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成人斯蒂尔病二十例临床分析
本文所属类别:[] 发布时间: 2008-06-03 阅读次数: 1998 【字体: 】  【关闭
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    1896年Bannatyne首先描述成人斯蒂尔病的症状和体征,1年后Georage Still报道少年类风湿性关节炎全身型的临床表现,该病命名为Still病,1971年Bywater等英国报道了成人也有类似表现,称为成人斯蒂尔病(adult onset still’s disease,AOSD)。AOSD是一组病因和发病机制不明,以高热、皮疹、关节病变和白细胞升高为主要特征的临床症候群。笔者对我院1999~2005年共20例成人斯蒂尔病的治疗及预后分析比较如下。

  1 临床资料

  1.1 一般资料

  20例AOSD患者,均经临床筛查符合美国风湿学会的诊断标准。男12例,女8例,平均发病年龄37岁。

  1.2 临床表现

  病人均有发热,多呈高热,T>39℃~40℃,热型不定,皮疹与关节痛(91.6%)及发热并行,12例为周身关节疼痛,无红肿,4例为手指、足趾、腕关节、踝关节或膝关节红肿疼痛。咽痛11例(55%),肌肉疼痛8例(40%)。淋巴结肿大7例(35%),脾大2例(10%)。

  1.3 实验室检查

  血常规19例白细胞增高,>10×109/L,以中性分叶核增高为主,血沉呈不同程度增快,6例超过100mm/h。C反应蛋白增高13例,超过正常的2~3倍。血清铁蛋白增高14例。肝功能异常12例,GGT增高8例,ALT增高4例,在治疗后回复正常,类风湿因子阳性6例,滴度<1:40。血培养均为阴性。

  1.4 治疗方法

  按治疗方案不同将AOSD患者分为3组。Ⅰ组,单纯应用非甾类抗炎药,表现为关节炎,发热和皮疹。Ⅱ组,用非甾类抗炎药+糖皮质激素,除关节炎外同时还并发心脏损害,多位应用非甾类抗炎药最大剂量仍不能控制病情而加用糖皮质激素。Ⅲ组,用非甾类抗炎药+糖皮质激素+免疫抑制剂,并发内脏损害但用Ⅱ组药物治疗效果不佳,加用免疫抑制剂甲氨蝶呤或硫唑嘌呤。

  2 结果

  20例AOSD患者,除第3组1例外,3组近期(3个月)病情均缓解,远期(随访1~5年)复发率为63%,58%患者发热、关节痛发作及缓解交替出现,有1例发生糖皮质激素治疗相关并发症糖尿病,2例演变为类风湿性关节炎,1例转为系统性红斑狼疮,1例转为淋巴瘤。

  3 讨论

     AOSD过去被称为变应性亚败血症,是一种复发率较高的疾病,发病机制可能是由于易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液免疫调节异常,从而引发发热、皮疹和关节炎等一系列临床表现。该病临床表现复杂,多数呈慢性病程,急性发作,多系统受累,又缺乏特异性实验室检查,须排除感染性疾病、恶性肿瘤及其他风湿性疾病后方能确诊。到目前为止未发现成人斯蒂尔病有自身抗体出现,这对于与其他结缔组织病有很大帮助。对于治疗笔者认为仅关节受累者可单用非甾类抗炎药控制,有内脏损害应用糖皮质激素并尽早加用免疫抑制剂,糖皮质激素宜用中等剂量(30~45mg/d),且不宜过久。该病经系统治疗一般不转为恶性肿瘤,多为良性经过。

    [变应性亚败血症治疗疗效]

    王所长采用古方秘方,纯中药来治疗变应性亚败血症5698例,平均年龄最小3岁,最大85岁,其中女性占58%,经治疗93%的患者摆脱了激素的服用,皮疹完全消退,关节疼痛消失,体温恢复正常。退热时间平均13天,皮疹消退平均8天。

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