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视网膜母细胞瘤
本文所属类别:[肿瘤科疾病] 发布时间: 1999-03-01 阅读次数: 32218 【字体: 】  【关闭
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    视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)这是一种起源于胚胎视网膜细胞的恶性肿瘤,具有家族性和遗传性倾向。多发生于3岁以前,205双眼受累,个别的病例可发生在成年,甚至老年。视网膜母细胞瘤发病率在眼部肿瘤中占据首位,占眼部肿瘤的33.8%,眼内肿瘤为70%。由于此瘤恶性程度高,并可引起全身转移而招死亡,发现与治疗较晚者,风险因素较大。故早期诊断十分重要,只要诊断及时,处理得当,治愈率可达50%以上。

    【临床表现】
    按肿瘤发展过程,视网膜母细胞瘤常分为四期:①眼内生长期:②青光眼期;③眼外蔓延期;④转移期。

    实际上,人为的分期,只表明肿瘤的一般发展过程。然而,肿瘤不可能尽按上述顺序发展。可能肿瘤很小,还无眼内压增高已经转移,也可发展到一定程度后又自行萎缩。一般说来,早期多从眼底之后极下方开始,起源于内核层者多见,常为许多灰白色小结节,或较大的白色结节被许多卫星小结节所包围。以后的发展和肿瘤的起源有关,起源于内核层者从视网膜内面有肿块向玻璃体突出,表面常有粗大新生血管或掺杂出血斑。扁平型者沿视网膜平面发展,视网膜血管粗大弯曲,可拟似视网膜血管瘤。不管肿瘤以何种形成开始,增大到一定程度后终将玻璃体腔填满,显示黄光反射,状如猫眼,故有黑蒙性猫眼之称。

    1.眼内生长期:因肿瘤发生部位而异,假如肿瘤从前部开始,而且增长缓慢,可要相当长时期内保留一定视力。反之,从眼后极部开始的肿瘤,往往早期引起视力减退而导致眼球偏斜,故对小儿眼球偏斜不忽视与轻视。如果视网膜完全脱离,或肿块充满眼球内,可致视功能丧失。眼底检查,可见视网膜上有圆形结节隆起,呈黄白色,境界清晰,肿块上有新血管或出血。
    2.青光眼期:眼内肿块增大并向前后发展,特别景物到脉络膜及前房角,常使眼压急剧增高,呈急性闭角膜型青光眼状态。由于婴幼儿眼球壁富于弹性,在高眼压下形成所谓牛眼,巩膜葡萄肿。高度膨大突出的眼球容易发生角膜溃疡,晶体体向玻璃体或前房脱位。患儿眼痛、头痛、哭闹不安。
    3.眼外蔓延期:此期肿瘤可沿视神经向球后发展。①肿瘤侵入视神经多是直接蔓延的结果;②少数病例,肿瘤细胞经秦氏血管环再经神经鞘,沿蛛网膜下腔及软脑膜进入球后视神经,然后进入颅腔,侵入脑组织;③经过巩膜导水管离开眼球,进入眼眶,在球后及眶内迅速增大,而引起眼球突出。亦可向前突破角膜巩膜向外发展,成为一个很大的肿块嵌顿于睑裂中。
    4.全身转移:沿血液及淋巴向全身转移。据统计受累器官中,脑及脑膜占第一位,颅肌次之,再次为淋巴结及长骨,腹部器官以肝最为多见。

    【诊断方法】
    视网膜母细胞瘤的早期诊断非常重要,不仅根据这种鉴别决定眼球是否需要摘除,还关系到病人的生命。有时鉴别又相当困难,这就需要全面的细微的询问与检查。
    多数视网膜母细胞瘤病例,在其发展过程,常有典型的临床表现,一般可从病史及临床检查中做出诊断。视网膜母细胞瘤患者多为婴幼儿童,就诊时多有在瞳孔领内发现黄光反射病史。扩瞳检查一般可在视网上见到很多特殊黄白色或灰白色隆起肿块,表面布以怒张血管或出血。玻璃体内有大小不等的颗粒状混浊体。超声波检查能探侧到实制质性肿块,若是眼眶x线拍片,CT检查能显示细碎的钙质阴影,则诊断基本可以肯定。

  

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