类天疱疮，又叫大疱性类疱疮，副天疱疮，较寻常型天疱疮常见，好发于老人、小孩及机体抵抗力弱的成年人，男女发病比例无明显差别。以胸腹、腋下及四肢屈侧多见，也可见于其他部位。
病因病理病机
本病是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。
临床表现
本病以多发水疱为主，在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱，小若樱桃，大如鸡蛋，呈半球形。疱壁较厚，紧张而不易破裂；疱液澄清，有时带血性；疱破后糜烂面很快结痂干燥，愈后可留有色素沉着，约有25％患者伴有粘膜症状，多在皮损泛发全身或疾病后期发病，症状较轻。Nikolsky氏征阴性。可以发生在全身，但以胸腹、腋下及四肢屈侧为主要好发部位。
根据皮疹分布及形态特点，本病有如下变形：①局限性类天疱疮。皮损常发于下肢或头颈部；②小水疱性类天疱疮。皮损以小于0.5厘米的小水疱为主；③ 增殖性类天疱疮。多发于腋窝、腹股沟等摩擦部位，为疣状增生性损害；④多形性类天疱疮。皮疹呈多形性，有红斑、环形红斑、丘疹、风团及大小不等的水疱。此外，瘢痕性类天疱疮又称良性粘膜类天疱疮，很少见。
诊断要点：
1．多发紧张性大疱，疱壁紧张不易破裂。
2．Nikolsky氏征阴性，即用手轻推疱壁，水疱不会扩大；用手揉搓外观正常的皮肤，也不会使皮肤出现糜烂。
3．疱液涂片无Tzanck细胞。
4．免疫荧光检查：直接免疫荧光检查，水疱基底膜部有IgG及C3沉着。间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体（主要是IgG），（儿童患者常为阴性）。
5．病理：表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平，无棘融解。水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞，真皮内有轻度炎性细胞浸润。
6．好发于老年人及体质虚弱者。
家族性慢性良性天疱疮
本病又称是一种少见的常染色体显性遗传性皮肤病，男性多见，多于青春期后开始发病。其临床特点是皮损好发于颈，腋，肘窝，乳房下，腹股沟及肛周等皱折及磨擦部位，夏重冬轻。反复出现水疱、糜烂，无全身症状，慢性经过。病理变化为表皮内棘刺松解水疱。
病因病机
在染色体3q上基因突变。约50%患者有家族遗传史。虽然免疫组化研究没有发现该病桥粒及细胞骨架和细胞间粘接有结构异常，但不能排除其功能上有改变。外界刺激如摩擦、寒冷、紫外线照射均易引起棘刺松解，裂隙形成。葡萄球菌、酵母菌和病毒感染会使患者皮损加重，在完整的皮肤上产生皮损。用患者表皮角质形成细胞或表皮作器官培养，可以发生棘刺松解，棘刺松解能被皮质类固醇和丝氨酸蛋白酶所抑制。血纤维蛋白溶酶原可以引起棘刺松解或使其明显。
临床表现
本病多在青春期发病，好发于颈、腋窝、脐周、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、等容易摩擦的部位，病变可限于上述一、二处，也可泛发。基本损害是成群小疱或大疱在外观正常的皮肤上或红斑上发生。疱液早期澄清，很快浑浊，破裂后留下糜烂和结痂，中心渐愈，周边又出现新皮疹，而呈环形，也可呈扁平柔软、湿润增殖面，有腥臭。水疱尼氏征阳性，也有的患者为阴性。不典型损害有斑丘疹、角化性丘疹、乳头瘤样增殖。掌跖偶有点状小坑及散在分布的角化。少数患者有粘膜损害，波及口腔、食道和阴道。皮损有轻度痒感，在皱折处有时会引起疼痛。病变附近淋巴结可以肿大或疼痛。一般没有全身症状，夏季恶化，冬季能自行缓解。皮疹经过数周可自行消退，以后又往往在原处复发。
病程较长，预后良好。50岁以后病情减轻。
诊断及鉴别诊断
根据本病临床表现和病理变化，诊断不难，也容易与脓疱疮、体癣、湿疹鉴别。
寻常型天疱疮和毛囊角化病虽然病理上与本病有相似之处，但临床上有差另L寻常型天疱疮口腔粘膜损害常见且严重，糜烂面不易愈合，一般情况差。棘刺松解限于基底层上，棘刺松解细胞变性严重，不见角化不良细胞。直接免疫荧光棘细胞间有IgG沉积。毛囊角化病在染色体12q上发生基因突变，虽然也可以发生水疱，但主要皮损是在脂溢部位发生角化性丘疹，常伴甲萎缩，病理为基层上小的裂隙，不形成大疱，棘刺松解不显著，角化不良细胞明显。
复发性线状棘刺松解性皮病的临床和病理与本病相似，但其皮损限于身体一侧，且沿Blaschko线分布。好波及掌跖，皮损为红斑、水疱。家族性良性慢性天疱疮一般不侵犯掌跖，其表现为点状小凹。
疱疹样天疱疮
作为天疱疮的独立一型，临床上较少见，由Jablonska于1975年首先命名。其独特性在于临床表现类似疱疹样皮炎，组织病理及免疫病理检查又更像天疱疮。本病多见于中老年人，常见损害为散发的片状红斑，呈环状或回状，边缘稍隆起，其上可见紧张、澄清的水疱，尼氏征阴性。口腔黏膜少有受累。病程反复，瘙痒剧烈，预后较好。
病理变化
表皮棘层中部有水疱形成，其周围有细胞间水肿构成的海绵形成，中有嗜酸性粒细胞浸润，甚至形成嗜酸性粒细胞小脓肿。胞腔内偶见棘刺松解细胞。
直接免疫荧光检查：表皮细胞有IgG 或C3沉积。
间接免疫荧光检查：血清中有循环抗表皮细胞间物质自身抗体，但滴度较低。
本病诊断主要通过病理检查与以下疾病鉴别：
（1）红斑型天疱疮：水疱位于颗粒层或棘层上部，嗜酸粒细胞浸润少见。
（2）大疱性类天疱疮：表皮下水疱，免疫荧光检查基底膜带可见IgG和C3沉积。
（3）疱疹样皮炎：表皮下水疱，乳头顶部有中性粒细胞形成的小脓肿，免疫荧光检查真皮乳头部IgA和C3呈颗粒状沉积。
暂时性棘层松解性皮病
病因尚不明。不少病人在日光照射后发病或皮疹恶化，光线对本病的发生可能起一定作用。也有认为与非特异性刺激及遗传有关。
病变范围局限，灶性海绵水肿，其中有棘层松解细胞，基底层棘层松解，似砖墙坍塌样表现，
角质层正常网篮状角化，透明角质颗粒数量较多，与灶性棘层松解性角化不良相一致的糜烂、溃疡或结痂是该病的线索。基底层上裂隙及棘层松解细胞，有时可见绒毛现象，偶见圆体细胞及谷粒细胞，真皮浅层血管周淋巴细胞为主的炎性浸润，可见数量不等的嗜酸性细胞及浆细胞，可见血管外红细胞，
1970年Grover首先报告本病。多见于中年男性，皮疹好发于锁骨附近、颈根部、胸骨区、背上方，也可见于上腹部、面部、耳廓及四肢。为红棕色、皮色、1～3mm直径水肿性丘疹或疱疹，有时中心有角栓。皮疹散在分布或聚集成群。瘙痒，无全身症状。多数患者是在日晒后发病或日晒后皮疹加剧。
本病起病较急，多能自然缓解。病程从数月至数年不等。
基本病变在表皮内，棘层肥厚，表皮内不同水平发生局灶性棘刺松解，形成裂隙，在裂隙内可见棘刺松解细胞及角化不良细胞。棘刺松解也可发生在毛囊内。表皮内可以有海绵形成，少数棘刺松解细胞可以在海绵形成的区域内或其附近。
本病在临床上无特征性，常易误诊为痤疮、毛囊炎、脂溢性皮炎、红色粟粒疹、疱疹样皮炎。病理检查易与上述疾病鉴别。病理变化应与天疱疮、家族性良性慢性天疱疮、毛囊角化病等鉴别。根据本病棘刺松解是局限性，可合并海绵形成，再结合临床表现，一般不难鉴别。
IgA型天疱疮
20世纪80年代发现一种水疱、脓疱性皮肤病，至今已报告30余例。表皮内有中性粒细胞浸润和棘刺松解细胞，表皮内细胞间有IgA沉积，曾被命名为下列疾病：“表皮内嗜中性IgA皮病”，“天疱疮样IgA沉积的水疱、脓疱性皮病”，“IgA落叶天疱疮”和“表皮内IgA脓疱病”。
病理变化
角层下脓疱性皮病型在角层下有单房型脓疱，表皮内嗜中性皮病型在表皮中下层有单房系单房脓疱，疱液内含大量中心性或嗜酸性粒细胞，并有棘刺松解细胞，棘层细胞海绵形成。早期皮损真皮小血管管壁纤维蛋白变性，中性粒细胞浸润伴有核尘。
直接免疫荧光检查表皮细胞间有IgA呈网状沉积，角层下脓疱性皮病型IgA沉积在表皮上不，表皮内嗜中性皮病型IgA沉积在整个表皮内。偶有C3和IgG、IgM沉积。间接免疫荧光检查约1/3患者有循环抗表皮细胞间IgA抗体。免疫电镜发现棘细胞膜上有IgA呈颗粒状沉积。
临床表现
本病常见于中老年人、女性多见。皮损好发于皱折部位，如腋窝、乳房下、阴股部、四肢近端，为红斑或正常皮肤上出现水疱、脓疱，伴瘙痒。水疱初小，疱液渐变为脓性或血性，尼氏征一般阴性，有时可阳性。皮损广泛分布，有融合倾向，常排列呈环状。水疱破后可糜烂、结痂。单个皮损可2～3周自愈，它处又出现新的皮损。少数病人可有口腔水疱、糜烂、溃疡。一般无全身症状，也可有轻到中度发热。
临床可分为两型。
1、表皮内嗜中性皮病（IEN）型 有典型水疱、脓疱损害，病理上整个表皮内有脓疱。直接免疫荧光检查表皮细胞间有IgA 沉积。间接免疫荧光检查，2/3患者有循环抗表皮细胞间物质的IgA抗体。
2、角层下脓疱性皮病（SPD）型 损害类似角层下脓疱病，脓疱限于角质层下。直接免疫荧光检查IgA仅沉积在表皮上方细胞间，间接免疫荧光检查发现有抗表皮上方细胞间物质的IgA抗体。
诊断及鉴别诊断
根据本病好发于皱折部位，基本损害为本疱、脓疱、尼氏征一般阴性，有时可阳性，病理上表皮内或角层下有单房性脓疱，伴有棘刺松解细胞，表皮内细胞间有IgA呈网状沉积，可进行诊断。本病需要与下列疾病鉴别：
（一）线状IgA大疱性皮病 多见于儿童或成人，基本损害为环形红斑和张力性水疱，尼氏征阴性，IgA沉积在表皮基底膜带。
（二）疱疹样皮炎基本损害为环形红斑、丘疹和水疱，尼氏征阴性，瘙痒剧烈。有谷胶过敏性肠病。水疱在表皮下，真皮乳头有中性粒细胞微脓疡，IgA和C3呈颗粒状沉积在真皮乳头内。
线状IgA大疱性皮病
线状IgA大疱性皮病是由Chorzelski等(1979)首先命名。该病的临床表现和组织病理改变类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，而直接免疫荧光检查发现沿基底膜带有均质型线状IgA沉积，少数患者有IgA循环抗基膜带抗体，抗原位于透明板或致密板中，分子量为9．7万。HLA—B8和DR3阳性率低于疱疹样皮炎。
病理变化
(一)儿童型线状IgA大疱性皮病 为表皮下水疱，有时在真皮乳头见小脓疡。直接免疫荧光检查表皮基膜带有IgA呈线状沉积，免疫电镜发现IgA主要沉积在透明板内，70％的患者血清中可检测出IgA循环抗基膜带抗体。抗原位于致密板内，分子量为9.7万，73％患者HLA—B8阳性。
(二)成人型线状IgA大疱性皮病 为表皮下水疱，疱液和疱下真皮中较多嗜酸性粒细胞浸润，类似大疱性类天疱疮，有些病例真皮乳头有许多中性粒细胞聚集形成的微脓疡，类似疱疹样皮炎。电镜观察发现透明板和致密板破坏形成水疱。正常皮肤或红斑直接免疫荧光检查，发现表皮基膜带有IgA呈线状沉积，间接免疫荧光检查发现20％患者有IgA循环抗表皮基膜带抗体。免疫电镜发现透明板和致密板下有免疫复合物沉积。抗原位于透明板内，分子量为9.7万。HLA—B3和DR3阳性率为28％～56％。
临床表现
(一)儿童型线状IgA大疱性皮病 本病又称儿童良性慢性大疱性皮病。在儿童慢性非遗传性大疱性皮肤病中本病最为多见，侵犯12岁以内的儿童，常10岁前发病。男女发病率相等。皮损泛发，好发于口周、躯干下部、腹股沟、大腿内侧和外生殖器，为腊肠样环形排列的紧张性大疱，内含浆液或血液，尼氏征阴性，大疱在红斑或正常皮肤上发生，中心糜烂、结痂，边缘围以小疱或丘疹，糜烂面愈合迅速，可留下色素沉着斑。瘙痒轻重不一。很少累及粘膜，小肠粘膜活检无异常。病变周期性发作与缓解。2～3年内可自行缓解。
(二)成人型线状IgA大疱性皮病 成人发病，男女发病年龄相等。皮疹无一定好发部位，躯干、四肢多见。皮肤损害类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，多数兼有两病皮疹的特点。外观正常皮肤或红斑上发生大小不一的水疱，常呈弧形串珠状排列，水疱尼氏征阴性。还可有红斑、丘疹、丘疱疹等多形性皮疹，分布可不对称。伴轻到中度瘙痒。可以有口腔粘膜损害。没有或仅有轻度谷胶过敏性肠病。慢性经过，部分病例可自行缓解。
诊断及鉴别诊断
根据儿童或成人发病，皮损和组织病理改变类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发现沿表皮基膜带有均质型线状lgA沉积，部分患者有IgA循环抗基膜带抗体即可诊断。但需与下列疾病鉴别：
(一)疱疹样皮炎 皮疹对称性分布，瘙痒显著。常有谷胶敏感性肠病。直接免疫荧光检查真皮乳头有颗粒状IgA沉积，HLA—B8，HLA—DR3和HLA—DQw2阳性率高。
(二)大疱性类天疱疮 表皮基膜带为1gG呈线状沉积而不是IgA，循环抗基膜带抗体为IgG，而不是IgA。
获得性大疱性表皮松解症
本病是一种自身免疫性慢性大疱性皮肤病，血循环中有抗Ⅶ型胶原的IgG抗体，HLA—DR2发生率高。
病因及发病机理
Ⅶ型胶原是本病的抗原，它存在于基膜致密板及其下方的锚纤维内，抗原分子量为29万的糖蛋白和14．5万的胶原体。它由角质形成细胞和成纤维细胞所产生。患者血清中含有抗基膜Ⅶ型胶原抗体，它能与锚纤维相结合形成免疫复合物并激活补体，产生趋化因子和吸引中性粒细胞至基底膜，后者释放蛋白酶，导致表真皮分离形成水疱。
为表皮下水疱，疱内有纤维素，真皮浅层血管周围少量单核细胞浸润。
直接免疫荧光检查基膜带有IgG、C3和C4呈线状沉积。20％～60％患者血清中可检测到抗基膜带抗体(抗Ⅶ型抗体)。用氯化钠分离表真皮，荧光沉积于真皮侧的基板及其下方。
透射电镜下见水疱位于基膜的致密板下方。免疫电镜发现IgG和补体沉积在致密板及其下方的锚纤维处。
临床表现
本病多见于成年人，儿童和老年人也可发病。临床上可有两种类型：
(一)经典型获得性大疱性表皮松解症好发于易受外伤和受压部位，如手足、肘膝关节伸侧面，在无炎症的皮肤上出现水疱、大疱、糜烂，愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹，临床上类似皮肤迟发型卟啉症。有些病例有瘢痕性斑秃、甲营养不良及甲萎缩。1／3患者可伴有粘膜损害，少数患者有广泛的粘膜损害，口腔和食道粘膜被累及。
(二)大疱性类天疱疮样获得性大疱性表皮松解症 在红斑皮肤上出现紧张性的水疱、大疱，皮损分布广泛，波及躯干和四肢屈侧，愈后可无瘢痕及粟丘疹形成。
20％～60％患者血清中可检测到抗Ⅶ型胶原的IgG抗体。67％～82％的患者HLA—DR2阳性。
诊断及鉴别诊断
根据成人发病，易受外伤处发生水疱、瘢痕、粟丘疹，无大疱性表皮松解症家族史，直接免疫荧光检查基膜带有IgG呈线状沉积，排除大疱性类天疱疮和大疱型系统性红斑狼疮即可诊断。大疱性类天疱疮一般不形成瘢痕，水疱位于透明板内，抗原分子量为24万和18万，HLA—DR2阳性率不高。用氯化钠分离表真皮，IgC沉积在表皮侧。
妊娠疱疹
本病发生在妊娠或产褥期，有多形性皮疹，是以水疱为主的瘙痒性大疱性自身免疫性皮肤病，分娩后自行缓解，再次妊娠时复发。
病因及发病机理
妊娠疱疹抗原可能与大疱性类天疱疮BPAG2为同一成分，分子量为18万，主要位于透明板内，仅有10％患者有循环抗基膜带抗体。妊娠因子(HG因子)是一种IgG抗基膜带抗体，并能结合补体C3。妊娠因子能通过胎盘，使出生1-2月的婴儿皮肤发生水疱。本病可能是类天疱疮的一种亚型，与大疱性类天疱疮的不同之处是：大疱性类天疱疮主要抗原的分子量是23万，自身抗体为IgG4，妊娠疱疹抗原的分子量是18万，自身抗体是IgGl、HLA—DR3和HLA—DR4多见。本病的发病机理与大疱性类天疱疮相似。
临床表现
本病多发生在妊娠期4～5月，也可发生在妊娠早期和晚期，极少患者可在分娩后发病。
本病好发于四肢，尤其手、足、臀、脐周、腹部、头面等处。发疹前有周身不适、发热、畏寒、剧痒，以后出现多形性皮疹，表现为红斑、水疱，呈环状排列，类似疱疹样皮炎，以后水疱融合成大疱，类似大疱性类天疱疮，疱破裂形成糜烂和痂，痂脱落后形成色素沉着。间隔数日至数周发作一次，每次发作可以引起剧痒。20％的患者有粘膜损害。本病多发生在第一次或第二次妊娠时。多数患者所生的婴儿是正常的，可有早产、流产和死产。10％的分娩后婴儿皮肤上有小疱、大疱，常数周内自行消退。不再复发。
患者血液内及水疱内嗜酸性粒细胞可增高。10％患者有循环IgG抗基膜带抗体。妊娠因子是一种IgG抗基膜带抗体并能激活C3的因子，血液中含量极少，用间接免疫荧光法很难检测到。它与疾病程度无平行关系，61％～85％的患者HLA—DR3阳性，HLA—DR3和DR4的共同阳性率是45％，而正常妇女仅3％。
22％的患者在妊娠8～9月皮疹可以自行消退，一般是在分娩后数日内症状减轻，多数病人在分娩后3个月恢复正常，当分娩后第一次来月经时，常有轻微发作，每次经期发作可达2年之久，口服避孕药可以引起本病的复发。
病理变化
红斑损害：表皮棘细胞内和细胞间水肿，海绵形成和基底细胞变性、坏死。
水疱损害：表皮下水疱疱液内含有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，疱顶基底细胞坏死。
电镜观察：见基底细胞下方胞膜破坏，在透明板内形成水疱，最后基板破坏。
直接免疫荧光检查：红斑及周围皮肤基膜带有线状C3和IgG沉积。所有病例均有C3沉积，约10％～20％患者伴IgG沉积，IgA和IgM沉积少见。
免疫电镜观察：发现C3和IgG沉积在基膜带透明板内。
诊断及鉴别诊断
孕妇的四肢及腹部发生红斑、水疱，伴瘙痒，应考虑到本病。组织病理和免疫荧光检查可以确诊。若产后皮损消退，再次妊娠又复发则可以确诊。但需与下列疾病鉴别：
(一)妊娠毒血性红斑 有多形性皮疹，但很少出现水疱，无大疱发生，直接免疫荧光检查阴性。
(二)疱疹样脓疱病 原发疹是脓疱，有严重的高热、畏寒、吐泻等全身症状，病理上有Kogoj脓疱。
瘢痕性类天疱疮
又称良性粘膜类天疱疮，是一慢性水疱性皮肤病，主要侵犯粘膜，尤其眼结合膜，水疱消退后留下永久性瘢痕。可能是类天疱疮的一个亚型。
病理变化
表皮下水疱，表皮内没有棘刺松解现象。真皮内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润，后期真皮浅层纤维化明显。直接免疫荧光
检查发现基底膜带有线状IgG、C3沉积，25％患者可见IgA或IgM沉积。免疫电镜发现IgG及C3主要沉积在透明板下部近致密板处，部分沉积在致密板的真皮侧，这与大疱性类天疱疮仅沉积在透明板内不同。
临床表现
本病好发于老年人，平均发病年龄58～65岁，女性患者是男性的两倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。
75％患者最终有眼损害，病初侵犯一侧，2年后波及另一侧。开始时常呈急性卡他性炎症，有粘液脓性分泌物，结膜上有多数水疱，疱壁较薄，破溃后糜烂面被覆灰白色膜状物，脱落后形成瘢痕。反复发作后，导致结膜萎缩，引起泪液减少，结膜干燥，睑球结膜粘连，睑板皱缩引起内翻倒腱，导致角膜浑浊、溃疡、穿孔，最后虹膜脱出，眼球萎缩，终至失明。如损害仅发生于眼部，则称眼瘢痕性类天疱疮。
85％患者有口腔损害，最常见的表现是脱屑性齿龈炎，齿龈弥漫性红斑、糜烂。上腭及颊粘膜可以有水疱、大疱，糜烂面愈合可形成瘢痕，引起颊粘膜及悬雍垂、咽腭弓、牙槽突起处粘膜粘连。一般不侵犯唇红缘。其它粘膜被侵犯后，可引起食道狭窄，包皮龟头粘连，阴道口狭窄。
1/3～1/2病人有皮肤损害，有两型皮损：①皮损泛发者类似大疱性类天疱疮，好发于四肢及腹股沟等处，经过短暂，愈后可留下或不留下瘢痕。②Brunsting—Perry型，皮损好发于头颈部及粘膜附近的皮肤，红斑上反复起水疱，形成萎缩性瘢痕，色素沉着，头皮受累可引起永久性脱发，一般不侵犯粘膜。IgG和C3在表皮基底膜带呈线状沉积。
少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA，其滴度高低与皮损广泛程度有关。
病程慢性，活动与缓解交替发作，1／4患者可失明，偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告。
诊断及鉴别诊断
根据老年人发病，粘膜(尤其眼结合膜)、皮肤上反复发生水疱、大疱、愈后留下萎缩性瘢痕，表皮基底膜带有线状IgG和C3沉积，一般诊断不困难。但需与天疱疮的粘膜病变鉴别。
作为天疱疮的独立一型，临床上较少见，由Jablonska于1975年首先命名。其独特性在于临床表现类似疱疹样皮炎，组织病理及免疫病理检查又更像天疱疮。本病多见于中老年人，常见损害为散发的片状红斑，呈环状或回状，边缘稍隆起，其上可见紧张、澄清的水疱，尼氏征阴性。口腔黏膜少有受累。病程反复，瘙痒剧烈，预后较好。
病理变化
表皮棘层中部有水疱形成，其周围有细胞间水肿构成的海绵形成，中有嗜酸性粒细胞浸润，甚至形成嗜酸性粒细胞小脓肿。胞腔内偶见棘刺松解细胞。
直接免疫荧光检查：表皮细胞有IgG 或C3沉积。
间接免疫荧光检查：血清中有循环抗表皮细胞间物质自身抗体，但滴度较低。
本病诊断主要通过病理检查与以下疾病鉴别：
（1）红斑型天疱疮：水疱位于颗粒层或棘层上部，嗜酸粒细胞浸润少见。
（2）大疱性类天疱疮：表皮下水疱，免疫荧光检查基底膜带可见IgG和C3沉积。
（3）疱疹样皮炎：表皮下水疱，乳头顶部有中性粒细胞形成的小脓肿，免疫荧光检查真皮乳头部IgA和C3呈颗粒状沉积。
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