| 作为天疱疮的独立一型,临床上较少见,由Jablonska于1975年首先命名。其独特性在于临床表现类似疱疹样皮炎,组织病理及免疫病理检查又更像天疱疮。本病多见于中老年人,常见损害为散发的片状红斑,呈环状或回状,边缘稍隆起,其上可见紧张、澄清的水疱,尼氏征阴性。口腔黏膜少有受累。病程反复,瘙痒剧烈,预后较好。
病理变化
表皮棘层中部有水疱形成,其周围有细胞间水肿构成的海绵形成,中有嗜酸性粒细胞浸润,甚至形成嗜酸性粒细胞小脓肿。胞腔内偶见棘刺松解细胞。
直接免疫荧光检查:表皮细胞有IgG 或C3沉积。
间接免疫荧光检查:血清中有循环抗表皮细胞间物质自身抗体,但滴度较低。
本病诊断主要通过病理检查与以下疾病鉴别:
(1)红斑型天疱疮:水疱位于颗粒层或棘层上部,嗜酸粒细胞浸润少见。
(2)大疱性类天疱疮:表皮下水疱,免疫荧光检查基底膜带可见IgG和C3沉积。
(3)疱疹样皮炎:表皮下水疱,乳头顶部有中性粒细胞形成的小脓肿,免疫荧光检查真皮乳头部IgA和C3呈颗粒状沉积。
[天疱疮治疗疗效]
王教授采用古方秘方治疗各型天疱疮和类天疱疮3560余例,其中寻常性天疱疮2198例,其他类型560例,类天疱疮802例,有效率达100%,临床治愈率达95%。 |