一、分類
1)局限性硬皮病按皮損形態及分佈又可分為:硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。
2)系統性硬化症包括肢端硬皮病、瀰漫性硬皮病、CREST綜合徵(包括肢端硬化和毛細血管擴張,鈣質沿積,雷諾氏現象,食管蠕動異常症狀,此為系統性硬化的一個類型,予後較好。)
二、症狀和體徵:
1.局限性硬皮病
(1)硬斑病:初起為圓形、長圓形或不規則形、淡紅或紫紅色水腫性發硬片塊損害。數週或數月後漸擴大,直徑可達1~10cm或更大,色轉淡呈淡黃或像牙色,周圍常繞淡紫或淡紅色暈。表面乾燥平滑,呈蠟樣光澤,觸之有皮革樣硬度,有時伴毛細血管擴張。局部不出汗,亦無毛髮。損害可單個或多個。經過緩慢,數年後硬度減輕,漸出現白色或淡褐色萎縮性疤痕。可發生於任何部位,但以軀乾為多見。在局限型中此形最為常見,約佔60%。泛發性硬斑病罕見,其發生和發展類似斑硬皮病,但特點為損害數目多,皮膚硬化面積大,分佈廣泛而無系統性損害。好發於胸腹及四肢近端,但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。常可合併關節痛、神經痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙。少數患者可轉為系統性硬皮病。
(2)帶狀硬皮病:常沿肢體或肋間呈帶狀分佈,可為單條或數條,但頭皮或面額部亦常發生,經過與片狀損害相似,但皮損有明顯凹陷,有時皮損下的肌肉,甚至骨骼可有脫鈣、疏鬆、吸收變細。好發於兒童和青年,女性多於男性。
(3)點滴狀硬斑病:多發於頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。表面光滑發亮,呈珍珠母或像牙色,周圍有色素沉著,時間較久,可發生萎縮。此型比較少見
2.肢端硬皮病與瀰漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀幹、內臟累及少,病程進展慢,預後好;瀰漫性硬皮病病變由軀幹向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多。病情重,病變進展快,預後差。
(1)雷諾氏現象:為多數患者的首發症狀,表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖後可緩解;
(2)皮膚:病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期。
水腫期:皮膚緊張變厚,皺紋消失,膚色蒼白或淡黃,皮溫偏低,呈非凹陷性水腫。肢端型水腫常先從手、足和麵部開始,向上肢、頸、肩等處蔓延。在瀰漫型中,則往往由軀幹部先發病,然後向周圍擴展。
硬化期:皮膚變硬,表面有蠟樣光澤,不能用手指捏起。根據受累皮膚部位不同,可產生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、胸部緊束感等症狀。患處皮膚色素沉著,可雜有色素減退斑,毛髮稀少,同時有皮膚瘙癢或感覺異常。
萎縮期:皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣,甚至皮下組織及肌肉亦發生萎縮及硬化,緊貼於骨骼,形成木板樣硬片。指端及關節處易發生頑固性潰瘍,並有患區少汗和毛髮脫落現象。少數病例可出現毛細血管擴張。
上述皮膚損害在各種硬皮病中很為普遍,但值得指出的是,也有全無皮膚症狀的硬化症存在。
(3)肌肉受累並不少見,症狀包括肌無力、瀰漫性疼痛。有些病例可似發性肌炎的臨床表現,肌肉受累明顯者可發作肌萎縮。
(4)骨和關節先有關節的紅腫痛者約佔12%,在病程中發展成關節改變的佔46%,表現自輕度活動受阻至關節強直以致攣縮畸形。手的改變最為常見,手指可完全僵硬,或變短和變形。指端骨的吸收可呈截切狀表現。
(5)內臟
消化系統:舌的活動可因係帶攣縮受限,齒因根尖吸收變疏鬆,食管受累相當常見(45%~90%),表現為吞嚥困難,多伴有嘔吐、胸骨後或上腹部飽脹或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃腸道受累可有食慾不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替等。
心血管系統:約61%的患者有不同程度的心臟受累。心肌炎、心包炎或心內膜炎均有發生。臨床表現為氣急、胸悶、心絞痛及心律失常,嚴重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部損害導致肺源性心髒病引起右心衰竭),甚至發生心源性猝死。心電圖有異常表現。
呼吸系統:肺部受累時可發生廣泛性肺間質纖維化,肺活量減少,臨床表現為咳嗽和進行性呼吸困難。
泌尿系統:腎臟受累約佔75%,可發生硬化性腎小球炎,出現慢性蛋白尿、高血壓及氮質血症,嚴重時可致急性腎功能衰竭。
神經精神系統:少數病例有多神經炎(包括顱神經)、驚厥、癲癇樣發作、性格改變、腦血管硬化、腦出血,以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。
[硬皮病的治療療效]
王教授採用古方秘方治療本病15638例,其中局限性8996例,系統性6642例。結果痊癒(皮膚色澤、彈性恢復正常) 15011例,有效(皮膚變軟,彈性恢復,但尚有輕微凹陷及萎縮)627例,總有效率100%。 |