什么是局限性硬皮病?

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局限性硬皮病:

局限性硬皮病主要类及皮肤,也可影响肌肉和骨骼,但不影响内脏器官。局限性硬皮病又分两个类型L硬斑性和线性硬皮病。

硬斑性硬皮病患者多表现为皮肤上形成坚硬的卵圆形或不规则的斑块。斑块通常为白色,有时其周围还围以略呈紫色的环,多发生在躯干部,但也可发生在面部、上肢、腿和身体的其它部位。硬斑性硬皮病通常有自愈倾向。

患者多表现为线形和条形的皮肤增厚,多发生在上肢、腿和前额。这些条带性的增厚可以不止一处,可以影响到皮肤深层直达肌肉和骨骼,以致影响关节肌肉的运动和受影响部位的生长发育。

局限性硬皮病病因病机

硬皮病临床以四肢末端疼痛,皮肤肿胀、紧张,继而硬化、蜡样变、无皱纹、无汗出,失去正常皮肤功能而麻木痹痛,甚至活动障碍为主要表现,并可波及全身皮肤和内脏,属于中医“皮痹”的范畴。本病多因正气不足、卫外不固、风寒湿邪侵袭肌肤,痹阻经络,气血运行不畅,肌肤失养所致。《素问·痹论篇》云:“痹在于骨则重,在于脉则血凝而不流,在于筋则屈不伸,在于肉则不仁,在皮则寒。”中医认为本病的病因与风寒湿三邪有密切关系。由于素体气血虚弱、卫外不固、腠理不密,风寒湿邪乘虚而入,客于肌肤经络之间,致营卫不和,气血凝滞形成痹阻,皮肤失荣受损而形成本病。

硬皮病属本虚标实之证。患者因先天失养、后天失调,或情志刺激,或外邪所伤,或疾病失治、误治,或病后失养,均可导致脏腑亏损,积虚成积。本病主要与肺脾肾3脏有关,而以肾为主。肾脏内藏元阴元阳,总司一身之阳气,对脏腑起着温煦作用;脾有输布精气于全身之功能。肾阳虚,脏腑失于温煦,脾不散精,气血不足,致营卫失和、卫外不固,寒邪趁虚袭之,客于络脉,阳气受阻,不能发挥温养肢体作用,可见畏寒肢冷,寒邪使气机收敛闭塞,络脉痹阻不通,寒凝气滞,津液不化,聚湿成痰,痰阻于皮肤而发为皮痹。正气不足,复感风湿寒邪,腠理闭塞,卫气郁滞,肺气不宣,不能输精于皮毛,加之经脉气血为寒邪所凝闭,气血运行不畅,瘀血内生,络脉痹阻,皮失所养而发病。痰阻血瘀是皮痹的继发病因,也是皮痹过程中的主要病机。

局限性硬皮病

(Localized Scleroderma)

(一)硬斑病(morphea)

(二)多发性硬斑病(generalized morphea)

(三)线状硬皮病(Linearscleroderm)

a、剑伤性硬皮病(Sclerodermie en Coup de Sabre)

b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病(Scleroderma with facil hemiatrophy)

系统性硬皮病(Systemic Scleroderma 也称进行性系统硬化症Progressive Systmicsclerosis P.S.S).。

(一)肢端硬皮病(Acroscleroderma)

(二)弥漫性硬皮病(Diffuse Scleroderma)

局限性硬皮病病因:

本病原因不明有下列发病学说:

(一)自身免疫病:常合并红斑狼疮,皮肌炎,在血清中不存在有多种的自身抗体,系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有T细胞功能破坏,免疫抑制剂治疗有一定效果等,故认为可能为一自身免疫病。

(二)胶原代谢异常:硬皮病患者有纤维母细胞缺陷,合成大量幼稚的细胶原纤维,在活动性硬皮病时,新合成胶原中交叉连接是易变的,且交叉连接增加,致使胶原不易溶解。

(三)血管病变:硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体积描记法和血管造造影术,发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、5-羟色胺和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化,认为硬皮病是一种原发性的血管病。

局限性硬皮病临床表现:

(一)局限性硬皮病:以皮肤损害为主,无全身症状,好发女性,年龄20-50岁,最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布,无Raynaud氏征。

硬斑病:好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指大至手掌大斑块。初始淡红色,而中央部带有光泽硬化。边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮。有进行性的色素沉着或脱失,局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。

多发性硬斑病:发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性,在头发部常留有局限性永久性脱发。

线状硬皮病:多发于四肢伸侧,前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失。

剑伤性硬皮病:多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化,局部明显凹陷。

伴颜面偏侧萎缩性硬皮病:面颊部、四肢、偏侧性萎缩,无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩,伴有同侧的舌萎缩,称之为Parry-Romberg , s综合症。

古方中药治疗论证分析:

系统性硬皮病(SSc)是一种以皮肤和各系统胶原纤维硬化为特征的全身结缔组织疾病,临床除了皮肤硬化、僵硬、萎缩影响功能致残外,还会侵犯全身多器官而危及生命。目前西医对于此病并无较好疗法,古方中医中药在硬皮病的治疗方面总结了多年临床经验,及时治疗完全可以彻底治愈。

古方临床症候分型:

硬皮病临床上将本病分为三个证型:寒湿凝滞型,治宜散寒祛湿,温通经络,自拟启腠消痹饮;脾肾阳虚型,治宜健脾益肾、温经通络,自拟温煦消痹饮;精血亏虚型,治宜补肾填精、滋阴养血,古方消痹饮。

古方中医临床用药特点:

阳虚血瘀是硬皮病的关键病机,而且与湿、毒、瘀阻滞经络相关,因此古方中医疑难病研究所临床治疗时需紧扣温阳化瘀,化湿、解毒、通络进行治疗。硬皮病的中药治疗离不开动物药的应用,如鹿角霜、蜈蚣、地龙、水蛭、守宫、昆明琵琶甲等,这类药物所具有的温经通络、搜剔经络、善走奇经等特性是矿物类、植物类药物所不具备的。