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原发性胃恶性淋巴瘤
本文所属类别:[肿瘤科疾病] 发布时间: 1999-02-15 阅读次数: 30832 【字体: 】  【关闭
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    原发性胃恶性淋巴瘤(primary gastric lym-phoma,PGL)属非上皮性胃恶性肿瘤,原发于胃粘膜下淋巴组织,占胃恶性肿瘤的4.5%~5.0%,占胃肉瘤60%左右。与胃癌相比,本病少见,但近年来发病率有上升趋势。本病的诊断标准是病人的临床症状单一或主要地表现在胃肠道,病灶局限或原发于胃,通过适当检查如胸片、腹部CT、骨髓检查和双足淋巴造影等排除全身恶性淋巴瘤继发于胃的可能性。PGL的临床表现和胃癌相似,甚至在术中有时也难以区别,但治疗效果及预后却较胃癌为好。

    病理病机:

  大体表现 PGL可发生在胃的任何部位,最常见于窦部,其次为体部,贲门、幽门。肿瘤可单发或弥漫浸润性生长。肿瘤直径2~18cm不等。大体类型可分为:(1)结节型;(2)溃疡型;(3)弥漫浸润型。PGL可直接累及邻近脏器或腹腔,也常常发生胃周围局部淋巴结的转移。Connor报告胃周淋巴结转移率为52%,我院外科资料为55.6%,少数患者可经血行播散。

  组织学表现 大部分PGL是B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤,目前认为,它们属结外粘膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)型淋巴瘤。间变性大细胞(Ki-1+)淋巴瘤偶见报告。霍奇金淋巴瘤极为少见。PGL组织学分级可分为两大类:(1)低度恶性MALT型淋巴瘤,以小细胞为主;(2)高度恶性MALT型淋巴瘤,以大细胞为主。

  低度恶性,患者多为50岁以上成年人,占胃淋巴瘤的40%以上。大体上常呈弥漫浸润,致胃粘膜增厚呈脑回状。少数病例呈多中心性生长。组织学特点是瘤细胞呈弥漫性生长,以小或中等大细胞为主,可见不同程度的浆细胞样分化,核内可有嗜伊红包涵体。出现淋巴上皮性病变是特征性改变之一。部分病例瘤细胞呈滤泡型生长,以小裂细胞为主。病变常限于粘膜和粘膜下层,但可穿破肌层,常累及周围淋巴结。免疫表型与淋巴结边缘区B淋巴细胞相似,瘤细胞表达Ig(IgM),CD19、CD20和CD21阳性,并能表达bcl-2蛋白,CD5和CD23阴性。基因型改变是单克隆Ig基因重排。最新的研究表明,胃幽门螺旋杆菌感染与胃低度恶性MALT型淋巴瘤的发生密切相关。

  高度恶性,发病年龄与低度恶性型相近。大体上以结节型为主,伴有浅或深溃疡,与胃癌难以区别。组织学特点是瘤细胞较大,类似于大无裂细胞,少数似浆细胞或免疫母细胞表现。部分病例由低度恶性瘤细胞转化而来,瘤体内常可见低度恶性型区。免疫表型和基因型改变特征与低度恶性型相同。

  病理上需与PGL鉴别的有:(1)炎性假瘤;(2)浆细胞肉芽肿;(3)未分化癌。

    诊断方法:

  一般报道PGL男性多于女性,平均发病年龄较胃癌为轻。国内统计平均发病年龄为46岁。

  本病缺乏特征性临床表现,早期症状常不明显或类似溃疡病症状,病程进展时可出现上腹部疼痛与不适,厌食、恶心、呕吐、呕血和黑便,晚期尚可出现不规则低热,肝脾大,血行转移和恶病质等。上腹痛,体重减轻和厌食为本病的主要症状,而上腹压痛,肿块和贫血是本病的主要体征,病程进展时和进展期胃癌不易区别,但总的说来,PGL的发病年龄较胃癌为轻;病程较长,但全身情况相对较好,贫血较少;腹部肿块较多见,但发生梗阻机会较少;由于肿瘤或纤维组织较少,发生穿孔机会较多,约在10%。

    辅助检查:

  1、实验室检查 常规的实验室检查常无特异性,大便潜血常呈阳性,可能存在贫血,胃液分析示胃酸降低或正常范围。

  2、胃肠气钡造影 除早期病例肿块局限于胃粘膜下外,大部病人可发现胃部病变,如胃粘膜紊乱、僵硬、充盈缺损、溃疡和狭窄,常易与胃癌、胃溃疡、肥大性胃炎、肉芽肿性病变等相混淆。Burgess在218例PGL术前GI检查中正确诊断仅13例,误诊率达94%。Schworz等在35例GI检查中,30例不正常(敏感率为83%),但只有1例确诊为淋巴瘤,提示X线检查仅为一种可能性诊断,有2例经复查GI见溃疡愈合,延误诊断。可能发现的具有一定诊断价值的X线征象有:(1)胃壁虽受肿块广泛浸润,但仍有蠕动,不引起胃腔狭窄;(2)粘膜不规则充盈缺损和多发性浅表溃疡;(3)由多发性息肉样结节构成的粘膜鹅卵石样改变;(4)粗大的胃粘膜皱襞(脑回样改变);(5)病变跨越幽门或贲门浸润十二指肠或食管。

  3、B超和CT检查 对估计病变范围,浸润深度,有无淋巴转移和邻近脏器受侵以及临床分期很有帮助,CT的应用已使单纯为分期而手术的病例减少。Fleming认为CT检查如发现胃壁增厚度>20mm者提示为淋巴瘤。Schworz等在13例接受CT检查中有9例阳性(69%),其中3例在CT引导下经皮穿刺活检确诊。

  4、胃镜检查 是目前最主要的诊断方法。早期病人肿瘤位于粘膜下,粘膜完整,可与胃癌鉴别,但易漏诊。如病变已向粘膜溃破,则肉眼所见和胃癌难以鉴别。如发现胃内多发性结节状隆起伴糜烂或溃疡,或巨大的胃粘膜皱襞常提示PGL可能。如病变在粘膜下层,除局部粘膜隆起外,可能无其他阳性发现,且活检取材不易获得,应在多处作适当深度的取材活检以明诊断。Schwozr等报道内镜敏感率为98%,诊断正确率为64%,亦有达93%的报道。

   

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