硬皮病的症状是什么?

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硬皮病每个人的症状各不相同。最常见的症状是手指,胳膊,腿,手,脚和面部皮肤增厚、收紧和硬化。

临床表现:本病的发病率在结缔组织病中仅次于类风湿性关节炎与系统性红斑性狼疮。虽然各年龄段人群都可发病,但30~50岁发病率最高,女性发病为男性的3~4倍。

本病分限局性硬皮病和系统性硬皮病二大类。硬皮病也可认为是一个病谱性疾病,限局性硬皮病主要表现为皮肤损害,内脏器官不受累,位于病谱的一端,系统性硬皮病中的弥漫型,位于病谱的另一端;两者之间的中间型有:限局性硬皮病中的泛发型,系统性硬皮病中的肢端型硬皮病,CREST综合征及嗜酸性筋膜炎。

中医治疗硬皮病症状分析:

硬皮病属中医“痹证”“皮痹”的范畴,其发病当责之于内为禀赋不足、脾肾阳虚,外为寒湿之邪由肌肤侵入,重伤与阻遏肌肤卫外之阳气。随病情发展与病情延长,由表入里致脏腑机能紊乱,痰浊与瘀血互结。本病发病大多隐匿绶慢,早期症状与实验室指标改变均不典型,因此早诊断为困难。

1、急性活动期:进行性系统性硬皮病的发作期常有不规则发热、甚至高热、雷诺氏征、全身肌肉与关节酸楚、皮肤硬肿无汗、咳嗽、气喘、心慌,甚至有吞咽困难,舌质淡、苔薄黄,脉象浮数或浮滑,此为外邪袭表,肌肤阳气受阻,治当疏解表邪、益气和营,可用黄芪桂枝五物汤加减。若表邪入里化热,则除有上述症征外,可出现发热持续,口渴饮水增加、大便干结、小便黄少,证属邪热充斥三焦、表里同病,治当解表清里、通腑泻热,可用防风通圣散加减。本期若病情持续加剧、高热不退或呼吸、吞咽等明显影响,应积极采用西医对症与支持疗法。  

2、中间恢复期:上期主要表现为手指与足趾皮肤变硬、失去弹性、皮色发亮呈现香肠样改变,可伴有不同程度的消化、呼吸、肾脏的改变,如吞咽不适、呛咳、尿蛋白等,舌质淡胖、有齿痕、苔白腻或滑腻、脉滑缓或者沉滑,此为痰瘀互结,阻塞经脉,治当祛痰通络与活血化瘀相结合,可用涤痰汤、复元活血汤与八珍汤三方加减化裁。应该说明的是,此期需在偏痰与偏瘀方面仔细辨析,同时始终注重调理中焦脾胃之气,因无论是偏痰或偏瘀,均由于气血亏虚为内因,而且攻瘀或祛痰药都易损伤脾胃。若此时患者仍有发热或午后低热、或五心烦热等,则当根据具体情况,辨析其为痰凝发热、或为瘀血人热、或为阴虚内热,并视情酌中相应的清热药物。

3、临床缓解期:此时患者大多无明显的发热表现及其他症状,仅表现为受侵犯部位皮肤色泽及弹性的改变,有内脏损伤的患者,根据损伤器官的不同可有相应器官的症状,如肾受损时仍有尿蛋白,消化系统受损失仍有吞咽不适或大便的改变等。故此期治疗既是巩固疗效`进一步修复损伤,又是提供给机体必需的营养物质,以提高机体的修复能力,因此遣药可从肺脾肾三脏入手,而且宜予以龟膏、鹿胶、阿胶等含胶原和蛋白比较多的药物,即中医所说的“血肉有情之品”

局限性硬皮病症状:

局限性硬皮病分型主要是根据临床形态来命名,病程都表现有肿胀、硬化、萎缩三个阶段。

(1)硬斑病(morphea):皮损可发生于任何部位,但躯干较为多见,皮损为界线清楚园形、椭园形或不规则形肿胀淡红色或紫红斑,以后颜色变淡呈淡黄色可象牙色,硬变更明显如皮革样,因表皮、皮脂腺、汗腺萎缩,所以表面干燥,无毛,有蜡样光泽,其皮损周围绕以淡红色或紫红色晕,再进一步发展,变成白色或淡褐色萎缩斑。皮损周围紫红色晕表明皮损会扩大,如果红晕消退,表明病情稳定,皮损不会进一步扩大。点滴状硬皮病(guttatemorphea),多发于颈、胸、背、肩等处,皮损较小,如黄豆或5分硬币大,成簇状或线状排列。泛发性硬皮病(generalizedmorphea),比较少见,皮损数目较多,分布广,可分布于全身各部位,有的患者有乏力,关节痛等症状,少数患者转变为系统性硬皮病。发生于儿童的致残型全硬化型硬皮病(disoblingpanscleroticmorphea),女孩多见,皮损发生于四肢两侧,病变累及到皮肤全层,深达筋膜,手足屈曲挛缩,身体其他部位也可见硬斑。

(2)带状硬皮病:皮损沿肋间或肢体成带状分布,可发生一条或数条,皮损经过与硬斑病相似,可累及到肌肉骨骼,可导致关节挛缩,肢体萎缩。发生于额颞部的皮损可向头皮延伸呈刀劈状,皮肤萎缩而不硬,有的合并颜面偏侧萎缩。

系统性硬皮病症状:

肢端型硬皮病和弥漫型硬皮病,这两种类型的系统性硬皮病主要区别,前者几乎都有雷诺现象,皮损起于手足等肢端,受累范围较局限,常向心发展,内脏器官受累较轻,病变进展较慢,预后较好;后者皮损常从胸部开始,向远端扩展,雷诺现象少见,内脏器官受累较重,病变进展快,预后差。

约70%的患者首发症状是雷诺现象,可于皮损前1~2年,甚至10年,或与皮损同时出现。

皮损病变:皮损分水肿、硬化和萎缩三期。水肿期:皮肤呈凹陷性水肿,苍白或淡黄,紧张增厚,皮纹消失。硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手捏起。可伴有色沉或杂有色素减退。萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩硬化。发生在肢端手指活动受限、挛缩、呈爪形。手指变细,指端亦发生溃疡,不易愈合,愈合后留下瘢痕。而面部硬化使面部缺乏表情,呈假面具样,鼻背如削,鼻尖如鹰嘴,鼻翼萎缩,鼻孔狭窄,眼睑挛缩外翻,口唇变薄,张口困难,唇周有放射状条纹。弥漫型患者皮损从胸部开始向周围扩散,胸部皮肤受累时有紧束感,甚至影响呼吸。

系统病变:消化系统累及到口腔、食管、胃肠道。口腔黏膜硬化萎缩,牙齿脱落,舌系带硬化挛缩,伸舌受限。食管受累发生吞咽困难,食管蠕动减弱或消失,食管下端括约肌受累导致贲门关闭不全引起反流性食管炎。胃有慢性萎缩性胃炎,有饱胀感。肠道受累可发生腹泻、便秘或吸收不良,主要是小肠与结肠发生纤维化萎缩。肺部发生弥漫性间质性纤维化,可导致肺动脉高压,肺功能不全和右心衰竭。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭,病理显示心肌斑点状纤维化,这种纤维化与反复发作的心肌微血管缺血密切相关。肾动脉硬化可导致高血压及肾功能不全。肌肉发生硬化、萎缩、挛缩与轻度肌无力,主要是面部和四肢肌肉受累较多。骨的变化是四肢未端骨吸收和骨萎缩,这与末端部位供血不足有关。关节病变与皮肤、肌肉、筋膜病变有关,可造成关节强直、脱臼、畸形、关节疼痛、活动受限等。

CREST综合征是系统性硬皮病的亚型,预后较好,主要表现为皮肤钙质沉着(calcinosiscufis)雷诺现象(Raynaud'sphenomenon),食管功能障碍(esophagealdyssunction)、指硬化(sclerodactyly)及毛细血管扩张(telangiectasis)。

早期症状:

系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。

约70%的病例首发症状为雷诺现象,雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时发生。

胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等。

肾脏损害:

硬皮病的肾脏病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉最为显著,其中最主要的是小叶间动脉。血管内膜有成纤维细胞增生、黏液样变、酸性黏多糖沉积及水肿;血管平滑肌细胞发生透明变性;血管外膜及周围间质均有纤维化;肾小球基底膜不规则增厚。

硬皮病肾脏病变临床表现不一,部分病人有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害的临床现象;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压和急进性肾功能衰竭。如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。虽然肾危象初期可无症状,但大部分病人感疲乏加重,出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、神志不清等症状。

实验室检查发现肌酐增高、蛋白尿和(或)镜下血尿,可有微血管溶血性贫血和血小板减少。

肺部系统损害:

在硬皮病中肺脏受累普遍存在。最常见的症状为运动时气短、活动耐受量减低和干咳。肺间质纤维化和肺动脉血管病变可同时存在,但往往是其中一种占主导地位。在弥漫性硬皮病伴抗Scl-70阳性的患者中,肺间质纤维化常较重;在CREST综合征患者中,肺动脉高压常更明显。

X线胸片示肺间质纹理增粗,严重时呈网状结节样改变,在基底部最为显著。肺功能检查示限制性通气障碍,肺活量减低,肺顺应性降低,气体弥散量减低。体检可闻及细小爆裂音,特别是在肺底部。肺动脉高压是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果。

肺动脉高压常进展缓慢,除非到后期严重不可逆病变出现,一般临床不易察觉。重度肺动脉高压患者猝死的风险明显增加。超声心动检查可发现早期肺动脉高压。尸解显示约29%~47%患者有中小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化。心导管检查发现33%患者有肺动脉高压。

消化系统损害:

消化道受累为硬皮病最常见的内脏损害。消化道的任何部位均可受累,其中食管受累最常见(90%),肛门和直肠次之(50%~70%),小肠和结肠较少(40%和10%~50%)。

(1)口腔:张口受限,继发干燥综合征后出现牙周间隙增宽,牙龈萎缩,牙齿脱落。

(2)食管:食管下部扩约肌功能受损可致胸骨后灼热感和反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下部狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难和吞咽痛。组织病理示食管平滑肌萎缩、黏膜下层和固有层纤维化,黏膜呈不同程度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。1/3硬皮病患者可发生Barrett食管,这些病人发生腺癌等并发症的危险性增高。食管功能可用食管测压、钡餐造影和胃镜等方法检查。

(3)小肠:常可引起腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。营养不良是由于肠蠕动缓慢,微生物在肠液中过度增长所致,应用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出现假性肠梗阻.表现为腹痛、腹胀和呕吐。与食管受累相似,纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。肠壁黏膜肌层变性,空气进入肠壁黏膜下面之后,可发生肠壁囊样积气征。

(4)大肠:钡灌肠可发现10%~50%的病人有大肠受累,但临床症状往往较轻。累及后可发生便秘、下腹胀满、偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩,在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎(憩室),如肛门括约肌受累,可出现直肠脱垂和大便失禁。CREST综合征患者可发生胆汁性肝硬化。

皮肤损害:

几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部和颈部受累。病人上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹,仰头时,病人会感到颈部皮肤紧绷,其他疾病很少有这种现象。

面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容,表现为:面具脸;口周出现放射性条纹,口唇变薄,鼻端变尖,张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。

皮肤病变可局限在手指(趾)和面部,或向心性扩展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展。

临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期,水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧感;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。

古方中药治疗论证分析:

系统性硬皮病(SSc)是一种以皮肤和各系统胶原纤维硬化为特征的全身结缔组织疾病,临床除了皮肤硬化、僵硬、萎缩影响功能致残外,还会侵犯全身多器官而危及生命。目前西医对于此病并无较好疗法,古方中医中药在硬皮病的治疗方面总结了多年临床经验,及时治疗完全可以彻底治愈。

古方临床症候分型:

硬皮病临床上将本病分为三个证型:寒湿凝滞型,治宜散寒祛湿,温通经络,自拟启腠消痹饮;脾肾阳虚型,治宜健脾益肾、温经通络,自拟温煦消痹饮;精血亏虚型,治宜补肾填精、滋阴养血,古方消痹饮。

古方中医临床用药特点:

阳虚血瘀是硬皮病的关键病机,而且与湿、毒、瘀阻滞经络相关,因此古方中医疑难病研究所临床治疗时需紧扣温阳化瘀,化湿、解毒、通络进行治疗。硬皮病的中药治疗离不开动物药的应用,如鹿角霜、蜈蚣、地龙、水蛭、守宫、昆明琵琶甲等,这类药物所具有的温经通络、搜剔经络、善走奇经等特性是矿物类、植物类药物所不具备的。