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韦克二氏脂膜炎(结节性脂膜炎)
本文所属类别:[皮肤科疾病] 发布时间: 1994-08-06 阅读次数: 27787 【字体: 】  【关闭
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    韦克二氏脂膜炎又称特发性小叶性脂膜炎、结节性脂膜炎、回归性发热性非化脓性脂膜炎。本病特征为成批反复发生的皮下结节。结节有疼痛感和显著触痛,大多数发作时伴发热。属变态反应或自身免疫性疾病。多发于20~60岁的女性。

    病因病机:
    病因尚不明,可能与下列因素有关:
    1.免疫反应异常:异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起,如细菌感染、食物、药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后,其盲肠内有细菌大量增殖。此外,卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。
    2.脂肪代谢障碍:有报告显示,本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎,但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。

    临床表现:
    1.皮损:皮下结节是本病的主要特征。起始于皮下的部分结节向上发展,皮面可轻度隆起,呈现红斑和水肿;部分则有潜于皮下,表面皮肤呈正常皮色,但常与皮肤粘连,活动度小。自觉痛和触痛明显。结节常成批发生,对称分布,好发部位为臀部和下肢,但前臂、躯干和面部也可出现。经数周或数月后结节自行消退,消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作,多数发病有发热,热型不定,有低热、不规则热或高热,高者可达40℃,呈弛张热型,持续1—2周逐渐下降。除发热外,还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。  

    2.内脏损害:内脏损害有的与皮肤损害同时出现;有的皮损在前,内脏损害在后;也有少数病例,广泛的内脏累及在前,皮损在后,内脏损害的临床症状取决于受累内脏之部位,其特征性症状,常在损害较大时才显示得出。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外,骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等均可受侵。内脏广泛受累者预后很差,可死于循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。

    辅助检查:
    血沉显著增高,白细胞轻度增生。如肝肾受累,可有肝肾功能异常,出现血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫学上的异常如补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。骨髓受累可出现贫血、白细胞下降和血小板低下。

    中医治疗早期以清热解毒、活血化瘀等为主,晚期或慢性过程则宜在早期治疗原则的基础上加用补气养血、滋阴温阳之品。

   

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