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(1)低铜饮食。避免食用含铜的食物。联合国世界卫生组织(WHO)建议，铜的日摄入量以0.05毫克/公斤体重为宜。中国营养学会未制定铜的供给量标准，但认为每日膳食中的安全和适宜摄入量青少年及成年人为2.0～3.0毫克，低铜膳食中铜的含量尚无明确规定，一般认为不应超过每日260毫克，儿童患者0.1毫克/公斤体重以下。 (2)在采用低铜疗法的同时，应给予高蛋白饮食，严格限制铜的摄入。严格限制饮食中的铜盐比较困难，但应尽量避免含铜高的食物。如肝、血、猪肉、蛤贝类(蛤蜊、牡蛎、田螺)、鱼类、乌贼、鱿鱼、坚果类(如花生、核桃)、干豆类(豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小 豆、扁豆、绿豆)、芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃和一些含铜高的蔬菜(蘑菇、荠菜、菠 菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等)，也应少用或不用。 (3)选用精细米、面作为主食，不用铜制器皿烹调食物。 (4)补充含钙和维生素丰富的食物。肝豆状核变性的儿童，常因钙磷代谢障碍，发生骨质疏松及佝偻病，除用药物外，饮食中应供给富于钙及维生素D的食物。但因许多含钙丰富的食品含铜量也高。所以，应供给奶类食品，奶也易被人体吸收和利用。鱼肝油含有大量维生素D，也是维持身体钙和磷吸收的主要因素，故每日应在膳食内供应或补充。 为了保护神经系统，肌紧张不全和震颤可多用含维生素B1、维生素B6丰富的食物。维生素B6还可以避免因用促进铜盐排泻的药物(D-青霉胺)而引起的维生素B6缺乏。 此外，每餐还应摄食含钾盐丰富的食物，可减少胃肠道对铜的吸收。 [肝豆状核变性治疗疗效] |
