神经纤维瘤症状表现诊断

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神经纤维瘤(neurofibroma,neurinoma)是最常见的周围神经的肿瘤,可来自全身任何部位的神经干,包括颅内神经或交感神经。发生于内耳听神经的前庭支时称为听神经瘤。

发病群体:

神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞为主要成分组成的良性肿瘤,分单发与多发两种。口腔颌面部神经纤维瘤常来自面神经和三叉神经,生长缓慢,常见于青年人。

颜面部神经纤维瘤的表面皮肤有大小不一的棕色斑,或呈灰黑色小点状或片状病损。扪诊时,皮肤内有多发性瘤结节,质地较硬,沿皮下神经分布,呈念珠状或丛状。肿瘤来自感觉神经时,可有明显触痛。肿瘤在神经分布的区域内,有时有结缔组织异样增生,皮肤松弛或折叠下垂,遮盖眼部,发生功能障碍及面部畸形。肿瘤质地柔软,瘤体内血运丰富,一般不能压缩。侵犯邻近骨时,可引起畸形。头面部多发性神经纤维瘤可伴有先天性枕骨缺损。

遗传

多发性神经纤维瘤有遗传倾向,为常染色体显性遗传。

望诊

从其诊断来说,只要皮肤上的咖啡色或棕色斑块大于1.5cm,有5~6个以上时即可确诊为多发性神经纤维瘤

神经纤维瘤肿瘤诊断

肿瘤为实体性,有蒂或无蒂,无蒂者肿瘤直径1~10cm或更大。肿瘤体积增大时,外形多呈结节状,质硬,包膜多不完整,有时与周围组织界限不清。切面呈灰白色,可有囊性变及出血灶,并见黄色结节状物。深部肿瘤如位于胸腔或盆腔,最初可无临床症状,待发展达一定体积时则出现肿物或压迫症状。另有二类多发性神经纤维瘤与上述之单发者不同.

(1)多发性神经纤维瘤病(von recklinghausen neurofibromatosis):是常染色体显性遗传的神经外胚叶组织异常的疾病,常有家族史。表现为周围神经的多发性肿瘤样增生,病变可在神经系统、肌肉、骨与皮肤。可伴发脑膜瘤、播散性囊性纤维性骨炎、听神经瘤、视神经胶质瘤或嗜铬细胞瘤等。

多发性神经纤维瘤病诊断

这种肿瘤最常发生于皮下,其主要特点为:黄棕色、较粗糙、大小不等、数目较多、较软的疣状纤维瘤。或为多发性皮肤结节。几乎所有患儿都或多或少地伴有大小不等的棕色皮肤色素斑,因大多呈咖啡色,故称牛奶咖啡色斑呈卵圆或不规则形状,数目不等,随年龄增长而增多,偶呈大片状,少数病人皮肤可有皱折,悬垂及会阴部、腋窝部有雀斑状色素沉着。多数患儿可有智力不全或少数伴发其它先天性畸形如脊柱后凸、隐性脊柱裂、手指畸形,颜面不对称、癫痫等(参阅神经疾病篇)。5%-10%可发生在上腭、颊粘膜、舌和唇,表现为乳头痛或常为单侧巨舌。

(2)丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma):此瘤主要由神经轴柱组成,多见于面部、颈后、上睑等处,肿瘤可沿神经及其分支向各方面发展,累及范围广,并可沿脊神经进入脊髓。

丛状神经纤维瘤诊断

如肿瘤在皮下则沿神经干可以摸到大小不等的肿块,其直径一般约1~2cm,往往由多数肿瘤连贯如串珠。但亦可仅见1~2个肿物,常沿三叉神经及较高的颈神经分布。病变部皮肤可增厚,并有色素沉着。粗糙而称之为神经瘤,状似象皮病,如发生于面部,或称之为巨面症。一般无自觉不适,但有时由于神经被压迫,可有疼痛或感觉异常。

神经纤维瘤临床表现

神经纤维瘤是一慢性进行性疾患,随年龄增长症状逐渐增多。出生时皮肤即可见到咖啡牛奶斑,是一些不突出于皮肤、浅棕色(咖啡牛奶色)、界限清楚、大小不等的色素斑,呈卵圆形或其他形状。

神经纤维瘤 四肢躯干诊断

多见于躯干和四肢,很少见于面部。咖啡牛奶斑随年龄增长而逐渐增多。正常小儿有时也可见1~2个咖啡牛奶斑,但超过两个的仅占0.75%。若有6个或6个以上横径大于1.5cm的咖啡牛奶斑,可诊断本病。有些患儿在躯干部位可见到多数、成簇的雀斑大小浅棕色斑点,称之为腋窝雀斑,其临床意义与咖啡牛奶斑同。皮肤有时还出现神经纤维瘤,从针头大小到葡萄大小,质软,有蒂或无蒂,呈棕色、红色或与皮肤色泽一致,常不伴有疼痛。数目多少不等,常见于躯干、四肢或头皮。

神经纤维瘤 神经诊断

约1/2的病人有神经方面的症状。由于神经纤维瘤生长的部位不同,症状也多种多样,在小儿常有单发的颅内肿瘤,较大的小儿尚可见到椎管内肿瘤。部分病儿表现为惊厥、智力低下、语言和运动发育迟缓。

神经纤维瘤 眼部诊断

眼部损害也常可见到,除泪器外,其他部位和眶部均可能累及。虹膜上可有粟粒状棕黄色圆形小结节(Lisch小体),是本病的特征表现之一。

治疗原则

古方中医治法:化痰祛瘀,调理血气

疗效评价

古方疗效:山东淄博古方中医疑难病研究所采用纯中药治疗神经纤维瘤681例,经治疗后肿块完全消失者629例,肿块缩小者12例。