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肝豆状核变性儿童黄疸怎么回事
本文所属类别:[]  发布时间: 2012-09-10 【字体: 】  【关闭
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  肝豆状核变性已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着,其中肝脏病变出现较早。

  肝豆状核变性儿童黄疸怎么回事?肝豆状核变性临床出现多种多样的临床表现,如肝脾肿大、腹水伴黄疸等,祖国医学归属于“黄疸”、“积聚”、“鼓胀”等范畴。具体如下:

  肝豆状核变性通常约5~10岁发病。由于肝脏内铜离子沉积达超饱和,引起急性肝功能衰竭、黄疸,即腹型肝豆状核变性。

  约半数患者在5~10岁内,出现一过性黄疸、短期谷丙转氨酶增高或/及轻度腹水,不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时,肝脏可轻度肿大或不能扪及,肝功能轻度损害或正常范围,但B超检查已有不同程度损害。

  少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水,酷似肝硬化的表现.经数月至数年,消化道症状迁延不愈或日益加重,而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状神经症状一旦出现,也应考虑肝豆状核变性的可能。

  中医提醒:中医认为本病的主要病机为先天禀赋不足导致铜毒内聚,诸证皆因之而起。中医治疗用药如肝豆汤、肝豆片、天麻钩藤饮合磁石六昧丸、肝豆排铜丸等具有显著疗效,建议及时发现及时采用中医中药治疗。

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