什么是成人Still病

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什么是Still病

由于Still病早期缺乏特异性的临床症状和实验室检查指标 ,因此很容易造成误诊或延迟诊断。目前比较趋向一致的看法为本病系感染后的变态反应 ,其临床表现符合变态反应特点 ,其抗原可能是微生物及其代谢产物如慢性感染(细菌、病毒、支原体、真菌等)与过敏或自身免疫的组合 ,感染作为诱因在急性发作时起一定作用 ,而变态反应与自身免疫因素在整个病程中可能起主导作用。该病既往称之为“变异性亚败血症”,这不是国际通用名 ,主张废弃。

此外 ,AOSD 是一独立性疾病还是类风湿性关节炎(RA)的亚型曾有争议。AOSD 关节肿痛十分常见 ,发生率80 %以上 ,出现单关节炎或多关节炎。报道以膝关节最早和最易受累 ,也有以腕关节为突出受累 ,依次还有踝、肘关节等 ,一般受累程度较轻 ,若有滑膜炎时则可有渗出性关节积液 ,轻微而短暂 ,很少引起关节畸形、致残或破坏 ,反复发作数年后 ,42 %的患者可形成非侵蚀性关节强直。无 RA 的 X线特征性改变 ,类风湿因子(RF)常阴性 ,其他免疫学方面的变化与 RA不同。而类风湿关节炎以滑膜炎为基本病理改变 ,骨关节发生侵蚀样改变 ,最终使病人致残 ,二者有明显区别 ,因此目前多支持 AOSD 是一独立性疾病而非 RA亚型的看法。

Still病是一组病因不明的弛张热、一过性多形性皮疹,关节炎或关节痛为主要临床表现,伴有肝、脾及淋巴结肿大,周围血白细胞增高的一种临床综合征,称为成人Still病。既往命名为亚败血症、变应性亚败血症。本病多见于年轻人,18—25岁,男女罹患率基本相等。

成人Still病 诊 断

近年来由于认识水平的提高 ,成人发病率日益增加,1994-2006增多 ,多发年龄为 18~45 岁占 70 %以上 ,老人亦有发病。女性多见 ,男∶女为 1∶ 2。有 12 %是儿童期迁延而来。成人Still病目前尚无统一诊断标准 。

常用诊断标准为:

①高热 ≥39 ℃,持续 3 周;

②红色斑丘疹 ,典型皮疹位于躯干 ,持续短暂;

③关节炎:累及 2 个或 3个以上关节 ,持续6周以上;

④外周血白细胞和中性粒细胞增高;

⑤抗核抗体(ANA) 、类风湿因子(RF)及抗可提取性抗核抗原( ENA)抗体谱均阴性;

⑥反复血清细菌培养呈阴性。

成人Still病 病因

病因不明,可能与感染所致变态反应有关,HLA-B17、HLA-B18、DR27人群发病率增高。

成人Still病 诊断

成人Still病临床表现

1、发热:常呈弛张热,骤升骤降,1日内可有1—2次高峰,可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状,热退后活动自如。

2、皮疹:为一过性,高热时出现,热退后消失,常呈红斑样或橙红色斑丘疹,也可出现多形性等皮疹。

3、关节炎或关节痛:表现为多关节或单关节炎,发热时重,热退后减轻或缓解。

4、肝、脾和淋巴结肿大,淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症.

5、其他:约1/3患者咽痛,浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。

成人Still病实验室检查

1、白细胞计数增高,甚至出现类白血病反应,核左移。轻中度贫血。

2、血沉明显增快.

3、高丙球蛋白血症,C反应蛋白增高。

4、血清抗核抗体、类风湿因子阴性。

5、血细菌培养阳性.

6、骨髓象常提示感染等骨髓象.

成人Still病诊断标准

1992年日本成人Still病研究委员会诊断标准:$3;^}9/, 百拇医药

1、主要指标:①发热≥39℃,并持续1周以上。②关节痛持续2周以上。③典型皮疹。④白细胞增高≥10×109/L,包括N≥80%。

2、次要指标:①咽痛。②淋巴结和(或)脾大。③肝功异常。④RF(-)和ANA(+)。

3、排除:①感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)。②恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病)。③其他风湿病。

以上指标中符合5项或更多,且其中有2项以上为主要指标就可诊断成人Still病,但需排除所列其他疾病。

成人Still病鉴别诊断

1、败血症:常有原发感染灶,中毒症状重,病程非一过性、间歇性,皮肤瘀点,血、骨髓培养有病原菌,抗生素有效。而AODS无上述特征,且糖皮质激素有效。

2、系统性红斑狼疮:蝶形红斑,盘状红斑,常合并肾炎,周围血象降低,抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds、DNA抗体及狼疮细胞阳性可资鉴别。

3、风湿热:风湿热皮疹主要为环红斑、皮下小结,且心脏受累多,特别是心肌炎、心内膜炎,并常遗留瓣膜病变,特征性的舞蹈等均可鉴别。

4、淋巴瘤:皮疹为浸润性斑丘诊、结节、斑块和溃疡,进行性淋巴结肿大,皮肤、淋巴结活检可区分。

成人Still病西医治疗

1、糖皮质激素:泼尼松1mg/(kg·d),症状改善后,逐渐减量,总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。

2、非甾体类抗炎药:轻症病例可单独使用NSAIDs,如萘普生0.2g,每日2次,吲哚美辛25mg,每日3次,扶他林25—60mg,每日3次。

3、慢作用抗风湿药:病情长期控制不佳,糖皮质激素疗效不好,可选用下列药物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等,剂量见类风湿关节炎治疗。

成人Still病预后

后数预后良好,有自愈倾向,少数晚期发生关节强直和畸形,侧有因并发感染、淀粉样变等死亡。

成人Still病西医药物治疗副作用

西医对于治疗成人Still病尚无好的治疗办法,只可采用激素药物缓解控制,长期服用可导致脾脏肿大,等激素并发症,建议患者及时寻求中医中药治疗,完全可以彻底治愈。

成人Still病中医辨证分型

根据山东淄博古方中医疑难病研究所临床治疗成人Still病观察,变应性亚败血症按中医辨证分型基本上可分为二型:

一型、温热之邪挟风、挟湿侵犯卫、气、营分,病邪常逗留在气、营之间,这一期大致可分成三种类型:

1.湿热互阻、气阴失宣:此时证见发热时高时低,缠绵不退,汗出热不解,且多伴胸闷、纳呆、泛恶、口腻不渴、胃纳不馨等症,有时尚可身发白,舌苔白腻或黄腻,脉象细滑而数。治宜清解湿热,芳香宣化。

2.邪热内传,气营两燔:证见身热起伏,以日晡为甚,全身肌肤红疹隐现,烦躁,甚则谵语,舌苔黄,舌质红或绛,或边尖有红刺、脉细数。治宜清营泄热,透热转气。

3.风湿热邪,入络成痹:证见发热,关节酸楚疼痛,舌苔薄黄,脉细滑数。治宜祛风清热,化湿通络。