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恶性组织细胞增生病
本文所属类别:[肿瘤科疾病] 发布时间: 1997-11-18 阅读次数: 30011 【字体: 】  【关闭
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    恶性组织细胞增生病简称恶组,是一种主要改变为全身进行性单核-吞噬细胞系统的组织细胞及其前身细胞弥漫性浸润的恶性疾病。

    病因:
    病因不明,可能与肿瘤病毒或基因异常有关,但尚未确定。

    临床表现:
    多见于成人,以表壮年最多,偶见于儿童及婴儿,男女发病比例约2:1。本病按主要受累器官分为皮肤型、眼型、脑型、心型、鼻咽型及胃肠型等;以皮肤损害为首发或主要症状的恶组称皮肤型恶组。
    皮肤型恶组的皮损可分为特异性和非特异性两类。前者约见于10%患者,好发于头皮、四肢及躯干,多泛发全身,偶可局限于某一部位。皮疹初起为色泽鲜红的丘疹或结节,以后可融合为紫红色斑块,大小不等,可伴有疼痛或压痛,有的皮损破溃形成溃疡,可深达肌层,表面覆黑痂,伴有恶臭,皮损还可表现为红斑、水疱、肿块、红皮病样改变等,也可呈脂膜炎样改变,患者可仅有一种皮损或多种皮损并存。非特异性皮损表现为瘀斑、黄疸、脱发及带状疱疹等;急性起病,发展迅速,从出现症状开始,平均存活期6个月左右,可有明显的全身症状,如持续发热、进行性衰竭、出血、白细胞减少,局部或全身淋巴结肿大,肝肿大和脾肿大等。

    组织病理:
    皮肤病变主要见于真皮中下部及皮下脂肪,瘤细胞形态多样,低分化者细胞有异型性,核大而深染,胞质少,可见不典型分裂象,分化较高者与正常组织细胞相似,胞质丰富,胞核圆形,可呈空泡状,中内有凹陷,有明显吞噬红细胞、白细胞、核碎屑、含铁血黄素或脂质的现象,并可见多核巨细胞。若见较多的不典型核深染的组织细胞浸润时,常提示病情严重;瘤细胞常分布松散,彼此不粘附,有助于诊断。表皮和真皮早期一般不受累,晚期可因瘤细胞侵犯而破溃,皮肤附属器也可受累,瘤细胞可向下扩展至皮下组织深层或其下深部组织,常沿脂肪细胞间浸润,但对脂肪细胞破坏较轻,较少见到噬脂细胞;血管周围瘤细胞增生明显时,血管腔可受压闭塞;组织可因瘤细胞侵袭或血管闭塞而出现大片坏死,坏死区可见散在的瘤细胞。
    病变程度、细胞类型及噬红细胞现象在全身各处分布不均匀,故一次或多次活检找不到病变不能除外恶组的可能。

    诊断和鉴别诊断: 
    根据临床表现结合组织病理学表现可诊断本病。
    本病应与下列疾病进行鉴别:
    1、急性单核细胞性白血病:本病好发于儿童,主要累及骨髓和外周血,瘤细胞单一,在骨髓内呈弥漫分布,无吞噬现象。
    2、组织细胞型淋巴瘤:瘤细胞呈弥漫性浸润,但多粘着而不松散,形态较一致,很少见噬红细胞现象,仅晚期可出现全身性病变;免疫组化可明确细胞来源。
    3、反应性组织细胞增生症:组织细胞也可呈弥漫性浸润,并有吞噬现象,但多为成熟性,无明显异型性。
    4、霍奇金病:可见特征性的R-S细胞。
    5、组织细胞吞噬性脂膜炎:病变可长期局限于皮肤,全身症状较轻,可见吞噬现象,但细胞异型性不明显,有认为本病是恶组的低度恶性型。

    中医治疗宜清热解毒,活血化瘀。

   

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