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血友病
2007-12-20 12:03:18 本站 閱讀次數:  信息編輯:   【字體: 】 【關閉
關鍵字:血友病
    血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏,可分為血友病甲、乙、丙。血友病甲發病率最高、症狀最重,其次為血友病乙,血友病丙發病率低且症狀輕。血友病甲、乙為伴性染色體隱性遺傳,血友病丙為常染色體隱性遺傳。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使內源性凝活酶生成減少,導致凝血障礙。

    本病中醫多屬“血症”、“虛勞”範疇。由於邪熱內傷正氣以致陰虛內熱,熱盛干擾血分,迫血妄行,溢於脈外,或因脾虛,不能攝血,則陰血不能內守,溢於脈絡之間而致出血。離經之血,瘀阻脈絡化熱,更易出血不止。

     [臨床表現]
    自發或輕微外傷後出現皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見,消化道出血不多見,膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見,顱內出血雖不多見,但可危及生命。
    關節病變主要表現為腫痛,反復出現引起慢性增生性關節炎,導致關節畸形,喪失功能。

     [診斷要點]
     (1)發病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。
     (2)輕微外傷或小手術後,出血不止,遷延數日、數月,甚至威脅生命。
     (3)出血:皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫,鼻衄、牙齦等粘膜出血等。
     (4)關節病變:急性期以腫痛為主。
     (5)實驗室檢查: ①篩選試驗:血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常,凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長,血清凝血酶原時間縮短。 ②定性實驗:凝血活酶生成試驗及糾正實驗,簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義:
    能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。
    不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。
    均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

     [鑑別診斷]
    應與血管性假性血友病鑑別,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或減低引起,而Ⅷ:C活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。臨床主要表現為粘膜、皮下出血,和少數關節、肌肉出血,但一般無關節畸形,出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低,可助診斷和鑑別診斷。
    變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無臨床表現,無遺傳史,出血症狀較嚴重,出血時間,ⅧR:RCOF一至數項正常,但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常,可助鑑別。

    現代醫學對本病的治療採用局部止血及不充療法。應防止手術及外傷,避免注射用藥。
    中醫治療多采用清熱涼血,健脾養血,活血化瘀的方法。 

   [古方療效]採用純中藥治療565例,顯效(出血後很快凝固,隨訪1年未復發)522例,好轉(凝血時間縮短)43例。


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