什么是系统性硬皮病?

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什么是系统性硬化症

系统性硬化症原称硬皮病,是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。其特征是皮肤、滑膜及某些内脏特别是胃肠道、肺、心及肾脏出现不同程度的血管炎、纤维化和萎缩。系统性硬化症可分为弥漫型和局限型(肢端型)两个亚型,前者进展较快,易影响内脏,而后者发展缓慢,较少累及内脏,预后也相对较好。

系统性硬化症的早期表现有雷诺现象(手指、足趾等皮肤遇冷或受到刺激后出现发白、发紫、发红的变化过程),关节肿痛、乏力、手指和面部皮肤肿胀,指(趾)端皮肤硬化。

随着病情进展,系统性硬化症可出现心、肺、肾及消化道累及的症状,如呼吸困难、高血压、食物返流、腹泻或便秘等症状。几乎所有的硬化症病人早期都有雷诺现象,因此如有不明原因的雷诺现象时,应该尽快到山东淄博古方中医疑难病研究所就诊,以排除硬化症的可能性。系统性硬化症的西医治疗目前尚无特效的药物,而病人的自我保健对减缓本病的发展和减少其后遗症具有积极的意义。

系统性硬化症病因病机

系统性硬化症临床以四肢末端疼痛,皮肤肿胀、紧张,继而硬化、蜡样变、无皱纹、无汗出,失去正常皮肤功能而麻木痹痛,甚至活动障碍为主要表现,并可波及全身皮肤和内脏,属于中医“皮痹”的范畴。本病多因正气不足、卫外不固、风寒湿邪侵袭肌肤,痹阻经络,气血运行不畅,肌肤失养所致。《素问·痹论篇》云:“痹在于骨则重,在于脉则血凝而不流,在于筋则屈不伸,在于肉则不仁,在皮则寒。”中医认为本病的病因与风寒湿三邪有密切关系。由于素体气血虚弱、卫外不固、腠理不密,风寒湿邪乘虚而入,客于肌肤经络之间,致营卫不和,气血凝滞形成痹阻,皮肤失荣受损而形成本病。

系统性硬化症属本虚标实之证。患者因先天失养、后天失调,或情志刺激,或外邪所伤,或疾病失治、误治,或病后失养,均可导致脏腑亏损,积虚成积。本病主要与肺脾肾3脏有关,而以肾为主。肾脏内藏元阴元阳,总司一身之阳气,对脏腑起着温煦作用;脾有输布精气于全身之功能。肾阳虚,脏腑失于温煦,脾不散精,气血不足,致营卫失和、卫外不固,寒邪趁虚袭之,客于络脉,阳气受阻,不能发挥温养肢体作用,可见畏寒肢冷,寒邪使气机收敛闭塞,络脉痹阻不通,寒凝气滞,津液不化,聚湿成痰,痰阻于皮肤而发为皮痹。正气不足,复感风湿寒邪,腠理闭塞,卫气郁滞,肺气不宣,不能输精于皮毛,加之经脉气血为寒邪所凝闭,气血运行不畅,瘀血内生,络脉痹阻,皮失所养而发病。痰阻血瘀是皮痹的继发病因,也是皮痹过程中的主要病机。

系统性硬化症

统性硬皮病(Systemic Scleroderma 也称进行性系统硬化症Progressive Systmicsclerosis P.S.S).。

(一)肢端硬皮病(Acroscleroderma)

(二)弥漫性硬皮病(Diffuse Scleroderma)

系统性硬化症病因:

系统性硬化症原因不明有下列发病学说:

(一)自身免疫病:常合并红斑狼疮,皮肌炎,在血清中不存在有多种的自身抗体,系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有T细胞功能破坏,免疫抑制剂治疗有一定效果等,故认为可能为一自身免疫病。

(二)胶原代谢异常:硬皮病患者有纤维母细胞缺陷,合成大量幼稚的细胶原纤维,在活动性硬皮病时,新合成胶原中交叉连接是易变的,且交叉连接增加,致使胶原不易溶解。

(三)血管病变:硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体积描记法和血管造造影术,发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、5-羟色胺和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化,认为硬皮病是一种原发性的血管病。

系统性硬化症临床表现:

肢端硬化病:主要发生于青年或成年妇女四肢、面部、开始出现Raynaud征,继而指趾皮肤硬化、萎缩尖鼻,及时到当地中医院进行诊治,完全可以彻底治愈。

系统性硬皮病:

前驱症状:开始多有Raynaud现象、关节痛、不规则发烧、咳嗽。

皮肤症状:开始为浮肿期,面部四肢浮肿性硬化,压之无凹陷。继而硬化期,皮肤坚实发亮,灰黄色似腊样,面部表情淡漠呈假面具颜貌,鼻尖变尖,开口受限,舌系带变短,手指尖细,指端常有糜烂、溃疡。关节活动受限,胸部皮肤受累可影响呼吸运动。出汗少,皮脂分泌缺乏。最后发展萎缩期、皮肤萎缩。出现色素沉着或脱失,并有毛细血管扩张,有时在四肢皮下,肌肉内可以出现钙沉着。

系统性硬化症全炎症状:

1.食道:粘膜下固有层纤维化、硬化、食道下2/3蠕动低下、吞咽困难。

2.肺:咳嗽、呼吸困难。肺活量减弱、肺功能低下,出现肺纤维症症状。

3.肌肉:压痛、硬化、萎缩等肌炎症状,最后导致肌力下降。

其他:可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强直、肾小球肾炎、尿毒症、指趾骨末端破坏.股骨头坏死等。

系统性硬化症实验室检查:

1.血沉加快、嗜酸细胞增多、纤维蛋白元含量明显增加。

2.免疫学检查:IgG增高,RA反应阳性。

抗核杭体:抗ENA(RNP)抗体 抗核小体抗体阳性。抗Scl-70抗体在进行性皮肤硬化或肺纤维症阳性,但局限性硬皮病阴性。抗DNA抗体阴性,血清补体效价一般正常。

3.病理:在急性期表皮大致正常,附属器周围有淋巴细胞浸润,真皮胶原束肿胀,增厚、变性,晚期病损,皮肤附属器萎缩,真皮深层及皮下组织可见广泛的钙沉着。

均质化胶原区希夫氏过碘酸(PAS)阳性和沉粉酶增加。

系统性硬化症诊断

1.皮肤症状

初期:手背、上眼睑原因不明的浮肿,皮肤对称性弥漫性硬化。

晚期:皮肤硬化、手指屈曲性挛缩。

2.四肢症状

Raynaud 症状

指趾端尖端溃疡或瘢痕化

3.关节症状

多发性关节痛或关节炎

4.胸部症状:

肺纤维化

5.消化道症状

食道下部扩张,收缩功能下降

系统性硬化症病理

1.由前臂伸侧皮肤活检,本症特点胶原纤维肿胀或纤维化。

2.血管壁也有上述类似变化。

古方中药治疗论证分析:

系统性硬皮病(SSc)是一种以皮肤和各系统胶原纤维硬化为特征的全身结缔组织疾病,临床除了皮肤硬化、僵硬、萎缩影响功能致残外,还会侵犯全身多器官而危及生命。目前西医对于此病并无较好疗法,古方中医中药在硬皮病的治疗方面总结了多年临床经验,及时治疗完全可以彻底治愈。

古方临床症候分型:

硬皮病临床上将本病分为三个证型:寒湿凝滞型,治宜散寒祛湿,温通经络,自拟启腠消痹饮;脾肾阳虚型,治宜健脾益肾、温经通络,自拟温煦消痹饮;精血亏虚型,治宜补肾填精、滋阴养血,古方消痹饮。

古方中医临床用药特点:

阳虚血瘀是硬皮病的关键病机,而且与湿、毒、瘀阻滞经络相关,因此古方中医疑难病研究所临床治疗时需紧扣温阳化瘀,化湿、解毒、通络进行治疗。硬皮病的中药治疗离不开动物药的应用,如鹿角霜、蜈蚣、地龙、水蛭、守宫、昆明琵琶甲等,这类药物所具有的温经通络、搜剔经络、善走奇经等特性是矿物类、植物类药物所不具备的。