首頁 >> 疾病大全 >> 腫瘤科疾病 >> 正文
原發性胃惡性淋巴瘤
2007-12-20 15:45:58 本站 閱讀次數:  信息編輯:   【字體: 】 【關閉
關鍵字:原發性胃惡性淋巴瘤
    原發性胃惡性淋巴瘤(primary gastric lym-phoma,PGL)屬非上皮性胃惡性腫瘤,原發於胃粘膜下淋巴組織,佔胃惡性腫瘤的4.5%~5.0%,佔胃肉瘤60%左右。與胃癌相比,本病少見,但近年來發病率有上升趨勢。本病的診斷標準是病人的臨床症狀單一或主要地表現在胃腸道,病灶局限或原發於胃,通過適當檢查如胸片、腹部CT、骨髓檢查和雙足淋巴造影等排除全身惡性淋巴瘤繼發於胃的可能性。 PGL的臨床表現和胃癌相似,甚至在術中有時也難以區別,但治療效果及預後卻較胃癌為好。

    病理病機:

    大體表現PGL可發生在胃的任何部位,最常見於竇部,其次為體部,賁門、幽門。腫瘤可單發或瀰漫浸潤性生長。腫瘤直徑2~18cm不等。大體類型可分為:(1)結節型;(2)潰瘍型;(3)瀰漫浸潤型。 PGL可直接累及鄰近臟器或腹腔,也常常發生胃周圍局部淋巴結的轉移。 Connor報告胃週淋巴結轉移率為52%,我院外科資料為55.6%,少數患者可經血行播散。

    組織學表現大部分PGL是B細胞來源的非霍奇金淋巴瘤,目前認為,它們屬結外粘膜相關淋巴組織(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)型淋巴瘤。間變性大細胞(Ki-1+)淋巴瘤偶見報告。霍奇金淋巴瘤極為少見。 PGL組織學分級可分為兩大類:(1)低度惡性MALT型淋巴瘤,以小細胞為主;(2)高度惡性MALT型淋巴瘤,以大細胞為主。

    低度惡性,患者多為50歲以上成年人,佔胃淋巴瘤的40%以上。大體上常呈瀰漫浸潤,致胃粘膜增厚呈腦回狀。少數病例呈多中心性生長。組織學特點是瘤細胞呈瀰漫性生長,以小或中等大細胞為主,可見不同程度的漿細胞樣分化,核內可有嗜伊紅包涵體。出現淋巴上皮性病變是特徵性改變之一。部分病例瘤細胞呈濾泡型生長,以小裂細胞為主。病變常限於粘膜和粘膜下層,但可穿破肌層,常累及周圍淋巴結。免疫表型與淋巴結邊緣區B淋巴細胞相似,瘤細胞表達Ig(IgM),CD19、CD20和CD21陽性,並能表達bcl-2蛋白,CD5和CD23陰性。基因型改變是單克隆Ig基因重排。最新的研究表明,胃幽門螺旋桿菌感染與胃低度惡性MALT型淋巴瘤的發生密切相關。

    高度惡性,發病年齡與低度惡性型相近。大體上以結節型為主,伴有淺或深潰瘍,與胃癌難以區別。組織學特點是瘤細胞較大,類似於大無裂細胞,少數似漿細胞或免疫母細胞表現。部分病例由低度惡性瘤細胞轉化而來,瘤體內常可見低度惡性型區。免疫表型和基因型改變特徵與低度惡性型相同。

    病理上需與PGL鑑別的有:(1)炎性假瘤;(2)漿細胞肉芽腫;(3)未分化癌。

    診斷方法:

    一般報導PGL男性多於女性,平均發病年齡較胃癌為輕。國內統計平均發病年齡為46歲。

    本病缺乏特徵性臨床表現,早期症狀常不明顯或類似潰瘍病症狀,病程進展時可出現上腹部疼痛與不適,厭食、噁心、嘔吐、嘔血和黑便,晚期尚可出現不規則低熱,肝脾大,血行轉移和惡病質等。上腹痛,體重減輕和厭食為本病的主要症狀,而上腹壓痛,腫塊和貧血是本病的主要體徵,病程進展時和進展期胃癌不易區別,但總的說來,PGL的發病年齡較胃癌為輕;病程較長,但全身情況相對較好,貧血較少;腹部腫塊較多見,但發生梗阻機會較少;由於腫瘤或纖維組織較少,發生穿孔機會較多,約在10%。

    輔助檢查:

    1、實驗室檢查常規的實驗室檢查常無特異性,大便潛血常呈陽性,可能存在貧血,胃液分析示胃酸降低或正常範圍。

    2、胃腸氣鋇造影除早期病例腫塊局限於胃粘膜下外,大部病人可發現胃部病變,如胃粘膜紊亂、僵硬、充盈缺損、潰瘍和狹窄,常易與胃癌、胃潰瘍、肥大性胃炎、肉芽腫性病變等相混淆。 Burgess在218例PGL術前GI檢查中正確診斷僅13例,誤診率達94%。 Schworz等在35例GI檢查中,30例不正常(敏感率為83%),但只有1例確診為淋巴瘤,提示X線檢查僅為一種可能性診斷,有2例經復查GI見潰瘍癒合,延誤診斷。可能發現的具有一定診斷價值的X線徵像有:(1)胃壁雖受腫塊廣泛浸潤,但仍有蠕動,不引起胃腔狹窄;(2)粘膜不規則充盈缺損和多發性淺表潰瘍; (3)由多發性息肉樣結節構成的粘膜鵝卵石樣改變;(4)粗大的胃粘膜皺襞(腦回樣改變);(5)病變跨越幽門或賁門浸潤十二指腸或食管。

    3、B超和CT檢查對估計病變範圍,浸潤深度,有無淋巴轉移和鄰近臟器受侵以及臨床分期很有幫助,CT的應用已使單純為分期而手術的病例減少。 Fleming認為CT檢查如發現胃壁增厚度>20mm者提示為淋巴瘤。 Schworz等在13例接受CT檢查中有9例陽性(69%),其中3例在CT引導下經皮穿刺活檢確診。

    4、胃鏡檢查是目前最主要的診斷方法。早期病人腫瘤位於粘膜下,粘膜完整,可與胃癌鑑別,但易漏診。如病變已向粘膜潰破,則肉眼所見和胃癌難以鑑別。如發現胃內多發性結節狀隆起伴糜爛或潰瘍,或巨大的胃粘膜皺襞常提示PGL可能。如病變在粘膜下層,除局部粘膜隆起外,可能無其他陽性發現,且活檢取材不易獲得,應在多處作適當深度的取材活檢以明診斷。 Schwozr等報導內鏡敏感率為98%,診斷正確率為64%,亦有達93%的報導。

     [古方療效]採用純中藥治療原發性胃惡性淋巴瘤159例,好轉154例,無效5例。


本 站 公 告

為了響應國家的“十一五”規劃綱要,大力發展我國中醫藥事業,充分發揮中醫藥特色優勢和重要作用,建立和完善中醫藥服務網絡。應廣大患者的要求,中國中醫網特在全國部分地區設立疑難病特色諮詢治療單位。
山東地區:(山東省淄博市古方中醫疑難病研究所)諮詢電話:0533-2774732
查詢疾病,請進入疾病大全或疑難病區,辦理郵購藥物請進入郵購藥物。


版權所有:中國中醫網 地址:山東省淄博市張店區西六路與人民路交叉口
Copyright ? 2004 www.cn939.com All Rights Reserved
備案序號:魯ICP備05008738號