硬皮病有哪几种类型?

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硬皮病症状发展过程:

可分为水肿、硬化和萎缩三期。

⑴水肿期:皮肤紧张变厚,皱纹消失,肤色苍白或淡黄,皮温偏低,呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始,向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中,则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展。

⑵硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同,可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着,可杂有色素减退斑,毛发稀少,同时有皮肤瘙痒或感觉异常。

⑶萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡,并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。

上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍,但值得指出的是,也有全无皮肤症状的硬化症存在。

硬皮病临床上分局限性和系统性硬皮病两型

一、局限性硬皮病包括硬斑、带状、点滴状三种。

(1)硬斑损害:为单个或多个发生在躯干圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害,逐渐扩大可达直径1-10cm。后中央渐转象牙色,外绕淡紫色晕,表面光滑,质坚硬,有蜡样光泽,经过缓慢,数年后硬度减轻渐成淡褐色萎缩性疤痕。

(2)带状损害:常沿肢体或肋间分布,形态与经过如硬斑损害。亦可发生于额部偏向一侧,由头皮向前后方延伸如镰刀状,皮损有明显萎缩。

(3)点滴状损害:多发生于颈、胸、肩、背等处,为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列硬斑,表面光滑,呈珍珠母或象牙色周围有色素沉着,时间较久后可发生萎缩。

二、系统性硬皮病可分肢端型、弥漫型和CREST三种类型。

(1)肢端型:约95%以上患者常先有雷诺现象。可先发于其他症状前数月至数年。皮损往往从手指末节开始,以后累及手背、臂、面、颈和胸部,足趾从远端开始,逐渐向近端扩展,有些病例,全身的皮肤均可受累;早期手指肿胀,略带红色随后逐渐硬化,绷紧,手指变细尖短,呈蜡样光泽,皮肤不能用手指捏起,皮肤附件消失,手指挛缩变形,指端常见溃疡,面部初为境界不清之片状非凹陷性水肿,呈鲜红、青紫或苍白色,皮肤紧张,无皱纹,不久皮肤变硬,表面光滑,缺乏表情,随之变薄萎缩,鼻端变尖,形如鹰嘴,鼻翼萎缩,鼻孔狭窄,眼睑挛缩外翻,口唇薄而僵硬,严重者影响张口,唇周有放射状沟纹。胸部皮肤累及可使胸廓固定而感呼吸困难。

(2)弥漫型:皮损从胸部开始,向其他部位迅速发展,在数周或数月内波及身体的大部分。雷诺现象可有或无。累及内脏,受累较重,进展较快,预后较差。可有肌无力,肌肉弥漫性疼痛,少数痉挛痛,肌肉可硬化、萎缩,甚至肌力降低,常累及近端肌肉。约50%-60%病例有多发性关节疼痛或慢性多关节炎,尤其指、腕和膝关节,可有肿胀和僵硬,甚至滑膜渗液,末节指骨可被吸收。消化系统以食管病变常见,可发生在皮肤病变前,有吞咽因难,呕吐,胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感,食管硬化与萎缩。约75%患者吞钡检查示食管蠕动减少,食管下半部或下2/3示扩大,狭窄较少见,贲门畅开,可引起反流性食管炎。约半数患者有裂孔疝。胃损害少见,可有溃疡。肠道蠕动慢、减少,可有溃疡,偶可穿孔。胸廓运动可因皮肤硬化和肋间肌萎缩而减弱。肺泡壁变性增厚,间质隔破裂形成小泡和气肿。有肺泡、间质和支气管用围的纤维化,肺小动脉炎可致肺动脉高压及右心衰竭。半数患者有肺功能改变。X线示肺纤维化,以两下肺野显著,有时呈囊性变或呈蜂窝状。心脏累及,呈间质性心肌炎和纤维化,导致传导阻滞。肺动脉高压发展成肺心病,也可发生左心或全心衰竭,偶见心包炎、心包积液和心内膜炎。曾报道有广泛的小冠状动脉瘤。肾累及,有硬化性肾小球炎和肾小管球毛细血管基膜增厚,出现蛋白尿,重者出现肾功能衰竭,甚至发展成尿毒症。此外,偶见外周性单神经炎或多神经炎,甚至脑神经炎。

(3)CREST综合征:有显著的钙盐沉积(C),雷诺现象(R),食管功能失调(E),皮肤损害局限于手指,发生指硬化(S),毛细血管扩张(T),认为是系统性硬皮病的一种良性亚型,罕见内脏累及。在长期随访中发现,此型可因严重肺动脉高压和胆汁性肝硬化而死亡。

硬皮病症状临床表现:

(一)局限性硬皮病:以皮肤损害为主,无全身症状,好发女性,年龄20-50岁,最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布,无Raynaud氏征。

硬斑病:好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指大至手掌大斑块。初始淡红色,而中央部带有光泽硬化。边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮。有进行性的色素沉着或脱失,局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。

多发性硬斑病:发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性,在头发部常留有局限性永久性脱发。

线状硬皮病:多发于四肢伸侧,前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失。

剑伤性硬皮病:多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化,局部明显凹陷。

伴颜面偏侧萎缩性硬皮病:面颊部、四肢、偏侧性萎缩,无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩,伴有同侧的舌萎缩,称之为Parry-Romberg , s综合症。

古方中药治疗论证分析:

系统性硬皮病(SSc)是一种以皮肤和各系统胶原纤维硬化为特征的全身结缔组织疾病,临床除了皮肤硬化、僵硬、萎缩影响功能致残外,还会侵犯全身多器官而危及生命。目前西医对于此病并无较好疗法,古方中医中药在硬皮病的治疗方面总结了多年临床经验,及时治疗完全可以彻底治愈。

古方临床症候分型:

硬皮病临床上将本病分为三个证型:寒湿凝滞型,治宜散寒祛湿,温通经络,自拟启腠消痹饮;脾肾阳虚型,治宜健脾益肾、温经通络,自拟温煦消痹饮;精血亏虚型,治宜补肾填精、滋阴养血,古方消痹饮。

古方中医临床用药特点:

阳虚血瘀是硬皮病的关键病机,而且与湿、毒、瘀阻滞经络相关,因此古方中医疑难病研究所临床治疗时需紧扣温阳化瘀,化湿、解毒、通络进行治疗。硬皮病的中药治疗离不开动物药的应用,如鹿角霜、蜈蚣、地龙、水蛭、守宫、昆明琵琶甲等,这类药物所具有的温经通络、搜剔经络、善走奇经等特性是矿物类、植物类药物所不具备的。