神经纤维瘤检查

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多发性神经纤维瘤病(multiple neurofibromatosis)为神经外胚层(neuro-ectodermal)的病变,皮肤上有黄棕色的色素斑为典型的特殊体征,呈卵圆形或形状不一,约1~5cm直径。还常伴有皮肤神经纤维瘤,呈多发性,较小,质柔软,稀疏分布。大的神经纤维瘤常在外周神经或神经根上,可导致脊柱畸形。中枢神经系统的神经纤维瘤最常累及听神经,若有弥漫性病变则伴有轻度智力障碍。本症有伴发恶性肿瘤的危险,神经纤维瘤或其他部位均可并发恶性肿瘤,其机率约为10~20%。尚有脊柱侧凸、轻度智力障碍、癫痫、神经根压迫、胫骨假关节和嗜铬细胞瘤等。

神经纤维瘤症状表现

神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病,其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟,在发育期才开始发病,生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢,但到20-50岁时可发生恶变。本病见于世界各地,无性别、年龄和种族差异。

多发性神经纤维瘤病诊断检查

检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色,基底广平不易活动或带蒂,质较硬。需借病理检查以确诊。

X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

其他常规检查:

1.染色体检查 常染色体17q,22q异常,基因分析可确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。

2.免疫组化 神经纤维瘤根据其主要细胞类型而有不同的抗原表达,S-100蛋白及4型胶原对神经鞘细胞呈阳性表达,表皮膜抗原对神经衣细胞呈阳性表达,vimentin对成纤维细胞和神经鞘细胞呈阳性表达,神经丝和髓磷脂碱性蛋白对轴突和髓磷脂鞘呈阳性表达。

3.X线摄片 可助于了解骨骼受累情况,X线平片可见各种骨骼畸形,骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态,但X线检查经常无阳性发现。

4.椎管造影,CT及MRI等检查 可发现中枢神经系统肿瘤,CT有助于了解中枢神经受累情况,良性神经纤维瘤为活跃的Ⅱ期病变,核素扫描无吸收增加,如压迫骨则有中等增加,动脉造影可见轻的新生血管反应,在晚静脉期可见肿瘤内有无血管区,大血管移位表示肿瘤起源于血管神经束部位压迫所致。

5.脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。

神经系统多发性肿瘤做那些症状检查

神经纤维瘤病是以神经系统多发性肿瘤、皮肤咖啡牛奶斑及其他脏器肿瘤为特点的神经皮肤综合征。

神经纤维瘤病是一种慢性进行性疾病,随着年龄增长症状逐渐增多。出生时就可以发现皮肤有一些不突出于皮肤表面、咖啡牛奶色、界限清楚、大小不等的色素斑。多见于躯干或四肢,很少见于面部。随着年龄增长,咖啡牛奶斑逐渐增多。皮肤还出现神经纤维瘤,大小不等,数目多少不等,常不伴有疼痛,多见于躯干、四肢及头皮。由于神经纤维瘤生长部位不同,症状也可多种多样,在小儿常有单发的颅内肿瘤。部分病儿可表现为惊厥、智力低下、语言和运动发育迟缓。同时也可有其他系统受累。

神经纤维瘤病发生可能与胚胎发育早期出现的变异有关,不易预防。所以当小儿皮肤有较多的咖啡牛奶斑,应到医院进行详细体格检查和神经系统检查,必要时做X线检查,同时注意有无其他系统受累。

神经纤维瘤病诊断依据

1.瘤体多发、多样性;质地较软; 2.牛奶咖啡斑;瘤体周围色深; 3.神经干有麻木,触痛或感觉迟钝。 4.注意骨骼、内分泌,中枢神经系统病变; 5.病史较长,病情缓慢。

神经纤维瘤病治疗原则

古方中医治法:化痰祛瘀,调理血气

神经纤维瘤病疗效评价

古方疗效:山东淄博古方中医疑难病研究所采用纯中药治疗神经纤维瘤681例,经治疗后肿块完全消失者629例,肿块缩小者12例。