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皮肌炎
本文所属类别:[结缔组织疾病] 发布时间: 1994-07-01 阅读次数: 43165 【字体: 】  【关闭
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    皮肌炎是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变。皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力,可伴有关节疼痛。病因不明,近些年来多将皮肌炎归于自身免疫性疾病。另外如病毒感染,对肿瘤的变态反应等。

    临床表现:
    皮肌炎初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状,主要病变是皮肤和肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎(Polymysitis)。皮肌炎好发中年女性。
    (一)皮肤症状:最初面部出现浮肿性红斑,特别是在眼睑呈紫红色,面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张,很象SLE。躯干,四肢皮肤干燥,弥漫性红斑,可以出现色素沉着,点状角化,轻度皮肤萎缩,毛细血管扩张等皮肤异色病样改变,称之为异色皮肌炎。手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑,色素沉着,有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周围出现红斑。30%患者有Raynaud现象,可为本病的早期症状。20%的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。
    (二)肌肉症状:急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。一般近端肌肉先受累,出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同,还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩,或因纤维化而发硬,致使运动功能完全丧失。其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎。约有5-40%患者并发恶性肿瘤,常合并肺癌、食道癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。

    实验室检查:
    1.24小时尿肌酸排泄量增高,可高达1000毫克以上(正常0-200毫克)。
    2.血清酶化学:谷草转氨酶(GOT),乳酸脱氢酶(LDH),肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛缩酶(Aldoiase)显著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。
    3.免疫学检查:免疫球蛋白增高,血沉加快,RA反应阳性。
    4.肌电图:多为肌原性,萎缩相肌电图。一般在低电压时,可见振幅缩小,单位减少,多数出现多相性单位,单位持续时间缩短等。
    5.病理:皮肤:表皮基底细胞液化变性,基底膜肥厚PAS染色阳性。真皮上层浮肿,粘蛋白沉着,胶原纤维肿胀,血管扩张。
    肌肉:1.变性:轻症:肌纤维横纹消失,肌浆凝固,透明性变,胞核增生。重症:肌纤维断裂,颗粒,空泡变性,嗜硷性变伴有巨噬细胞。2.发炎:炎性细胞浸润,肌纤维束水肿,血管扩张。晚期可以出现肌纤维束硬化,萎缩,消失后可代之纤维性结缔组织。

    皮肌炎诊断:
    (一)肌肉症状:
    1.急性、亚急性或慢性经过。
    2.有时伴肌肉疼痛。
    3.四肢肌肉(特别是近端肌肉)、面、颈、咽喉肌等显示肌力低下,或肌肉萎缩,但需除外伴有肌肉症状的其他结缔组织疾病。
    (二)皮肤症状:见于颜面、上胸、四肢伸侧,特别是关节背侧等处,呈对称分布。
    1.紫红色浮肿性红斑(尤其是上眼睑)
    2.毛细血管扩张,色素沉着或脱失,萎缩。
    3.Raynaud症状。
    4.关节痛。

    中药治疗皮肌炎
    毒热型:法宜清营凉血解毒;理气活血寒冷型:法宜温经散寒,活血通络;虚损型:法宜调和阴阳,补益气血。

   

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