血管性假血友病簡稱ＶＷＤ是僅次於血友病的最常見遺傳性出血性疾病。其特點為自幼即有出血性傾向，出血時間延長和因子Ⅷ含量減低。 ＶＷＤ是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧＲ所致。 1ⅧＲ是由常染色體遺傳的，而Ⅷ：Ｃ則是由Ｘ染色體遺傳的。

    典型ＶＷＤ不僅因子Ⅷ相關抗原（ⅧＲ：Ａｇ）即ⅧＲ的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素輔因子（ⅧＲ：ＲＣＯＦ）減少或缺乏，而且Ⅷ：Ｃ也降低，但其程度不如血友病甲嚴重。 ⅧＲ：Ａｇ及ⅧＲ：ＲＣＯＦ是血小板相互之間以及血小板與血管內皮之間相互粘附的重要因子，是誘發血小闆對瑞斯托酶素起聚集作用的輔助因子，由於本病缺乏這種因子以致血小板的粘附聚集功能發生障礙，出血時間延長。

    血管性假血友病的遺傳方式為常染色體顯性遺傳，個別亞型呈隱性遺傳。男女均可發病，雙親均能傳遞，有的病人雙親可無出血症狀。本病多在兒童期發生出血傾向，少數病人至成年以後才出現臨床症狀。本病的出血症狀與典型的血友病相似，但程度稍輕，不過也有較嚴重的。病情可隨年齡增長而減輕。

    本病中醫屬“血症”、虛勞”範疇。其病機與血友病相似。

     [臨床表現]
1.有家族史：符合染色體顯性遺傳規律，即男女均可以發病，父母均可以遺傳。 2.出血傾向：有粘膜、皮下出血或月經過多，術後有或無嚴重出血史，少數關節、肌肉出血，但一般無關節畸形。

     [診斷依據]
（一）有或無家族史，有家族史者符合常染色體顯性或隱性遺傳規律。
     （二）臨床有粘膜、皮膚、內臟出血或月經過多史，創傷、手術時有或無異常出血史，少數患者可有關節腔、肌肉或其他部位出血現象。
     （三）實驗室有助於診斷的檢查
      1.血小板形態和計數正常。
      2.出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性。
      3.血小板粘附試驗延長或正常。
      4.活化的部分凝血活酶時間延長或正常。
      5.ｖＷF因子抗原（ｖＷＦ：Ａｇ）減低或正常。
      6.因子Ⅷ凝血活性（Ⅷ：Ｃ）減少或正常。
      7.必須排除血小板功能缺陷性疾病。

     [治療方法]
     1.預防治療。 2.補充凝血因子。 3.對症支持療法。 4.中醫治療以清熱涼血，健脾養血，活血化瘀為主。

     [古方療效]採用純中藥治療125例，顯效（皮膚關節出血消失，面色紅潤，肌肉萎縮好轉，隨訪2年未再出血）109例，好轉16例。