天皰瘡是一種比較嚴重的疾病，一般認為與遺傳、環境污染等因素導致自身免疫異常有關，發病率在萬分之四左右，且呈上升趨勢。以中年人群多見，特徵為薄壁、易於破裂的大皰，組織病理為棘松解所致的表皮內水皰，有特徵性的免疫學所見。
病因病理病機
    天皰瘡是一種自身免疫性疾病，間接免疫熒光檢查發現，在病人的血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體，即天皰瘡抗體，主要是IgG。血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度成正，天皰瘡抗體的反應部位在病理組織學上是天皰瘡的發病部位。由於天皰瘡患者體內存在的自身抗體（主要為IgG），與角質形成細胞表面的天皰病抗原結合，從而影響了表皮細胞間的粘連功能，導致棘刺松解，從而形成天皰瘡。

    祖國醫學認為，天皰瘡的病因病機主要是濕熱毒三邪侵及心、脾、腎三臟引起。
臨床表現
   本病好發生於30－50歲。無明顯性別差異。天皰瘡可分為四型：尋常性、增殖性、落葉性和紅斑性。

    尋常型天皰瘡

    本型是最常見的一個類型，在外觀正常皮膚上，少數在紅斑基礎上，突然發生黃豆大至蠶豆大水皰，有時可達核桃大，皰壁多薄而鬆弛，皰液開始清亮，無紅暈，以後混濁含有血液，皰破潰後形成皰液結痂、紅色濕潤糜爛面，常有特異的腥臭。很少有自愈傾向，不斷向周圍擴展，融合成不規則形狀。 Nikolsky徵陽性（在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內從壓迫點向四周擴散）。

    其發生機理是由於表皮棘層細胞發生棘松解，而缺乏表皮細胞的內聚力。水皰孤立散在，亦可聚集成群，或排列呈環形、蛇形。除水皰外，偶見血皰、潰瘍、組織壞死。
    一般僅有輕癢，治療後留有色素沉著，不留疤。
    皰疹可以發生於各部位，頸背部，腋窩部及腹股溝等處則更容易發生。約有80％患者累及口腔，外陰及眼結膜，口腔粘膜發生頑固的糜爛極易出血範圍廣，燒灼痛明顯、常常是本病的早期症狀。消化道粘膜也可侵犯，但比較少見。大多數患者早期先有感覺過敏、灼痛、口乾、吞嚥不便，以後在易擦傷部位出現黃豆至核桃大水皰，皰壁薄極易破裂，留下一層灰白色膜。糜爛面極易出血，灼痛明顯，唾液量增多。糜爛面難以癒合，有時會發展成潰瘍，影響飲食。
    水皰泛發全身，出現廣範圍的糜爛面，易並發感染、發燒、全身衰弱等症狀。

    增殖型天皰瘡

    增殖型天皰瘡為尋常性天皰瘡的異型，是尋常型天皰瘡的少見變型。

    皮損好發生於頭面、腋下、胸背等處。初起為鬆弛的水皰，早期皮損類似尋常型天皰瘡，鬆弛的大皰變成糜爛，但很快形成肉芽，呈疣狀或乳頭瘤樣增生。 Nikolsky氏徵陽性，破潰後形成糜爛，乳頭伏增生，表面污穢，結痂、有惡臭。
    常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，水皰極易開成糜爛面。
    自覺症狀不明顯，有時伴有高熱等全身症狀。病變時輕時重，往往持續多年。
    增殖性天皰瘡可分為兩型：

•     重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行。腋下和腹股溝有小膿皰，偶有水皰，皰破後形成增殖性斑塊。慢性經過，病情輕，預後良好，能自行緩解。此型臨床上與增殖性皮炎相似，但該型表皮細胞有棘刺松解，表皮細胞間有IgG沉積。
•     輕型（Hallopeau型）無明顯水皰僅在間擦部位出現小膿皰和乳頭狀增生。有較多膿性分泌物和結痂。臨床上和增值性皮炎難以區別，用直接免疫熒光檢查發現本病在表皮細胞間有IgG沉著。

    落葉型天皰瘡

    落葉型天皰瘡是天皰瘡的異型，病情相對較輕。    

    外觀正常的皮膚或紅斑上，發生鬆弛性大皰，皰壁極薄，迅速破裂，形成紅色、濕潤微腫的糜爛面，漿液滲出形成黃褐色、油膩性葉狀結痂，痂皮中心附著，邊緣游離，痂下濕潤，有腥臭，糜爛面極易出血，有時水皰很不明顯，患部皮膚充血、腫脹，表皮淺層剝離，形成糜爛及葉狀結痂。有時不發生水皰，患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫性皮炎，尼氏徵呈陽性。皮損好發於頭面、軀幹。初期局限性，對稱性分佈，逐漸擴大，約71%病例最後泛發全身。口腔粘膜損害少見，且多不嚴重。毛髮稀疏，常可脫光。指甲可見營養不良改變。自覺瘙癢或灼痛，全身症狀輕重不一，可有發熱、畏寒、精神障礙等。病程可持續10年以上，預後較好。

    皮損多發生於頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢，全身症狀輕重不一。

    紅斑型天皰瘡

    本病亦稱Sener-usher症候群、脂溢性天皰瘡（Pemphigus seborrhoicus），是落葉型天皰瘡的異型，是慢性落葉型天皰瘡的早期病變。他具有和紅斑狼瘡共有的臨床表現及病理學檢查證據。

    病理病機

    紅斑型天皰瘡，表皮顆粒層裂隙或水皰，並見棘突細胞松解現象。免疫熒光染色顯示IgG抗體和補體於細胞間和基底膜帶兩處，這就增加了本病和紅斑狼瘡之間的聯繫。 30%的患者有低滴度抗核抗體。

    臨床表現

    以紅斑，小水皰為主，Nikolsky氏徵陽性，可覆有鱗屑、結痂、好發於頭部、面頰及胸背部。面部皮損分佈多為蝶型分佈的鱗屑性紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結痂，和脂溢性皮炎相像。
   一般很少播散全身，預後良好，不累及粘膜，全身症狀輕微。本症最後可以發展為落葉型天皰瘡。

    [天皰瘡治療療效]
    王教授採用古方秘方治療各型天皰瘡和類天皰瘡3560餘例，其中尋常性天皰瘡2198例，其他類型560例，類天皰瘡802例，有效率達100%，臨床治愈率達95%。