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血友病
本文所属类别:[血液系统疾病] 发布时间: 1994-07-16 阅读次数: 39731 【字体: 】  【关闭
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    血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏,可分为血友病甲、乙、丙。血友病甲发病率最高、症状最重,其次为血友病乙,血友病丙发病率低且症状轻。血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使内源性凝活酶生成减少,导致凝血障碍。

    血友病中医多属“血症”、“虚劳”范畴。由于邪热内伤正气以致阴虚内热,热盛干扰血分,迫血妄行,溢于脉外,或因脾虚,不能摄血,则阴血不能内守,溢于脉络之间而致出血。离经之血,瘀阻脉络化热,更易出血不止。

    [血友病临床表现]
    自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命。
    关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能。

    [血友病诊断要点]
    (1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。
    (2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。
    (3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。
    (4)关节病变:急性期以肿痛为主。
    (5)实验室检查: ①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:
    能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。
    不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。
    均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

    [血友病鉴别诊断] 
    应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。
    变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。 

    现代医学对血友病的治疗采用局部止血及不充疗法。应防止手术及外伤,避免注射用药。
    中医治疗血友病多采用清热凉血,健脾养血,活血化瘀的方法。

  

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