[诊断要点]
对出现下列临床表现及相关的检查,应疑及本病。
(1)发热是本病最突出的症状,出现也最早,典型的热型呈峰热。一般每日1次。
(2)皮疹于躯干及四肢多见,也可见于面部,呈橘红色斑疹或斑丘疹,通常与发热伴行,呈一过性。
(3)通常有关节痛和/或关节炎,早期呈少关节炎,也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。
(4)外周血白细胞显著增高,主要为中性粒细胞增高,血培养阴性。
(5)血清学检查,多数患者类风湿因子和抗核体均阴性。
(6)多种抗菌素治疗无效,而糖皮质激素有效。
[诊断方法]
本病无特异性诊断方法,国内外曾制定了许多诊断或分类标准,但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的为以下几种。
(一)诊断标准一:
1、主要条件:(1)发热≥39℃,并持续一周以上;(2)关节痛持续2周以上;(3)典型皮疹;(4)白细胞增高≥10×109/L,包括中性粒细胞≥0.80
2、次要条件:咽痛;淋巴结肿大和/或脾肿大;肝功能异常;类风湿因子和抗核抗体阴性;
3、应该排除的疾病:(1)感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症);(2)恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤,白血病);(3)风湿病(尤其是多动脉炎,伴有关节外征象的风湿性血管炎)。
具有以上主要和次要条件的5项或5项以上标准,其中应有至少2项主要标准,并排除上述所列疾病者,可确立诊断。
(二)诊断标准二(Cush标准):
1、必备条件 (1)发热≥39℃;(2)关节痛或关节炎;(3)类风湿因子<1:80;(4)抗核抗体<1:100。
2、另备下列任何两项:(1)血白细胞≥15×109/L;(2)皮疹;(3)胸膜炎或心包炎;(4)肝大或脾大或淋巴结肿大。
(三)诊断标准三(Calabro标准)
1、无其它原因的高峰热(39℃或更高),每日1-2个高峰;
2、关节炎或关节痛或肌痛;
3、类风湿因子和抗核抗体阴性;
4、至少具有以下2项:典型的皮疹,全身淋巴结病,肝肿大,脾肿大,一种心肺表现(胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎),中心粒细胞增加。
5、排除其它原因的高热、皮疹、关节炎或关节痛。
具有以上全部5条可确诊。
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