陣發性睡眠性血紅蛋白尿(簡稱PNH)是獲得性紅細胞內在缺陷所致的慢性血管內溶血。

    臨床上以青壯年多見，男性顯著高於女性。起病緩慢，常以貧血或血紅蛋白尿為首發症狀，血紅蛋白尿發作常在睡眠後明顯，輕者尿呈葡萄酒色，重者呈醬油色。血紅蛋白尿發作間歇長短不一，有的始終無血紅蛋白尿發作，但常有含鐵血黃素尿，發作時可有發熱、黃疸、腰腹痛等急性溶血症狀。皮膚粘膜可有輕度出血，部分有肝脾輕度腫大。常並發靜脈血栓及膽石症。部分與再生障礙性貧血並存，稱再障——陣發性睡眠性血紅蛋白尿(AA—PNH)綜合徵。後期有些可轉化為急性白血病、再生障礙性貧血或骨髓纖維化。

    本病的誘發因素是輸血、感染、酸性藥物、過度勞累、情緒波動和手術等。

    本病診斷的主要依據是臨床上以睡眠後發生陣發性血紅蛋白尿。實驗室檢查有慢性溶血表現，紅細胞和血紅蛋白減少，網織紅細胞增多，白細胞通常減少，血小板正常或減少。約半數患者有血細胞減少。骨髓像有核細胞增生活躍，以紅細胞系統為主，部分有增生低下。酸化血清試驗陽性是確診本病的重要條件。尿內含鐵血黃素試驗陽性有重要輔助診斷價值。

    現代醫學對本病尚無特殊療法，以支持和對症治療為主，避免誘發溶血的因素。

    本病多屬於中醫的“虛勞”、“血證”、“黃疸”等範疇。臨床症狀常錯雜互見，大致急性期以濕熱內蘊為主，慢性期以氣陰兩虛、脾腎兩虛為主，各型多挾有血瘀。急性期治療時應“急則治其標”，以清熱利濕為主，慢性期“緩者治其本”，多以補虛為主。有血瘀見證，則宜用活血化瘀之品。

     [古方療效]
    採用純中藥治療陣發性睡眠性血紅蛋白尿956例，痊癒941例，顯效15例，平均服用3—6劑血紅蛋白尿消失，10—15劑後，鞏膜、皮膚黃染消失，黃疸指數恢復正常，平均2個月，自覺症狀大減，尿含鐵血黃素試驗由陽性轉為陰性，血像明顯改善，平均服用5—12個月，全身症狀消失。隨訪2年為複發。