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类天疱疮
本文所属类别:[皮肤科疾病] 发布时间: 1994-08-03 阅读次数: 35410 【字体: 】  【关闭
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    类天疱疮,又叫大疱性类疱疮,副天疱疮,较寻常型天疱疮常见,好发于老人、小孩及机体抵抗力弱的成年人,男女发病比例无明显差别。以胸腹、腋下及四肢屈侧多见,也可见于其他部位。


    病理病机
    本病是自身免疫疾病,用间接免疫荧光检查,患者血清中有抗表皮基底膜抗体,主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。

    临床表现
    本病以多发水疱为主,在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱,小若樱桃,大如鸡蛋,呈半球形。疱壁较厚,紧张而不易破裂;疱液澄清,有时带血性;疱破后糜烂面很快结痂干燥,愈后可留有色素沉着,约有25%患者伴有粘膜症状,多在皮损泛发全身或疾病后期发病,症状较轻。Nikolsky氏征阴性。可以发生在全身,但以胸腹、腋下及四肢屈侧为主要好发部位。

    根据皮疹分布及形态特点,本病有如下变形:①局限性类天疱疮。皮损常发于下肢或头颈部;②小水疱性类天疱疮。皮损以小于0.5厘米的小水疱为主;③ 增殖性类天疱疮。多发于腋窝、腹股沟等摩擦部位,为疣状增生性损害;④多形性类天疱疮。皮疹呈多形性,有红斑、环形红斑、丘疹、风团及大小不等的水疱。此外,瘢痕性类天疱疮又称良性粘膜类天疱疮,很少见。

    诊断要点
    1.多发紧张性大疱,疱壁紧张不易破裂。

    2.Nikolsky氏征阴性,即用手轻推疱壁,水疱不会扩大;用手揉搓外观正常的皮肤,也不会使皮肤出现糜烂。

    3.疱液涂片无Tzanck细胞。

    4.免疫荧光检查:直接免疫荧光检查,水疱基底膜部有IgG及C3沉着。间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体(主要是IgG),(儿童患者常为阴性)。

    5.病理:表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平,无棘融解。水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞,真皮内有轻度炎性细胞浸润。

    6.好发于老年人及体质虚弱者。

    [天疱疮治疗疗效]
    采用古方秘方治疗各型天疱疮和类天疱疮3560余例,其中寻常性天疱疮2198例,其他类型560例,类天疱疮802例,有效率达100%,临床治愈率达95%。

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