硬皮病又稱系統性硬化症。硬皮病臨床上以局限性或瀰漫性皮膚增厚和纖維化為特徵，並累及心、肺、腎、消化道等內臟器官的結締組織病。各年齡均可發病，但以20-50歲為硬皮病發病高峰。女性硬皮病發病率約為男性的3-4倍。

    硬皮病屬於中醫之“皮痺”、“肌痺”之範疇，硬皮病主要是由於素體陽氣虛弱，津血不足，抗病能力低下，外被風寒諸邪浸淫肌膚，凝結腠理，痹阻不通，導致津液失布，氣血耗傷，肌腠失養，脈絡瘀阻，出現皮膚硬如皮革，萎縮，汗孔閉塞不通而有出汗障礙，汗毛脫落等症狀。皮痺日久不愈，發生內髒病變。

     【病因病機】
    硬皮病病因、病機不明，可能與下列因素有關：
     1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。
     2、化學品與藥物：如聚氯乙烯，有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。
     3、免疫異常：硬皮病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明硬皮病的發生與免疫紊亂密切相關。
     4、結締組織代謝異常：硬皮病特徵性改變是膠原產生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。
     5、細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等。
     6、血管異常：大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象，病理學顯示，小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

     【實驗室檢查】
    硬皮病可表現為貧乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。
    免設檢查：ANA陽性率>90%，主要為斑點型和核仁型，約20%抗RNP抗體陽性，約50%-90%CREST患者抗著絲點抗體（ACA）陽性，（標記性抗體），20%-40%系統硬化病患者血清SCL-70抗體陽性，（標記性抗體），30%病例RF的性，周圍血T細胞總數正常或稍低，其中T輔助細胞增多，T抑制細胞減少。

     【主要症狀】
    一、硬皮病分類
     1）局限性硬皮病按皮損形態及分佈又可分為：硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。
     2）系統性硬化症包括肢端硬皮病、瀰漫性硬皮病、CREST綜合徵（包括肢端硬化和毛細血管擴張，鈣質沿積，雷諾氏現象，食管蠕動異常症狀，此為系統性硬化的一個類型，予後較好。）
    二、硬皮病症狀和體徵：
     1.局限性硬皮病
     (1)硬斑病：初起為圓形、長圓形或不規則形、淡紅或紫紅色水腫性發硬片塊損害。數週或數月後漸擴大，直徑可達1～10cm或更大，色轉淡呈淡黃或像牙色，周圍常繞淡紫或淡紅色暈。表面乾燥平滑，呈蠟樣光澤，觸之有皮革樣硬度，有時伴毛細血管擴張。局部不出汗，亦無毛髮。損害可單個或多個。經過緩慢，數年後硬度減輕，漸出現白色或淡褐色萎縮性疤痕。可發生於任何部位，但以軀乾為多見。在局限型中此形最為常見，約佔60%。泛發性硬斑病罕見，其發生和發展類似斑硬皮病，但特點為損害數目多，皮膚硬化面積大，分佈廣泛而無系統性損害。好發於胸腹及四肢近端，但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。常可合併關節痛、神經痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙。少數患者可轉為系統性硬皮病。
     (2)帶狀硬皮病：常沿肢體或肋間呈帶狀分佈，可為單條或數條，但頭皮或面額部亦常發生，經過與片狀損害相似，但皮損有明顯凹陷，有時皮損下的肌肉，甚至骨骼可有脫鈣、疏鬆、吸收變細。好發於兒童和青年，女性多於男性。
     (3)點滴狀硬斑病：多發於頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。表面光滑發亮，呈珍珠母或像牙色，周圍有色素沉著，時間較久，可發生萎縮。此型比較少見硬皮病
     2.肢端硬皮病與瀰漫性硬皮病肢端硬皮病有雷諾氏現象，皮損從遠端向近端發展，軀幹、內臟累及少，病程進展慢，預後好；瀰漫性硬皮病病變由軀幹向遠端擴展，雷諾現象少，內臟受累多。病情重，病變進展快，預後差。
     (1)雷諾氏現象：為多數患者的首發症狀，表現為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變，經保暖後可緩解；
     (2)皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。
水腫期：皮膚緊張變厚，皺紋消失，膚色蒼白或淡黃，皮溫偏低，呈非凹陷性水腫。肢端型水腫常先從手、足和麵部開始，向上肢、頸、肩等處蔓延。在瀰漫型中，則往往由軀幹部先發病，然後向周圍擴展。
    硬化期：皮膚變硬，表面有蠟樣光澤，不能用手指捏起。根據受累皮膚部位不同，可產生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、胸部緊束感等症狀。患處皮膚色素沉著，可雜有色素減退斑，毛髮稀少，同時有皮膚瘙癢或感覺異常。
    萎縮期：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發生萎縮及硬化，緊貼於骨骼，形成木板樣硬片。指端及關節處易發生頑固性潰瘍，並有患區少汗和毛髮脫落現象。少數病例可出現毛細血管擴張。
    上述皮膚損害在各種硬皮病中很為普遍，但值得指出的是，也有全無皮膚症狀的硬化症存在。
     (3)肌肉受累並不少見，症狀包括肌無力、瀰漫性疼痛。有些病例可似發性肌炎的臨床表現，肌肉受累明顯者可發作肌萎縮。
     (4)骨和關節先有關節的紅腫痛者約佔12%，在病程中發展成關節改變的佔46%，表現自輕度活動受阻至關節強直以致攣縮畸形。手的改變最為常見，手指可完全僵硬，或變短和變形。指端骨的吸收可呈截切狀表現。
     (5)內臟
    消化系統：舌的活動可因係帶攣縮受限，齒因根尖吸收變疏鬆，食管受累相當常見（45%～90%），表現為吞嚥困難，多伴有嘔吐、胸骨後或上腹部飽脹或灼痛感（因反流性食管炎所致）。胃腸道受累可有食慾不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替等。
    心血管系統：約61%的患者有不同程度的心臟受累。心肌炎、心包炎或心內膜炎均有發生。臨床表現為氣急、胸悶、心絞痛及心律失常，嚴重者可致左心或全心衰竭（亦可因肺部損害導致肺源性心髒病引起右心衰竭），甚至發生心源性猝死。心電圖有異常表現。
    呼吸系統：肺部受累時可發生廣泛性肺間質纖維化，肺活量減少，臨床表現為咳嗽和進行性呼吸困難。
    泌尿系統：腎臟受累約佔75%，可發生硬化性腎小球炎，出現慢性蛋白尿、高血壓及氮質血症，嚴重時可致急性腎功能衰竭。
    神經精神系統：少數病例有多神經炎（包括顱神經）、驚厥、癲癇樣發作、性格改變、腦血管硬化、腦出血，以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。

     【診斷標準】
    局限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。

    系統硬化症：美國風濕病學會（ARA）1998年標準：
     A主要標準：掌指關節近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅幹。
     B次要標準：①手指硬皮病：上述皮膚改變僅限於手指；
     ②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失；
     ③雙肺基底纖維化。
    凡是1項主要標准或2項次要標準可診斷，其他有助於診斷的表現：雷諾現象，多發性關節炎或關節痛，食管蠕動異常，皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體（ACA）陽性。
CREST綜合徵，具體其中5條症狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。

     【鑑別診斷】
     （一）局限性硬皮病需與下列諸病鑑別。
     1.斑萎縮早期損害為大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皺，觸之不硬。
     2.萎縮性硬化性苔蘚皮損為淡紫色發亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分佈，但不互相融合，表面有毛囊角質栓，有時發生水皰，逐漸出現皮膚萎縮。
     （二）系統性硬化症需與下列諸病鑑別。 
    1.成人硬腫病：皮損多從頭頸開始向肩背部發展，真皮深層腫脹和僵硬。局部無色素沉著，亦無萎縮及毛髮脫落表現，有自愈傾向。 
    2.混合結締組織病：患者俱有系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發性肌炎等病的混合表現，包括雷諾氏現象，面、手非凹陷性浮腫，手指呈臘腸狀腫脹，發熱，非破壞性多關節炎，肌無力或肌痛等症狀。浸出性核抗原（ENA）和RNP的抗體均可呈高滴度陽性反應。
 
    硬皮病是一種以皮膚及各臟器硬化的結締組織病。類似中醫的“皮痺”，其發病與肺、脾、腎三臟關係密切。發病原因為寒凝經脈，腠理空虛，衛外不固，風寒侵襲，阻於皮肉經脈之間；或氣滯血瘀，營衛失調，氣血運行受阻，停留在經絡血脈之間；或脾腎陽虛，陰陽失調，肌膚失於溫煦，日久肌肉萎縮，堅硬如皮革。以上三種病因互相影響，互為因果。

     [硬皮病的治療療效]
    王教授採用古方秘方治療硬皮病15638例，其中局限性8996例，系統性6642例。結果痊癒（皮膚色澤、彈性恢復正常） 15011例，有效（皮膚變軟，彈性恢復，但尚有輕微凹陷及萎縮）627例，總有效率100%。