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原发性血小板增多症
本文所属类别:[血液系统疾病] 发布时间: 1994-07-15 阅读次数: 97052 【字体: 】  【关闭
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    原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。原发性血小板增多症多见于40岁以上的成人。起病缓慢,临床表现不一。

    原发性血小板增多症轻者仅有头昏、乏力,重者有出血、血栓形成,出血常为自发性,反复发作,常见于胃肠道及鼻衄;其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑,但紫癜罕见;血栓发生率低于出血,常见肢体血管栓塞,引起手足麻木、疼痛,甚至坏疸,脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛,肺、脑、肾也可发生栓塞。

    原发性血小板增多症病因尚不明。血小板增多可能由于干细胞异常,导致持续性巨核细胞的增殖,因而血小板过度增生,加上过多的血小板从脾和肺脏储存部分释放入血有关。血小板寿命大多正常。

    原发性血小板增多症主要依据临床自发性出血倾向、血栓形成、脾肿大等特点。血小板持续明显增多,超过80万/立方毫米。血片中血小板聚集成堆,大小不一,有巨形及畸形,偶见巨核细胞碎片及裸核。白细胞增多或正常。骨髓各系增生明显,以巨核细胞增生为主,原始及幼稚巨细胞增多,可见大量血小板形成。

    现代医学对原发性血小板增多症的治疗,可用马利兰、环磷酰胺等骨髓抑制性药物、放射性核素磷及抗凝药物。

    原发性血小板增多症似属中医“血证”范畴,与肝、肾两脏关系较大。肾藏精,主骨生髓,养肝;肝藏血。起病缓慢,久病肾精亏虚,肝阴暗耗,则虚大内积而动血;若肝失疏泄,则气滞血瘀,瘀血内著,雍遏络道,成为症积,经脉之中既有痰血踞住,则新血不能安行无恙, 终必妄走而出血。故治宜滋肾清肝,疏以理气,活血化瘀。