肝豆状核变性专题>>>肝豆状核变性的常识>>>什么是肝豆状核变性?
 
 
  • 什么是肝豆状核变性?

    肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

    肝豆状核变性属常染色体隐性遗传病。杂合子无症状,其中约10%表现为血清铜和铜蓝蛋白降低,目前对杂合子的生化诊断尚有困难。地中海地区发病率较高。

    肝豆状核变性中医属于“颤症”、“癫狂”、“黄疸”、“积聚”、“鼓胀”等范畴。

    [肝豆状核变性治疗疗效]
    王教授采用古方秘方,纯中药治疗肝豆状核变性595例,经过治疗后临床康复510例,总有效率达99.7%。