妊娠疱疹
    本病发生在妊娠或产褥期,有多形性皮疹,是以水疱为主的瘙痒性大疱性自身免疫性皮肤病,分娩后自行缓解,再次妊娠时复发。
    病因及发病机理
    妊娠疱疹抗原可能与大疱性类天疱疮BPAG2为同一成分,分子量为18万,主要位于透明板内,仅有10%患者有循环抗基膜带抗体。妊娠因子(HG因子)是一种IgG抗基膜带抗体,并能结合补体C3。妊娠因子能通过胎盘,使出生1-2月的婴儿皮肤发生水疱。本病可能是类天疱疮的一种亚型,与大疱性类天疱疮的不同之处是:大疱性类天疱疮主要抗原的分子量是23万,自身抗体为IgG4,妊娠疱疹抗原的分子量是18万,自身抗体是IgGl、HLA—DR3和HLA—DR4多见。本病的发病机理与大疱性类天疱疮相似。

    临床表现
    本病多发生在妊娠期4~5月,也可发生在妊娠早期和晚期,极少患者可在分娩后发病。
    本病好发于四肢,尤其手、足、臀、脐周、腹部、头面等处。发疹前有周身不适、发热、畏寒、剧痒,以后出现多形性皮疹,表现为红斑、水疱,呈环状排列,类似疱疹样皮炎,以后水疱融合成大疱,类似大疱性类天疱疮,疱破裂形成糜烂和痂,痂脱落后形成色素沉着。间隔数日至数周发作一次,每次发作可以引起剧痒。20%的患者有粘膜损害。本病多发生在第一次或第二次妊娠时。多数患者所生的婴儿是正常的,可有早产、流产和死产。10%的分娩后婴儿皮肤上有小疱、大疱,常数周内自行消退。不再复发。
    患者血液内及水疱内嗜酸性粒细胞可增高。10%患者有循环IgG抗基膜带抗体。妊娠因子是一种IgG抗基膜带抗体并能激活C3的因子,血液中含量极少,用间接免疫荧光法很难检测到。它与疾病程度无平行关系,61%~85%的患者HLA—DR3阳性,HLA—DR3和DR4的共同阳性率是45%,而正常妇女仅3%。
    22%的患者在妊娠8~9月皮疹可以自行消退,一般是在分娩后数日内症状减轻,多数病人在分娩后3个月恢复正常,当分娩后第一次
    来月经时,常有轻微发作,每次经期发作可达2年之久,口服避孕药可以引起本病的复发。

    病理变化
    红斑损害:表皮棘细胞内和细胞间水肿,海绵形成和基底细胞变性、坏死。
    水疱损害:表皮下水疱疱液内含有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞,疱顶基底细胞坏死。
    电镜观察:见基底细胞下方胞膜破坏,在透明板内形成水疱,最后基板破坏。
    直接免疫荧光检查:红斑及周围皮肤基膜带有线状C3和IgG沉积。所有病例均有C3沉积,约10%~20%患者伴IgG沉积,IgA和IgM沉积少见。
    免疫电镜观察:发现C3和IgG沉积在基膜带透明板内。

    诊断及鉴别诊断
    孕妇的四肢及腹部发生红斑、水疱,伴瘙痒,应考虑到本病。组织病理和免疫荧光检查可以确诊。若产后皮损消退,再次妊娠又复发则可以确诊。但需与下列疾病鉴别:
    (一)妊娠毒血性红斑 有多形性皮疹,但很少出现水疱,无大疱发生,直接免疫荧光检查阴性。
    (二)疱疹样脓疱病 原发疹是脓疱,有严重的高热、畏寒、吐泻等全身症状,病理上有Kogoj脓疱。

    [天疱疮治疗疗效]
    王教授采用古方秘方治疗各型天疱疮和类天疱疮3560余例,其中寻常性天疱疮2198例,其他类型560例,类天疱疮802例,有效率达100%,临床治愈率达95%。