靜脈栓塞、動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍等應考慮是否與本病有關。
[鑑別診斷] 1、口腔潰瘍的鑑別診斷BD與復發性口瘡、皰疹性口炎均以口腔潰瘍反復發作為基本特徵,病損形態相似,但前者累及多系統多髒器,有先後出現的口腔外病損症狀。後者病損局限於口腔內。 2、多系統損害的鑑別BD與克隆重病、斯-約綜合徵、瑞特綜合症等均有多髒器多系統病損,且有口腔表現。
本病的治療效果不甚理想,西醫主要用皮質類固醇激素、免疫抑製劑等藥物治療。副作用大,停藥有反跳現象。 現代醫學對本病的治療效果不甚理想,主要用皮質類固醇激素、免疫抑製劑等藥物治療,毒副作用大,只能維持治療,病情反復發作,給患者帶來了極大的痛苦。
王教授運用古方秘方,根據患者病情情況,患病的類型,分型辯證治療,清熱解毒,健脾除濕,解毒養陰。增強患者的免疫力,促進粘膜潰瘍面的癒合,使病人徹底擺脫反复潰瘍的折磨。
[白塞氏病治療療效] 王教授採用古方秘方,治療白塞氏患者15000餘例,總有效率達100%,其中95%的患者徹底擺脫了口-眼-生殖器反复潰瘍的折磨,也避免了長期服用激素造成的嚴重副作用。 |
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