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多发性消化道息肉综合症
本文所属类别:[消化系统疾病] 发布时间: 1998-12-28 阅读次数: 35699 【字体: 】  【关闭
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    多发性消化道息肉综合,是指发生在中老年,具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉),外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。本1955年由Crokhite及Canada报告。故又称Cronkhite- Canada综合征。发病年龄多在30~86岁,男性多于女性,约为1.5:1。

    【病原学】
    病因不明,尚未发现有遗传因素,有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应,以胃和小肠最为明显。息肉十二指肠最多见。回肠末端也较多,息肉直径可由数毫米到3厘米不等,差异较大。多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉,胃粘膜病变类似Menetriey。

    【临床表现】
    临床表现以腹泻最为突出,可有腹部不适和厌食、恶心、呕吐、腹面痛。腹泻呈稀水样便,每日5~7次,可有血便或脂肪泻到及吸收不良综合征。外胚层异常一般在消化道症状前数周至数月出现,表现指(趾)甲颜色改变,可为棕色、白色、黄色或黑色,指甲表面呈鳞状、皱状或匙状,可有萎缩变薄、裂开、松动、脱落。皮肤色素沉着,呈棕色斑,直径由几毫米至10毫米不等。神经系统症状可有肢体麻木刺痛,部分有味觉、嗅觉减退或消失,个别有癫痫样发作,甚至昏厥。另外有相当一部分病人出现吸收不良综合征、蛋白丢失性肠病,因此有营养不良、低蛋白血症、维生素缺乏以及浮肿贫血等临床症状。本病常见的并发症有消化道出血、感染、肠套叠、癌变和血栓形成等。

    【鉴别诊断】
    本病应与遗传性胃肠道息肉病伴粘膜皮肤色素沉着(Peutz-Jegher综合)、遗传性结肠息肉综合(Canada综合征)、Turcot综合、Gardner综合等胃肠道息肉病相鉴别,这些疾病均不伴有外胚层异常改变,有助于鉴别。

    【诊断方法】
    主要诊断依据包括:
    1.以腹泻、腹痛为主的消化道症状和外胚层异常表现。
    2.X线钡剂消化道造影发现多发性息肉影像。
    3.消化道内镜检查发现弥漫性多发息肉。

    【预后】
    预后不良,死亡率可达43%,常于确诊后6~18个月内死于全身营养不良、恶液质和继发感染。息肉恶变率较高。

  

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